in aceste afectiuni postsarcina ventriculului drept este crescuta ca o consecinta a restrictiei fluxului sanguin pulmonar. in cordul pulmonar secundar bolii sculare pulmonare, hipertensiunea pulmonara este de obicei mai severa decat in boala parenchimului pulmonar. Cordul pulmonar cronic secundar bolii sculare pulmonare poate fi determinat de embolii pulmonare repetate, sculita pulmonara, soconstrictie pulmonara secundara altitudinii inalte, cardiopatii congenitale cu sunt stanga-dreapta (de exemplu defect septal atrial sau ventricular, persistenta canalului arterial; modulul 235) precum si de boala venoocluzi pulmonara. Atunci cand cauza rezistentei sculare pulmonare crescute, responsabila pentru cordul pulmonar, nu se cunoaste, afectiunea este cunoscuta ca hipertensiune pulmonara primiti (modulul 260).
CORDUL PULMONAR DATORAT EMBOLIEI PULMONARE Aceasta afectiune este asociata cu doua sindroame distincte.
Cordul pulmonar acut S-a estimat ca in Statele Unite aproximativ 50.000 de oameni decedeaza in fiecare an prin mbolie pulmonara (modulul 261). Probabil jumatate decedeaza in prima ora prin insuficienta cardiaca dreapta acuta datorata emboliei masive sau multiple. O embolizare masi duce brusc la o stare cu debit scazut determinata de incapacitatea ventriculului drept de a genera presiunea necesara pentru a impinge sangele prin patul scular pulmonar compromis in mod acut. De asemenea, scaderea debitului cardiac poate aparea datorita unei embolii moderate daca circulatia pulmonara a fost critic compromisa de catre boala sculara sau parenchi-matoasa pulmonara anterioara. Ventriculul drept incepe sa devina insuficient atunci cand presiunea sistolica depaseste aproape loarea sa dubla, aproximativ 40-45 mmHg. Insuficienta ventriculara dreapta acuta secundara emboliei pulmonare este sugerata de istoricul de debut brusc al dispneei severe si colaps cardioscular la un pacient cu sau predispus la tromboza venoasa.
Manifestari clinice Debitul cardiac scazut determina paloare, transpiratie, hipotensiune si un puls rapid de amplitudine mica. Venele gatului sunt destinse si adesea prezinta unde v proeminente de insuficienta tricuspidiana. Ficatul poate fi pulsatil, destins si moale. Un suflu sistolic de insuficienta tricuspidiana pe marginea stanga a sternului poate fi insotit de un zgomot de galop presistolic (Z4). Gazele sanguine arteriale evidentiaza frecvent hipoxemie datorata dezechilibrului ventilatie/perfuzie si o Paco2 scazuta datorita hiperventilatiei.
TRATAMENT
Daca debitul cardiac se mentine adect pentru a sustine pacientul in timpul primelor doua sau trei ore critice, raspunsul litic natural de obicei determina fragmentarea cheagului astfel incat pacientul supravietuieste. Desi s-a demonstrat ca tratamentul cu agenti trombolitici Uzeaza cheagul mai rapid decat heparina (modulul 261), acest tratament este probabil indicat numai atunci cand fluxul sanguin este redus critic si nu se imbunatateste. In cordul pulmonar acut si in insuficienta ventriculara dreapta datorata infarctului acut de ventricul drept, expansiunea volumului sangvin ajuta la mentinerea debitului cardiac. Cand soconstrictia pulmonara hipoxica contribuie la hipertensiunea pulmonara, inhalarea de O2100% poate ajuta la scaderea postsarcinii ventriculului drept.
Cordul pulmonar cronic secundar bolii sculare pulmonare Spre deosebire de trombembolismul masiv acut, atunci cand cresterea rezistentei sculare pulmonare si dezvoltarea hipertrofiei ventriculare drepte sunt progresive, pot fi generate presiuni sculare pulmonare mai mari, uneori chiar apropiate de nivelurile presiunii arteriale sistemice. Cordul pulmonar cronic poate fi produs de emboli recurenti de dimensiuni medii, care se lizeaza insuficient, dar se organizeaza si se recanalizeaza. Particule de medicamente administrate intravenos, paraziti sau tesut tumoral care embolizeaza abuziv patul scular pulmonar pot produce de asemenea hipertensiune pulmonara persistenta. De asemenea, cordul pulmonar cronic poate fi produs de hipertensiunea pulmonara primiti (modulul 260) sau de orice sculita cronica intinsa, cum se intalneste in asocierea cu bolile sculare de colagen care afecteaza patul scular pulmonar, in special sindromul CREST (modulul 314).
Manifestari clinice Dispneea este o trasatura caracteristica a hipertensiunii pulmonare datorata bolii sculare pulmonare. Ea poate fi intensa in timpul efortului usor sau chiar in repaus si nu se amelioreaza in ortostatism. O tuse neproducti este un alt simptom frecvent. Poate aparea durere toracica anterioara, datorata dilatarii acute a radacinii arterei pulmonare sau ischemiei ventriculare drepte. Cresterea presiunii venoase sistemice poate produce hepatomegalie si edem retromaleolar.
