Sunt mult mai rare in atie cu pectus excavatum sau pectus carinatum, insa datorita metodelor moderne de tratament au reprezentat o preocupare si o atentie deoseobite.
Prima clasificare anatomica a acestor malformatii a fost facuta de Weese in 1918 in: Ectopia cordis cum sterni fissura; Ectopia supratoracica si Ectopia subtoracica.
Noi le vom prezenta conform acestei clasificari.
Ectopie cardiaca toracica
Aceasta malformatie, asa-numita Naked Heart se caracterizeaza prin urmatoarele: cordul nu este acoperit de structurile somatice, apexul cardiac este orientat catre anterior, manubriul sternal este intact sau dizat sau, uneori cordul poate iesi printr-un defect sternal central (. 13).
Primele interventii chirurgicale au fost facute in 1925 de Cutler si Wilens, care au acoperit cordul cu un lambou de piele insa interventia nu a reusit din cauza compresiunii cordului de catre grefa cutanata (. 14).
Primul succes operator a fost realizat de Koop in 1975, care a folosit hologrefe de Dacron si Marlex. De remarcat faptul ca uneori ectopia cardiaca poate fi asociata si cu alte malformatii, in special cardiace si care necesita interventii complexe, ce impun obligator folosirea circulatiei extracorpo-reale (C.E.C.).
Ectopia cardiaca cercala
Cunoscuta si sub denumirea de ectopie supra-toracica (Weese) sau ectopie cefalica (Breschet). Fuziunea dintre apexul cordului si gura este in mod frecvent constatata in aceasta malformatie. Aceasta anomalie este de asemenea deseori asociata si cu alte malformatii cranio-faciale si de aceea prognosticul este extrem de grav.
Aceasta malformatie este, totusi, extrem de rara; astfel din 126 de cazuri (studiate de Shao Tsu in 1957) numai 5 prezentau acest tip de malformatie, restul de 121 aveau ectopia cardiaca toracica.
Ectopia cardiaca abdominala
Aceasta malformatie este caracterizata prin aceea ca inima este acoperita de o membrana subtire sau de piele pigmentata, cordul este rotat anterior si boala este asociata cu multiple defecte somatice ale peretelui abdominal, diafragm si peri-card precum si cu alte malformatii cardio-vasculare. Printre malformatiile abdominale asociate s-au mai citat; omfalocel, diastasis recti, hernii ventrale asociate cu defect semilunar al diafragmului si pericar-dului.
Pozitia cordului poate fi situata intraabdominal, iar marile vase traversand prin defectul diafragma-tic, asa cum a descris Deschamps un caz in care cordul ocupa fosa renala stanga, iar marile vase treceau prin diafragm la plamani.
Rezultatele postoperatorii sunt mai bune in acest tip de malformatie decat in ectopia cardiaca toracica.
Defectele sternale (Fisura sternala, sternul bifid)
Sternul bifid este o malformatie destul de rara si se poate prezenta sub 3 aspecte in raport cu topografia defectului: superior distal, total. Aceste malformatii sunt cauzate de unirea incompleta a celor 2 bare sternale, din care deriva sternul, barele sternale ramanand in pozitie laterala.
Prima interventie cu succes a fisurii sternale, a sternului bifid, a fost efectuata de Maier si Borton in 1949 la un copil in varsta de 6 saptamani prin sectiunea cartilajelor costale bilaterale, asa-nutnita tehnica Sliderig Chondrotomies a lui Sabiston si acoperirea defectului cu ajutorul a diverse grefe ex.: cartilaje costale, lambouri parietale. Ulterior Maier si Borton au recomandat interventia in primele 3 luni de ata cand toracele este flexibil si inchiderea defectului mai usoara.
