mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Scleroza multipla si alte boli demielinizante
Index » Afectiuni neurologice » Scleroza multipla si alte boli demielinizante
» Evolutia bolii

Evolutia bolii


Share





Evolutia clinica variabila a SM este ilustrata in ura 367-l, si poate fi impartita in 4 categorii generale. Prima, SM recidivanta-remitenta, este caracterizata prin atacuri recurente imprevizibile ale disfunctiilor neurologice. Atacurile de SM pot evolua pe parcursul unor intervale de zile sau de saptamani si pot fi urmate de recuperari complete, partiale sau nule. Recuperarea dupa atacuri se produce de obicei intr-un interval de saptamani sau de cateva luni de la apogeul simptomelor, desi rareori unele recuperari pot dura 2 sau mai multi ani. La pacientii ce prezinta evolutie recidi-vant-remitenta leziunile neurologice nu progreseaza intre atacuri. Acest model caracterizeaza evolutia precoce a bolii la majoritatea pacientilor. Al doilea model clinic, SM secundar progresiva, boala urmeaza modelul celei recidivant-remitente, dar se dezvolta progresiv. Faza progresiva poate incepe la scurt timp dupa debutul bolii sau poate intarzia cativa ani sau zeci de ani. Aceasta faza secundara se deosebeste de prima prin progresia gradata a incapacitatilor intre atacuri sau dupa atacuri. Al treilea model de SM este SM primar progresiva caracterizata prin progresia gradata a incapacitatilor de la debutul bolii. La unii pacienti pot aparea perioade de aparenta silitate clinica, dar nu sunt recidi distincte. SM primar progresiva afecteaza mai putin de 15% din toti pacientii, dar este forma cea mai obisnuita de SM in cazurile cu debut tarziu (de ex. dupa varsta de 40 de ani). Uneori, pacientii ce par a aa SM primar progresiva pot prezenta recidi suprapuse. Aceasta evolutie clinica neobisnuita este numita SM progresiv-re ci-divanta.


Desi evolutia clinica a SM variaza foarte mult, unele caracteristici clinice si de RMN par a aa valoare prognostica. Factorii de prognostic favorabil includ debutul precoce (excluzand copilaria), simptome vizuale sau senziti singure la debut, evolutia recidivant-remitenta si disfunctie neurologica minima la 5 ani dupa debut. Din contra, prognosticul nefavorabil este asociat cu ataxia trunchiului, tremor ser de actiune si evolutie primar progresiva. In SM recidivant-remitenta, dis-functiile sunt rezultatul unei recuperari slabe sau incomplete dupa atacuri la aproximativ jumatate din pacienti si a unei evolutii secundar progresi la cealalta jumatate. In SM secundar sau primar progresiva, disfunctiile sunt rezultatul spasticitatii progresi, slabiciunii progresi a membrelor, disfunctiilor sfincteriene, pierderii progresiva a derii sau a functiei cogniti. In general, mai mare este proportia celor cu boala avansata si mai mica a celor cu boala usoara. La 15 ani dupa punerea diagnosticului, aproximativ 20% din pacientii cu SM nu au limitari functionale, 70% au limitari functionale sau nu sunt capabili sa efectueze activitatile curente majore si 75% nu sunt angajati. in 1994, a fost estimat ca in Statele Unite totalul cheltuielilor pentru SM au fost mai mari de 9,7 miliarde de dolari.
La pacientii cu un prim atac de nevrita optica izolata, cu semne de afectare a trunchiului cerebral sau mielopatie acuta, RMN la nilul capului poate descoperi unele modificari cu valoare prognostica. Acest grup de pacienti are un risc crescut (50-65%) de a dezvolta SM definita clinic in 5 ani daca RMN-ul cerebral evidentiaza multiple leziuni T2 la scurt timp dupa debutul bolii. Din contra, pacientii fara evidentierea unei boli diseminate la RMN la debut au un risc scazut (5%) de a dezvolta SM dupa o perioada de 5 ani.

