Modificarile pielii in sclerodermie ( modulul 314) incep de obicei la maini, picioare si fata, cu episoade de edem recurent necompresibil. Scleroza pielii incepe distal la degete (sclerodactilie) si se extinde proximal, de obicei insotita de rezorbtia osului la varful degetului, care poate prezenta
ulceratii stantate, cicatrici stelate sau arii de hemoragie. In cele din urma, degetele se micsoreaza in dimensiune si devin ca un carnacior si pentru ca
unghiile sunt de obicei neafectate ele se pot curba peste extremitatea varfului degetului. Sunt prezente de obicei telangiectazii periunghiale, dar eritemul periunghial este rar. in cazurile avansate, extremitatile au ratatinari, contracturi si calcinosis cutis. Afectarea fetei include o frunte neteda, fara riduri, pielea nasului intinsa, incretirea tesuturilor din jurul gurii, riduri periorale radiale. Telangiectaziile intretesute sunt deseori prezente, in principal pe fata si maini. Pielea afectata este indurata, neteda si aderenta la structurile subiacente; hiperpigmentarea sihipopigmentarea sunt de asemenea prezente. Fenomenul Raynaud, adica albire indusa de frig, cianoza si hiperemie reactiva, este prezent la aproape toti bolnavii cu sclerodermie si poate precede cu multi ani dezltarea scleroder-miei. Combinatia de calcinosis cutis, fenomen Raynaud, anomalii de motilitate esofagiana, sclerodactilie si telangiectazie a fost numita sindromul CREST. Anticorpii anticentromer sunt prezenti la un foarte mare procentaj de bolnavi cu sindromul CREST dar numai la o mica minoritate de bolnavi cu sclerodermie. Biopsia de piele evidentiaza ingrosarea dermului si omogenizarea benzilor de colagen. Microscopia cu imunofluorescenta directa a leziunilor pielii este de obicei negativa.
Morfeea, care este numita si sclerodermie localizata, se caracterizeaza prin ingrosarea si scleroza localizata a pielii, de obicei interesand adultii tineri si copin. Morfeea incepe ca placi colorate care devin sclerotice, dezlta o hipopigmentare centrala avand o margine eritematoasa. in majoritatea cazurilor, bolnavii au una sau cateva leziuni si boala este numita morfeea localizata. La unii bolnavi, leziunile cutanate diseminate pot aparea fara afectare sistemica. Aceasta forma se numeste morphea generalizata. Majoritatea bolnavilor cu morfee nu au autoanticorpi. Biopsiile de piele de morfee nu se deosebesc de cele din sclerodermie. Sclerodermia lineara este o forma limitata de boala, care prezinta o distributie lineara, ca o banda, si tinde sa afecteze straturile profunde si superficiale ale pielii. Sclerodermia si morfeea sunt de obicei destul de rezistente la tratament medicamentos. Din aceasta cauza, pentru prevenirea anchilozelor articulare si pentru mentinerea functiei este folosita fizioterapia care este deseori utila.
Fasciita difuza cu eozinofile este o entitate clinica care se poate confunda uneori cu sclerodermia. Ea are de obicei un debut brusc cu tumefiere, indurare si eritem la extremitati, frecvent succedand unui exercitiu fizic important. Portiunile proximale ale extremitatilor (brate, antebrate, coapse, gambe) sunt mai des afectate decat mainile si picioarele. Cand pielea este indurata, ea nu este aderenta ca in sclerodermie. Aceste modificari ale pielii sunt insotite de eozinofilie periferica, de cresterea vitezei de sedimentare a hematiilor si uneori de hipergamaglobulinemie. Biopsiile profunde ale zonelor afectate ale pielii arata o inflamatie si ingrosare a fasciei profunde ce acopera muschiul. Se gaseste de obicei un infiltrat inflamator compus din eozinofile si celule mononucleare. Bolnavii cu fasciita cu eozinofile par a avea un risc crescut pentru dezltarea insuficientei medulare sau a altor anomalii hematologice. Elutia fasciitei cu eozinofile este incerta, dar multi bolnavi raspund farabil la tratamentul cu prednison in doze de 40-60 mg/zi.
Sindromul eozinofilie-mialgie, o suferinta relatata in numar cu valoare epidemica in 1989 si in relatie cu ingestia de triptofan care se prepara de o singura companie in Japonia, este o tulburare multisistemica caracterizata prin mialgii severe si eozinofilie absoluta in asociere cu combinatii variate de artralgii, simptome pulmonare si edem periferic. intr-o faza mai tardiva (adica 3-6 luni dupa simptomele initiale) acesti bolnavi deseori dezlta modificari tegumentare localizate de tip sclerodermie, pierdere ponderala si/sau neuropatie ( modulul 314). Cauza precisa a acestui sindrom, care poate semana cu alte stari sclerotice tegumentare, este necunoscuta. Totusi, agregarea cazurilor sugereaza ca impuritatea sau contaminarea in prelucrarea triptofanului este probabila.
