Defectele septului ventricular apar de obicei ca defecte izolate si ca unul din componentele unei combinatii de anomalii. Deschiderea este de obicei unica si situata in portiunea membranoasa a septului. Tulburarea functionala depinde in principal de dimensiunea defectului si de starea patului scular pulmonar, mai degraba decat de localizarea defectului. De obicei, numai defectele de dimensiuni mici sau moderate sunt obserte pentru prima oara la maturitate, in timp ce marea majoritate a pacientilor cu defecte largi, izolate, ajung la tratament medical si adesea chirurgical in frageda copilarie.In istoria naturala a defectului septal ventricular exista un spectru larg de modalitati de evolutie, pornind de la inchiderea spontana si pana la insuficienta cardiaca congesti si deces in primele luni de viata. in cadrul acestui spectru este posibila dezvoltarea obstructiei sculare pulmonare, obstructiei in calea ejectiei ventriculului drept, insuficientei aortice si endocarditei infectioase. inchiderea spontana este mai obisnuita la pacientii nascuti cu un defect septal ventricular mic si se produce devreme in copilarie la cei mai multi pacienti.
Pacientii cu defecte septale ventriculare largi si hipertensiune pulmonara sunt cei care prezinta cel mai mare risc de dezvoltare a obstructiei sculare pulmonare. Astfel, defectele largi ar trebui corectate chirurgical in copilarie, atunci cand boala sculara pulmonara este inca reversibila sau nu este inca dezvoltata. La pacientii cu obstructie sculara pulmonara severa (sindrom Eisenmenger) simptomele la adult constau in dispnee de efort, durere toracica, sincopa si hemoptizie. Suntul dreapta-stanga determina cianoza, hipocratism si eritrocitoza. Pentru toti pacientii, loarea pana la care creste rezistenta sculara pulmonara inainte de operatie este un factor critic ce determina prognosticul. Daca rezistenta sculara pulmonara reprezinta o treime sau mai putin din loarea celei sistemice, atunci postoperator nu intalnim de obicei evolutia bolii sculare pulmonare. Totusi, daca preoperator exista o crestere moderata pana la severa a rezistentei sculare pulmonare, postoperator poate exista in mod obisnuit fie o evolutie a bolii sculare pulmonare, fie nici o modificare.
Obstructia in calea de ejectie a ventriculului drept se dezvolta la aproximativ 5-l0% din pacientii care se prezinta in mica copilarie cu un sunt stanga-dreapta moderat sau mare. Cu timpul, pe masura ce obstructia sublvulara in calea ejectiei ventriculului drept progreseaza, aspectele intalnite la acesti pacienti incep sa semene mai indeaproape cu cele ale tetralogiei Fallot cianogene.
La aproximativ 5% din pacienti, incompetenta lvei aortice este determinata de tesutul lvular insuficient sau de prolapsul cuspei prin defectul interventricular; apoi, insuficienta aortica complica si de obicei domina evolutia clinica.
De obicei, ecocardiografia bidimensionala cu examen Doppler conventional sau color poate defini numarul si localizarea defectelor in septul ventricular si poate depista anomaliile asociate. Studiul hemodinamic si angiografic poate fi realizat pentru a elua starea patului scular pulmonar si a clarifica detalii ale structurii anatomice alterate.
TRATAMENT
Interventia chirurgicala nu este recomandata pacientilor cu presiuni arteriale pulmonare normale si sunturi mici (raporturi flux pulmonar/flux sistemic mai mici de 1,5 -2,0:1,0). Corectia chirurgicala este indicata atunci cand exista un sunt stanga-dreapta moderat spre larg cu un raport flux pulmonar/flux sistemic ce depaseste 1,5:1,0 sau 2,0:1,0, in absenta unor niveluri prohibitiv de inalte ale rezistentei sculare pulmonare.