DIAGNOSTIC
Diagnosticul de SM este in general usor de pus la adultii tineri cu simptome recidivante si remisi care pot fi atribuite unor zone diferite ale substantei albe a SNC. Diagnosticul este mai dificil la un pacient cu un debut recent al acuzelor neurologice sau la un pacient cu evolutie primara progresiva. in astfel de situatii, pacientul trebuie chestionat cu atentie asupra existentei in istoric a unui atac anterior de care sa nu-si fi amintit initial. Alte manifestari care pot produce nesiguranta in privinta diagnosticului includ manifestari cu instalare rapida sau chiar exploziva, sugerand un accident cerebrovascular; sindroamele progresi de trunchi cerebral, ridicand problema unui gliom de trunchi cerebral; mielopatia cervicala din evolutia unei boli discale degenerati; sau simptomele usoare (de ex. simptome senzoriale) neinsotite de semne obiecti la examinare. Rareori, in SM, poate aparea o leziune de masa din cauza inflamatiei intense si a tumefierii si sugereaza in mod eronat existenta unei tumori primiti sau metastazice.
Examinarea releaza semne obiecti de boala neurologica la marea majoritate a pacientilor. Semnele patologice la examinare sunt deseori mai larg raspandite decat se asteapta in urma interviului. De exemplu, un pacient cu SM poate prezenta simptome la un picior si semne la amandoua. Acest lucru este de ajutor cand permite excluderea unei leziuni focale unice ca sursa a complexului de simptome. Alti pacienti cu SM pot aa simptome neinsotite de semne neurologice obiecti la examinare. Ei sunt frecnt gresit diagnosticati ca suferind de o reactie de conrsie, o etichetare care trebuie evitata in afara cazului cand sunt indeplinite criteriile stricte de diagnostic ale acestei stari.
Diagnosticul diferential al SM va varia in functie de situatia clinica speciala. Au fost propuse numeroase formule de diagnostic ( elul 376-2) care, desi utile, nu trebuie folosite in locul unui rationament clinic profund. Nu exista semn clinic sau test diagnostic caracteristic numai pentru SM. Aparitia simptomelor care sunt neobisnuite sau rare in SM trebuie sa puna diagnosticul sub semnul intrebarii; acestea includ afazia, sindroamele extrapiramidale sugerand boala Parkinson, coreea, dementa izolata, amiotrofia cu fasciculatii, neuropatia periferica, crizele epileptice sau coma. La pacientii cu simptome usoare, exista deseori putine beneficii prin punerea diagnosticului de "SM categorica\" si o atitudine inteleapta poate fi excluderea altor cauze, potential traile, ale simptomelor prezente.
Lupusul eritematos sistemic (LES) poate, in rare ocazii, sa aiba ca rezultat o afectare a SNC recidivanta sau progresiva care mimeaza SM. Alte semne de LES sunt de obicei prezente, inclusiv o viteza de sedimentare a hematiilor (VSH) crescuta, autoanticorpii si manifestarile de boala sistemica. Boala Behcet poate aa de asemenea ca rezultat o afectare cronica a SNC cu neuropatie optica si mielopatie, dar mai des se prezinta ca o afectare multifocala acuta sau subacuta a SNC; leziunile caracteristice orale si genitale, uita asociata si VSH crescut sunt trasaturi de diferentiere. O afectare a SNC recidivanta/ remisiva a fost descrisa si in sindromul Sjogren. Sarcoidoza poate produce paralizii de nervi cranieni (in special de nerv sapte), atrofie optica progresiva sau o mielopatie; pot fi prezente limfadenopatia asociata, afectarile pulmonare sau hepatice, un nil crescut al enzimei de conrsie a angiotensinei si hipercalcemia. Borelioza Lyme poate afecta nervul optic, trunchiul cerebral sau maduva spinarii in absenta rash-ului caracteristic, febrei sau a meningoradiculitei. Alte infectii cronice, mai noil fiind sifilisul meningovascular, infectia cu HIV-l si cele cu patogeni oportunisti trebuie luate in considerare.


