Fasceita cu eozinofile este un sindrom asemanator sclerodermiei de cauza necunoscuta caracterizat prin inflamatie, urmata mai tarziu de scleroza dermului, a tesutului subcutan si a fasciei profunde. Boala se intalneste la adulti si cel mai adesea apare dupa eforturi fizice sustinute. Pacientii nu prezinta fenomen Raynaud sau afectari ale organelor interne. Mai multe anomalii imunologice au fost asociate cu fasceita cu eozinofile, incluzand
anemia aplastica, sindromul mielodisplazic si trombocitopenia. Boala debuteaza brusc cu tumefactia dureroasa simetrica a extremitatilor care este urmata rapid de induratia pielii si a tesutului subcutan. Pielea capata un aspect zbarcit sau de piatra de rau. Sindromul de tunel carpian apare precoce in evolutia bolii, iar contracturile in flexie apar mai tardiv. Un oarecare grad de miozita este adesea prezent, dar nivelurile creatinkinazei sunt de obicei normale. O eozinofilie marcata se intalneste in stadiile precoce ale bolii si ulterior scade. Niveluri crescute de IgG policlonal si compexe imune sunt adesea prezente in ser. Un examen bioptic care cuprinde simultan pielea, fascia si muschiul superficial evidentiaza infiltratie perivasculara cu histiocite, eozinofile, limfocite si plasmocite. Biopsiile efectuate mai tarziu in cursul evolutiei bolii evidentiaza scleroza. Ameliorarea spontana si uneori remisiunea completa se intalnesc dupa 2 pana la 5 ani de evolutie a bolii. La unii pacienti boala este persistenta, in timp ce altii raman cu contracturi in flexie. Administrarea de glucocorticoizi poate aduce ameliorarea simptomatologiei si scaderea eozinofiliei. A fost raportata ameliorarea bolii prin administrarea de cimetidina, blocant de receptori H2
SINDROMUL EOZINOFILIE - MIALGIE in 1989 raportarile de pacienti cu modificari tegumentare asemanatoare sclerodermiei, mialgii si eozinofilie au crescut in mod simtitor. Majoritatea, dar nu toate cazurile, au fost asociate cu ingestia de L-triptofan prelucrat de o companie japoneza. L-triptofanul implicat in sindromul eozinofilie - mialgie (SEM) continea urme de contaminare cu un produs identificat a fi un dimer al L-triptof anului, aparut in 1988 dupa efectuarea unor modificari in metoda de prelucrare a acestui produs. Nu s-a putut preciza cu exactitate daca agentul etiologic a fost acest contaminant chimic sau vreo alta substanta ramasa neidentificata. Produsele care contin L-triptofan au fost retrase de pe piata in 1990. Debutul SEM poate sa fie brutal sau insidios. in fazele precoce ale bolii, manifestarile clinice includ stare subfebrila, oboseala, dispnee, tuse, artralgii/artrite, rash eritematos fugace, crampe musculare si mialgii severe. Pot fi prezente si infiltrate pulmonare, in urmatoarele 2-3 luni apar modificari tegumentare asemanatoare celor din sclerodermie. Unii pacienti dezvolta o nefropatie periferica care poate persista. O polineuropatie de tip ascendent poate duce la
paralizie si
insuficienta respiratorie necesitand ventilatie asistata. in acest sindrom a mai fost intalnita si o disfunctie cognitiva cu reducerea memoriei si a concentratiei. Miocardita si
aritmiile cardiace apar la unii pacienti si un numar mic de pacienti pot dezvolta
hipertensiune pulmonara. Aproximatio treime din pacienti au manifestarile intalnite in fasceita cu eozinofile. EMS se aseamana cel mai mult cu sindromul
uleiului toxic; totusi fenomenul Raynaud nu se intalneste si exista o slaba prevalenta a hipertensiunii pulmonare si a bolii tromboembolice. Numarul de eozinofile periferice este de peste 1000 celule/mm3 la cei mai multi pacienti. Datele histologice obtinute prin
biopsia de piele, fascie si muschi superficial sunt similare cu cele gasite in fasceita cu eozinofile. Manifestarile clinice ale SEM pot persista si dupa intreruperea ingestiei de L-triptofan. SEM are o evolutie cronica si raspunsul la tratament este variabil. Tratamentul include glucocorticoizi, antimalarice de sinteza, imunosupre-soare si plasmafereza. Prednisonul a fost eficient in faza inflamatoare acuta a bolii la majoritatea pacientilor si a dus la resorbtia infiltratelor pulmonare, a edemelor periferice si la scaderea eozinofiliei. in fazele tardive ale bolii nici un tratament nu si-a mai dovedit eficienta. Patogenia bolii este necunoscuta. O urmarire a pacientilor la 2 ani de la debutul bolii a aratat ca cele mai multe simptome si semne fizice s-au rezolvat sau ameliorat cu exceptia disfunctiei cognitive care s-a agravat la aproximatio treime din pacienti si a neuropatiei periferice care a ramas nemodificata.
