Manifestarile acestui sindrom constau in polineuropatie, organomegalie, endocrinopatie, mielom multiplu si leziuni ale pielii (skin) (POEMS). Pacientii au, de regula, o polineuropatie senzitivo-motorie progresiva, sera, asociata cu leziunile osoase din mielom. Polineuropatia apare la aproximativ 1,3% din mieloame, dar sindromul POEMS este doar un subgrup rar al acestui grup. Spre deosebire de mielomul tipic, la aproximativ doua treimi din pacienti apare hepatomegalie si limfadenopatie, iar splenomegalia se intalneste la o treime. Limfadenopatia se aseamana frecnt cu boala Castleman, din punct de dere histologic, aceasta din urma afectiune fiind in relatie cu supraproductia de IL-6.
Manifestarile endocrine includ
amenoreea la femei si impotenta si gineco-mastia la barbati. Hiperprolactinemia, datorata pierderii controlului normal inhibitor de catre hipotalamus, se poate asocia cu alte manifestarui din partea sistemului nervos central, cum ar fi
edemul papilar si cresterea presiunii si a concentratiei proteinelor lichidului cefalorahidian. La aproximativ o treime din pacienti apare
diabetul zaharat tip 2. Ocazional se observa hipotiroidism si
insuficienta corticosuprarenala. Modificarile cutanate sunt dirse: hiperpigmentare, hipertricoza, ingrosarea pielii si hipocratism. Alte manifestari includ edemul periferic, ascita, revarsatele pleurale,
febra si trombocitoza.
Patogenia acestei boli este neclara, dar s-au evidentiat nile circulante crescute ale citokinelor proinfalamtorii IL 113, IL 6 si TNF a, iar nilele citokinei inhibitorii (TGF |3 - transform-ing growth factor |3) sunt mai reduse decat cele asteptate. Tratamentul mielomului poate duce si la ameliorarea altor manifestari ale bolii.