Mielopatia asociata cu HTLV-l (MAH; parapareza spastica tropicala) este caracterizata printr-o durere dorsala, spasticitate progresiva afectand predominant membrele inferioare si prin simptome legate de ca urinara ( Cap 379). Diagnosticul se bazeaza pe identificarea anticorpilor specifici pentru HTLV-l in ser si in LCR si pe izolarea directa a virusului. Infectia cu retrovirusul HTLV-II poate produce o mielopatie progresiva similara cu cea produsa de HTLV-I.
Debutul acut al unei tulburari focale a SNC la un individ sanatos anterior poate sugera fie boala cerebrovasculara, fie migrena. Deficitele focale progresi trebuie sa sugereze intotdeauna o leziune compresiva. Limfomul primitiv al SNC poate produce leziuni solitare sau multiple care sunt vizualizate la RMN si pot semana cu leziunile acute din SM. Instalarea unei tulburari progresi sau recidivante a trunchiului cerebral poate fi datorata unei malformatii vasculare din fosa posterioara. Gliomul pontin este diferentiat de SM prin tendinta sa de a produce deficite progresi care implica structuri incinate. Malformatiile Chiari manifeste la varsta adulta pot produce ataxie cerebeloasa, nistagmus si pareza spastica a membrelor. Cefaleea, paraliziile nervilor cranieni cu originea joasa si un sindrom siringomielic sunt trasaturi utile pentru diferentiere. Mielopatia progresiva poate aparea in spondiloza cervicala, tumori ale madui spinarii sau malformatii arterio-noase. ( modulul 373).
Degenerescenta asociata subacuta si doua defecte mostenite inrudite - mutatia in structura cobalaminei G si deficitul de ligand plasmatic R - pot produce sindroame asemanatoare SM in absenta anemiei megaloblastice. Daca sceeningul nilului seric al vitaminei B12 este scazut, deficitul vitaminei B12 semnificativ biologic este sugerat de gasirea nilurilor serice crescute ale acidului metilmalonic si homocisteina. Bolile mitocondriale, incluzand encefalopatia necrotica subacuta (boala Leigh), encefalopatia mitocondriala cu acidoza si congestie cerebrala (ELMAC) si neuropatia optica ereditara Leber, pot fi excluse prin masurarea lactatului sanguin si din LCR, prin biopsie musculara si prin identificarea biochimica sau la nilul ADN-ului a deficitului specific. Ataxiile ereditare produc afectari simetrice progresi ale cordoanelor posterioare si tracturilor corticospinale si spinocerebeloase, cu sau fara afectarea sistemului nervos periferic. Alte boli localizate pe o singura gena care seamana cu SM includ bolile autosomal recesi: leucodistrofia metacromatica si boala Krabbe, si bolile X-lincate: adrenoleucodistrofia (ALD) si boala Fabry. ALD este de un interes deosebit deoarece este asociata cu o reactie inflamatorie intensa in LCR.
Neuromielita optica (sindromul Devie) este caracterizata prin producerea unei nevrite optice bilaterale, urmata intr-un interval de zile sau saptamani de o mielita transrsa. Ocazional nevrita optica poate fi unilaterala sau poate urma unui acces initial de mielita. Aceasta forma de boala demielinizanta este neobisnuita la caucazieni si mult mai frecnta la asiatici. Leziunile din SNC pot fi necrozante si sere. Modificarile LCR pot fi variabile, dar in unele cazuri constau in pleiocitoza polimorf onucleara si intr-o crestere a continutului de proteine. Neuromielita optica este adesea un sindrom autolimitant, dar se poate prezenta ca o manifestare initiala a SM sau in asociatie cu LES sau boala Behcet.
Diagnostic de laborator Modificarile din LCR constau din pleiocitoza cu celule mononucleare, o crestere a nilului de Ig totale si din prezenta Ig oligoclonale. intr-un lot larg, pleiocitoza mononucleara din LCR (> 5/fal) a fost prezenta la 25% dintre pacientii cu SM. Numarul de celule din LCR este in general mai mic de 20 de celule/fii in SM, iar un numar de peste 50 celule/fii este neobisnuit, dar poate aparea la debutul bolii. Pleiocitoza cu peste 75 de celule/fii sau detectarea leucocitelor polimorfonucleare in LCR, face ca diagnosticul de SM sa fie improbabil. Pleocitoza este prezenta mai frecnt la pacientii tineri cu SM recidivanta remisiva decat la pacientii mai varstnici cu SM progresiva. La aproximativ 80% dintre pacienti, continutul de IgG al LCR este crescut in prezenta unei concentratii normale de proteine totale. Acest lucru este rezultatul productiei selecti de IgG in interiorul SNC. Ocazional, pacientii cu SM au usoare cresteri ale continutului de proteine totale din LCR. Dirse formule sunt utilizate pentru a diferentia IgG sintetizate local de IgG serice care pot patrunde pasiv in SNC, trarsand o bariera hemato-en-cefalica afectata. O formula utila exprima raportul intre Ig G si albuminele din LCR impartit la raportul lor din ser ("indexul igG din LCR\").


