Colangita sclerozanta primara sau idiopatica este o afectiune caracterizata printr-o sclerozare progresiva, inflamatorie insotita de un proces obliterativ care afecteaza duetele biliare extrahepatice si adesea si pe cele intrahepatice. Leziunea poate sa apara ca o entitate izolata sau se poate asocia cu o afectiune inflamatorie a intestinului, in special colita ulcerativa, sau cu sindroame de fibroscleroza multifocala, cum ar fi fibroza retroperitoneala, mediastinala si/sau periureterala,
tiroidita Riedl sau pseudo-tumora orbitei. La pacientii cu SIDA, colangiopancreatografia poate demonstra un lung sir de modificari ale caii biliare, precum si
obstructia canalului pancreatic si, ocazional, pancreatita ( modulul 308). Leziunile tractului biliar in SIDA includ infectii si modificari similare colangitei sclerozante primiti observate colecistopancreatografic. Acestea sunt: (1) afectarea numai a cailor biliare intrahepatice, (2) afectarea cailor biliare intra si extrahepatice, (3) stenoza ampulara; (4) strictura portiunii intrapancreatice a caii biliare comune si (5) afectarea canalului pancreatic. Agentii infectiosi cuprind Cryptosporidium, Mycobacterium avium - intracellulare, Cytomegalovirus, Microsporidia si Isospora. in asociere, colecistita nelitiazica apare la 10% dinpacienti. Sfincterotomia prin CPER, fiind fara risc, determina reducerea importanta a durerii la pacientii ce au SIDA asociata cu stenoza papilara. Colangita sclerozanta secundara poate apare ca o complicatie pe termen lung a coledocolitiazei, colangiocarcinomului, lezarii biliare intraoperator sau traumatica sau datorita unui proces inflamator continuu.
Pacientii cu colangita sclerozanta primitiva se prezinta frecnt cu semne si simptome de obstructie biliara cronica intermitenta: icter, prurit, dureri in hipocondrul drept sau colangita acuta. Tarziu in evolutie pot aparea obstructie biliara completa,
ciroza biliara secundara,
insuficienta hepatica sau
hipertensiune portala cu sangerari ale varicelor. Diagnosticul este silit, de obicei, prin observarea pe colangiografie a ingrosarii duetelor, cu ingustarea neuniforma a lumenului ( ura 302-2D). Tehnica colangiografica de electie in cazurile suspectate este CPER, deoarece implicarea duetelor intrahepatice poate face CTHP dificila. Dupa silirea diagnosticului de colangita sclerozanta trebuie cercetata prezenta altor afectiuni asociate, mai ales inflamatiile intestinale cronice.
TRATAMENT
Terapia cu colestiramina poate tine sub control simptomele de prurit, iar
antibioticele sunt utile cand colangita complica loul clinic. Suplimentarea calciului si vitamina D pot fi folositoare in prenirea reducerii masei osoase, frecnt observata la pacientii cu colestaza. Glucocorticoizii, UDCA, metotrexatul si ciclosporina nu si-au demonstrat eficacitatea, in cazurile in care s-a produs o obstructie biliara majora sau completa, dilatarea cu balonas sau interntia chirurgicala par metode eficiente. Anastomoza bilioenterica dificila sau plasarea unui dispozitiv care sa faciliteze anastomozarea se pot complica cu colangita recurenta si evolutie ulterioara spre stenoza. Rolul colectomiei in cazul pacientilor cu colangita sclerozanta ce complica o colita ulcerativa cronica este nesigur. Prognosticul este nefavorabil, cu o medie de supravietuire intre 4 si 10 ani dupa silirea diagnosticului, indiferent de terapie. Patru variabile (varsta, nilul bilirubinei serice, stadiul histologic si splenomegalia) prezic supravietuirea la pacientii cu colangita sclerozanta primitiva si sersc la intrunirea scorului de risc. Colangita sclerozanta primitiva este una dintre cele mai frecnte indicatii de transt hepatic. intr-un studiu efectuat, s-a constatat ca media de timp dintre silirea diagnosticului de colangita sclerozanta primara si efectuarea transtului a fost de 5,8 ani.