In multe dis-
trofii musculare apare afectare cardiaca. in distrofia musculara progresiva Du-chenne, afectarea miocardica este cel mai frecvent indicata de un model electrocardiografie distinct si unic constand in unde R inalte in derivatiile pre-cordiale drepte cu un raport R/S mai mare de 1,0, adesea asociate cu unde Q adanci in derivatiile membrelor si precordiale laterale. Aceste modificari electrocardio-grafice par sa fie determinate de necroza transmu-rala selectiva a portiunii posterobazale a ventriculului stang si a muschiului papilar asociat. Se intalnesc frecvent variate aritmii supraventriculare si ventriculare. Insuficienta cardiaca congestiva rapid progresiva se poate dezvolta in ciuda perioadelor lungi de silitate circulatorie aparenta, in timpul carora singurele modificari detecile sunt cele electrocardiografice. Distrofia miotonica este caracterizata printr-o varietate de modificari electrocardiografice, in special tulburari ale formarii si mai ales ale conducerii impulsului, dar alte semne clinice edente de boala cardiaca sunt neobisnuite. Datorita anomaliilor de formare si conducere a impulsului, sincopa si moartea subita sunt riscuri majore; la anumiti pacienti, insertia unui pacemaker permanent poate fi eficienta. In distrofia centurii membrelor sifascioscapulo-humerala afectarea cardiaca este neobisnuita si rareori severa. Afectarea cordului este obisnuita in ataxia Friedreich (manifestata prin modificari electrocardiografice sau ecocardiografice), jumatate din pacienti dezvoltand simptome cardiace. Electrocardiograma edentiaza cel mai obisnuit modificari ale segmentului ST si undei T. Ecocardiografia poate edentia hipertrofia ventriculului stang, cu hipertrofia fie simetrica, fie asimetrica a septului ventricular stang ativ cu peretele liber. Desi similara morfologic cu unele cazuri de cardiomiopatie hipertrofica, dezordinea celulara este absenta.
MEDICAMENTE O varietate de agenti farmacologici pot afecta acut miocardul, producand un model de inflamatie (miocardita), sau pot conduce la afectare cronica de tipul observat in cardiomiopatia dilatativa idiopatica. Anumite medicamente produc numai modificari electrocardiografice, in timp ce altele pot precipita insuficienta cardiaca congestiva fulminanta si decesul. Derivatii de antraciclina, in special doxorubicina (Adriamicina), sunt citostatice puternice care, atunci cand sunt administrate in doze mari (mai mult de 550 mg/m2 pentru doxorubicina) pot produce insuficienta cardiaca fatala. Incidenta insuficientei cardiace este legata nu numai de doza de drog, ci si de prezenta sau absenta unor factori de risc (iradiere cardiaca, varsta peste 70 ani, boala cardiaca preexistenta, hipertensiune, tratament cu ciclofosfamida); la orice doza pacientii cu acesti factori de risc prezinta o frecventa a dezvoltarii insuficientei cardiace de 8-l0 ori mai mare decat pacientii fara acesti factori de risc. Ventriculografia radioizoto-pica si biopsia endocardica pot edentia deteriorarea preclinica a functiei ventriculului stang si permit ajustarea corespunzatoare a dozelor; astfel, monitorizand functia ventriculului stang, este adesea posibil sa continuam doxorubicina chiar la pacientii cu risc crescut de dezvoltare a insuficientei cardiace. Eforturile recente de a modifica dozajul prin administrarea mai lenta a medicamentului au redus suplimentar riscul de cardio toxicitate.
Unii pacienti cu insuficienta cardiaca congestiva, chiar cei cu afectare importanta a functiei ventriculului stang, au prezentat recuperarea functiei cardiace prin tratament agresiv cu digitala, diuretice si vasodilatatoare. La altii, chiar la cei fara cardiotoxicitate initiala, este obisnuit intalnita disfunctia contractila asimptomatica tardiva. Copin pot prezenta cu timpul scaderea hipertrofiei si masei miocardice, probabil datorita inhibarii cresterii celulelor miocardice de catre doxorubicina. Doze mari de ciclofosfamida pot produce insuficienta cardiaca congestiva acuta sau in timpul a 2 saptamani de administrare; o trasatura histopatologica caracteristica este edemul miocardic si necroza hemoragica. Rareori, pacientii tratati cu 5-fluorouracil vor dezvolta durere toracica si modificari electrocardiografice de ischemie miocardica sau infarct. Modificarile electrocardiografice si aritmiile pot fi rezultatul tratamentului cu antidepresive triciclice, fenotiazine, emetine, litiu si variati aerosoli. Abuzul de cocaina se asociaza cu o varietate de complicatii cardiace amenintatoare de ata, inclusiv moartea subita, miocardita, cardiomiopatia dilatativa si infarctul miocardic acut (ca rezultat al spasmului coronarian si/sau trombozei cu sau fara stenoza coronariana subiacenta). Nitratii si antagonistii de calciu se folosesc de asemenea pentru a trata variate cardiotoxicitati induse de cocaina; blocantele beta-adrenergice ar trebui etate.