Bandarea oligoclonala a IgG din LCR este detectata prin tehnicile de electroforeza pe gel de agar. Doua sau mai multe benzi oligoclonale sunt gasite la 75 pana la 90% dintre pacientii cu SM. Bandarea oligoclonala poate fi absenta la debutul SM, iar la unii pacienti numarul de benzi prezente poate creste pe parcursul timpului. Este important sa se studieze probele perechi de ser, pentru a exclude o origine sistemica a benzilor oligoclonale.
Testele paraclinice pentru SM includ testarea raspunsurilor evocate si RMN. Testarea raspunsurilor evocate poate detecta o conducere incetinita sau anormala in caile vizuale, auditi, somatosenziti sau motorii. Aceste teste utilizeaza tehnici computerizate pentru a inregistra raspunsul electric evocat din sistemul nervos, urmand unor stimuli repetitivi senzoriali sau motori. Unul sau mai multe raspunsuri evocate sunt anormale la 80 pana la 90% dintre pacientii cu SM. Testarea este de mare valoare cand ofera do despre existenta unei a doua leziuni la un pacient cu o singura leziune aparenta clinic sau cand demonstreaza o anomalie obiectiva la un pacient cu acuze subiecti si normal la examinare neurologica. incetinirea latentelor raspunsurilor evocate in SM este considerata ca fiind rezultatul pierderii conducerii saltatorii de-a lungul traseului axonilor demielinizati. Totusi aceste modificari, cand sunt prezente, sunt nespecifice din punct de dere etiologic si sunt de asemenea prezente in alte boli, incluzand bolile vasculare in care nu apar demielinizari selecti.
Disponibilitatea pe scara larga a RMN a revolutionat diagnosticarea si evaluarea pacientilor cu suspiciune de SM. Rezonanta magnetica nucleara (RMN) este cea mai utila metoda imagistica accesibila si modificarile legate de boala sunt prezente la mai mult de 90% dintre pacientii cu SM definita (ura 376-2 si 376-3). Pe imaginile de inrsare recuperare sau pe secntele TI ponderate, creierul poate aparea normal sau se pot evidentia focare punctiforme intunecate (hip o intense) corespunzand structurilor substantei albe. Modificarile caracteristice ale SM sunt cel mai bine apreciate prin secntieri RMN folosind ecoul spinilor (T2) si densitatea protonilor, in care ariile anormale sunt mai stralucitoare (hiperintense) decat substanta cerebrala inconjuratoare. Unele focare stralucitoare la T2 pot parea ca iau nastere de pe suprafata ntriculara si se extind cu un aspect liniar corespunzand modelului de demielinizare peri-noasa care este observat la examenul morfopatologic in SM (degetele lui Dawson). Focare anormale pot fi detectate in maduva spinarii, trunchiul cerebral si cerebel. Prezenta leziunilor in corpul calos poate fi utila deoarece corpul calos este afectat frecnt in SM, dar nu si in multe boli vasculare. Dupa administrarea substantei de contrast gadolinium DTPA, accentuarea leziunilor focale "acti\" din substanta alba poate fi vizualizata ca rezultat al extravazarii substantei injectate printr-o bariera hematoencefalica distrusa. Noile leziuni T2 sunt in general precedate sau acompaniate de o crestere tranzitorie de gandolinium in scanerele TI, si datele histo-patologice demonstreaza ca dispersia de gandolinium in SM se coreleaza cu inflamatia perinoasa. Leziunile focale ce apar in timpul sau dupa cresterea gandoliniumului in T2 si aImaginilor datorate densitatii protonice nu sunt specifice din punct de dere histopatologic; ele pot reflecta edemul, inflamatia, demielinizarea, glioza sau pierderea axonilor.
Studiile seriate RMN arata ca noi focare anormale apar mult mai frecnt decat se anticipeaza prin criterii clinice, sugerand ca debutul bolii subclinice este frecnt in SM. Exista doar o corelatie limitata intre volumul total al leziunilor vizibile la imaginea T2 si statusul clinic al pacientului. Corelatia intre masuratorile RMN si statusul clinic poate fi imbunatatita prin metodele de afisare a imaginilor incluzand magnetizarea transferului de imagini, spectroscopia protonica cu rezonanta magnetica si influentarea prin difuzie a imaginilor, care pot diferentia mai bine edemul, demielinizarea si pierderea axonilor.
Au fost propuse criteriile pentru utilizarea RMN ca suport pentru diagnosticul SM. Prin scanarile cerebrale cu RMN T2 sau cu densitate protonica, identificarea a 4 sau mai multe leziuni focale cu diametru >3 mm sau a trei leziuni din care cel putin una are localizare perintriculara sustin cu putere un diagnostic de SM definita la pacientii 50 ani, o sensibilitate si specificitate accepile se mentin prin adaugarea a doua din urmatoarele criterii: (1) diametrul leziunii >5 mm; (2)prezenta leziunii (lor) in cinatatea corpurilor ntriculilor laterali, si (3) prezenta leziunii (lor) in fosa posterioara.




Tipareste Trimite prin email



loading...








Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2020 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Afectiuni neurologice:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai