in literatura medicala engleza, sindromul Poland este descris in 1841, iar in literatura germana in 1839 (Foriep R) si in literatura franceza in 1826 (Lallemand L.M.). Clarkson descrie aceste malformatii sub denumirea de sindrom Polarid.
Aceste malformatii sunt destul de rare, dupa unele statistici 1 caz la 30-32 000 de nasteri. Pato-genia acestui sindrom este explicata prin migrarea anormala la embrion a tesutului viitorului muschi pectoral, prin hipoplazia arterei subclaviculare, sau a unor traumatisme intrauterine. Aceasta teorie insa nu este unanim acceptata. Precizam ca unele forme de sindactilie au fost descrise ca un aspect autosomal dominant, in timp ce la sindromul Poland acest aspect este in general sporadic. Sindromul Poland poate fi asociat foarte rar cu sindromul Moebius, care este caracterizat prin paralizii faciale sau ale muschilor abductori oculari.
loul clinic este caractrerizat prin: absenta unilaterala, partiala sau totala a: muschiului mare pectoral, a micului pectoral, a cartilajelor 2, 3, 4; hipoplazia mamelonului, asimetria toracelui mai evidenta la sexul feminin, absenta parului axilar; de aceeasi parte, se mai constata brahisindactilie ia membrul superior (. 12).
Tratamentul este exclusiv chirurgical, cu precizarea ca la unul din cazurile noastre am constatat
si hernie pulmonara, element nesemnalat pana in prezent in literatura medicala.
Noi recomandam urmatoarea tehnica, spre deosebire de alte tehnici, dat fiind faptul ca malformatia poate fi complicata cu o hernie pulmonara a unui grefon costal.
Tehnic vom proceda astfel:
1. Rezectia partiala a coastei a V-a, din care vom face 2 grefoane prin despicarea acesteia; facem din cele 2 parti ale coastei un grefon in forma de X; le fixam la
stern si la capetele coastelor corespunzatoare cartilajelor 2, 3, 4.
2. Dupa fixarea grefonului acoperim defectul cu o plasa sintetica tip Marlex.
3. Aceasta o acoperim cu un lambou muscular pregatit din muschiul latissimus dar si prin sectiunea acestuia la nilul liniei medio-axilare creand astfel un lambou muscular, cu care acoperim holo-grefa la Marlex.