Pacientii cu hipertensiune pulmonara si cord pulmonar prezinta consecutiv adesea tahipnee care este evidenta atat in timpul efortului usor, cat si in repaus, si poate chiar persistaIn timpul somnului. Uneori exista cianoza datorata hipoxemiei arteriale si debitului
cardiac scazut. O pulsatie a ventriculului drept poate fi palpata de-a lungul marginii stangi a sternului sau in epi-gastru si un clic de ejectie pulmonara, de tonalitate inalta, poate fi auscultat para-sternal stang superior. A doua componenta (pulmonara) a zgomotului II este intensificata si poate fi palpata; pot fi prezente dedublarea fixa a zgomotului II si un galop protodiastolic ventricular drept (Z3) care se intensifica in timpul inspirului. Un suflu sistolic de insuficienta tricuspidiana, care se amplifica in inspir (. 1460), se poate ausculta adesea; uneori este auscultat si un suflu diastolic de insuficienta pulmonara. Sunt evidente unde a (uneori si v) proeminente ale pulsului venos jugular. Aparitia insuficientei ventriculare drepte este sugerata de o crestere a presiunii venoase, aparitia unor unde v mai largi asociate cu o insuficienta tricuspidiana mai severa, un reflux hepatojugular si un ritm de galop cu zgomote III si IV. Aceste semne fizice ale insuficientei ventriculare drepte pot dispare rapid atunci cand presiunea din artera pulmonara este scazuta brusc prin ameliorarea hipoxemiei.
Hipocapnia datorata hiperventilatiei alveolare este o caracteristica importanta a hipertensiunii pulmonare cronice secundare bolii sculare pulmonare. De obicei nu exista modificari la spirometrie, dar raportul dintre spatiul mort si volumul curent poate fi mare, in special atunci cand este prezenta obstructia selor mari. Capacitatea de difuziune a plamanului este redusa atunci cand o sculita capilara si/sau pierdere de volum sanguin capilar este asociata cu boala sculara pulmonara. Tipic, efortul produce o scadere marcata a PaOr La pacientii cu cord pulmonar cronic eluarea capacitatii de efort poate fi un mod util de urmarire a modificarilor severitatii bolii sculare pulmonare, deoarece capacitatea de efort este limitata de debitul cardiac si acesta la randul lui de severitatea obstructiei sculare pulmonare.
Examen de laborator La examenul radiologie trunchiul pulmonar si sele hilare sunt marite. Largirea nilului poate fi apreciata prin raportul dintre distanta dintre emergenta primelor ramificari ale arterelor pulmonare principale drepte si stangi si diametrul transvers al toracelui; un raport > 0,36 sugereaza hipertensiune pulmonara. Un alt indicator radiologie al hipertensiunii pulmonare este largirea umbrei arterei pulmonare drepte descendente de la o loare normala de < 16 mm la > 20 mm. Studiul ventilatiei si perfuziei pulmonare si venografia sistemica evidentiind tromboza venoasa profunda sunt utile in confirmarea diagnosticului de boala sculara pulmonara embolica. in prezenta hipertensiunii pulmonare severe, electrocardiograma (ECG) evidentiaza P pulmonar, deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta, (modulul 228).
Eco cardio grafia permite masurarea ingrosarii peretelui ventriculului drept si poate evidentia marirea cavitatii ventriculare drepte in raport cu cavitatea ventriculara stanga. Septul interventricular poate fi deplasat spre cavitatea stanga. Presiunea sistolica a ventriculului drept poate fi estimata prin masurarea lorii maxime a fluxului regurgitant tricuspidian si a fluxului regurgitant pulmonar prin ecocardiografie Doppler.
Rezonanta magnetica nucleara este utila pentru masurarea masei ventriculului drept, grosimii peretilor, volumului cavitatii si fractiei de ejectie.
Cresterea insuficienta la efort a fractiei de ejectie a ventriculului drept (masurata prin ventriculografie radioizotopica) pare a fi un bun indicator al hipertensiunii pulmonare si/sau disfunctiei ventriculare drepte intrinseci. Scintigrafia de perfuzie miocardica cu taliu 201 sau Sesta-Mibi este de asemenea utila pentru diagnosticarea cordului pulmonar, intrucat ventriculul drept hipertrofiat este vizualizat cu ajutorul acestor radioizotopi. (in mod normal nu apare imaginea ventriculului drept datorita preluarii mult mai mari a radioizotopilor de catre ventriculul stang).
Cateterismul cardiac este necesar pentru masurarea precisa a presiunilor sculare pulmonare, determinarea rezistentei sculare pulmonare si a raspunsului ei la oxigen si sodi-latatoare. Cateterismul este uneori indicat la pacientii cu cord pulmonar pentru a exclude bolile cardiace congenitale si ale cordului stang, permitind realizarea angiografiei pulmonare pentru a confirma natura obstructiei sculare pulmonare. Masurarea presiunilor sculare pulmonare si a fluxului ar trebui de asemenea realizata in timpul efortului pentru a cauta cresteri anormale ale presiunii sau raspunsuri slabe ale debitului cardiac.
Biopsia pulmonara poate fi utila in demonstrarea sculitei in unele tipuri de boala sculara pulmonara, cum ar fi bolile sculare de colagen, artrita reumatoida si granulomatoza Wegener.
