mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Boli infiltrative si metabolice cu afectare hepatica
Index » Afectiuni ale aparatului digestiv » Boli infiltrative si metabolice cu afectare hepatica
» Alte afectiuni infiltrative

Alte afectiuni infiltrative


Share





SINDROMUL HURLER
Acesta reprezinta o boala ereditara putin frecventa, care se caracterizeaza prin depunerea tisulara de mucopolizaharide (condroitin sulfat B si heparan sulfat) la nivelul multor tesuturi. Ficatul este frecvent marit de lum si ferm. Microscopic, celulele Kupffer si alte macrofage sunt marite si pline cu un material granular metacromatic. Ciroza poate fi o complicatie tardiva.


DEFICIENTA DE ANTITRIPSINA

Pacientii cu o deficienta de tip homozigot a otj-antitripsinei serice (oijAT) sunt predispusi sa dezlte emfizem in timpul vietii adulte. Boala este sugerata de absenta alfaj globulinei pe electroforeza serica (oijAT reprezinta in mod normal 90% din acesta fractiune) si confirmata prin masurarea directa a (XjAT. Fenotipul exact poate fi apoi determinat prin electroforeza pe amidon. Desi exista 75 alele recunoscute, doar PiZ si PiS se asociaza cu afectare clinica. Bazele moleculare ale acestor produse alterate sunt legate de substituirea unui singur acid nucleic; de exemplu PiZ este produsa de o transpozitie a G (guanina) catre A (adenina), care determina substituirea unui acid glutamic cu lizina la reziduul 292 din proteina oijAT. Hepatocitele unor pacienti cu aceasta deficienta contin globule pozitive la reactia cu acid periodic Schiff. Aproximativ 10% dintre copin cu deficienta a o^ AT de tip homozigot (fenotip PiZZ) r dezlta afectare hepatica semnificativa, incluzand hepatita neonatala si ciroza progresiva. S-a sugerat ca 15-20% dintre toate afectiunile hepatice cronice ale copilariei pot fi atribuite deficientei de (XjAT. La adulti, cea mai frecventa manifestare a deficientei de o^AT este ciroza asimptomatica, care poate progresa de la un aspect micronodular la unul macronodular si se poate complica cu dezltarea carcinomului hepatocelular. Aparitia afectiunilor hepatice la acesti pacienti nu este dependenta de dezltarea bolii pulmonare.



Tipareste Trimite prin email






Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2021 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Afectiuni ale aparatului digestiv:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai