Limfangiosarcomul este o complicatie maligna rara/foarte rara ce debuteaza si elueaza pe vasele de limfa ale bolnavilor cu limfedem primar sau cu limfedem secundar. Limfangiomul la membrul superior dezltat pe un limfedem secundar unui neoplasm mamar operat completat cu rontgenterapie regionala este cunoscut in literatura sub numele de sindromul Stewart-Treves. Astfel, aceasta
tumora maligna debuteaza pe terenul unui limfedem cu elutie lunga prin simptome ca: dureri locale (absente anterior acestui episod) agravarea importanta a edemului, congestia tegumentelor, cule, muguri cutanati de culoare violacee, simptome acompaniate de un sindrom febril. Examenul morfopato-logic confirma suspiciunea de malignitate. Plaga dupa
biopsie se vindeca aneios. Elutia tumorii este foarte rapida. Ca tratament poate fi incercata dezarticularea extremitatii si chimioterapie.
Tumorile maligne la nivelul limfonodurilor se dezlta ca
tumori primare (limfoame) sau secundare (metastaze).
Limfoamele maligne sunt un grup de afectiuni proliferative ale sistemului limfatic. Semnul local principal consta in hipertrofia nodurilor limfatice -adenopatia. Adenopatia tumorala este nedureroasa, dura, de marime variabila, decelabila la palpare si la examinarile paraclinice, localizate periferic sau profund (abdomen, retroperitoneu, torace). La debut, aceasta adenopatie este mobila, ulterior devine fixa la urile profunde, la urile superficiale, acompaniata ulterior de un limfedem secundar localizat la radacina extremitatii, interesand centura acesteia.
Spre deosebire - adenopatia netumorala infla-matorie/infectioasa eleaza cu dureri spontane in regiunile limfo-nodale, cu
durere accentuata la palpare, de consistenta elastica moale, fluctuenta, poarta de intrare (a germenilor) decelabila, congestia tegumentelor de acoperire (adenopatie acuta), fistule (adenopatie TBC latero-cervicala) cu elutie prelungita.
Patologia tumorala limfonodala inglobeaza lim-foamele Hodgkin, non-hodgkiniene (reticulosarcom, limfosarcom, limfom giganto-folicular,
leucemie cronica limfatica) si metastazele.
Boala Hodgkin este o afectiune maligna a tesutului limfoid cu particularitati histologice, debuteaza in masa unui nod limfatic de unde se poate raspandi prin contiguitate, limfatic, hematogen. Semnele clinice de debut sunt necaracteristice (febra neregulata, transpiratii nocturne, scadere in greutate - simptome "B\" - 5), prurit, dureri, osoase, adenopatie, spleno-hepatomegalie, sindrom mediastinal. sindrom de vena cava superioara etc, examene de laborator putin sau nepatognomonice. Diagnosticul de certitudine este morfopatologic (biopsie); se pot preciza forme histologice: predominenta limfocitara, scleroza nodulara, celularitate mixta, depletie limfocitara etc. Celelalte explorari sprijina stadializarea clinica, anamneza (simptome "B\"), examen obiectiv, Rx. toracic, ecografie abdominala, CT, RMN, limfan-giografie directa bilaterala cu urmarirea radiologica abdominala si toracica in timp, laparoscopie, biopsie hepatica, splenectomie, examene de laborator (limfopenie, leucopenie, trombopenie, anemie, VSH accelerat, LDH, fosfataza alcalina, alterarea testelor hepatice, renale, revarsat pleurale, peritoneale -transudate, exsudate chiloase)
punctie medulara etc.
Limfangiografia directa ar putea fi considerata ca o explorare importanta in stadilizare si urmarirea elutiei sub tratament a limfoamelor. intre aspectele limfangiografice (3) ar putea fi amintite: limfo-noduri de aspect lacunar, fantomatic, reticulat, gra-nitat, limfonoduri "roase de molii\", striate, balonizate de dimensiuni normale sau crescute intre care se gasesc noduri limfatice de aspect normal, mai rar cu blocaje circulatorii limfonodale. Prezenta de asimetrii, dilatari ale vaselor de limfa aferente, limfo-
nodale, gheme vasculare, extravazari, balonari limfonodale cu circulatie colaterala, reflux in mezenter, fistule pleurale, peritoneale. Imaginile patologice ale nodurilor limfatice pe limfografii sunt localizate de obicei central in neoplaziile primare si in principal la periferia acestora in cazul metastazelor - ca aspecte lacunare marginale - coaja de ou - semi-lunare. Limfo-nodulii santinela identificati clinic limf-angiografic si/sau colorati ca atare, in cazul metastazelor melanoamelor cutanate au fost identificati si in cazul altor afectiuni tumorale. Tratamentul comporta gesturi chirurgicale in cazurile surprinse in perioada de tumori unice (grup limfo-nodal) acompaniate de urmarire clinica si paraclinica riguroasa. Baza tratamentului ramane chimio si rbntgenterapia.
Traumatismele. Sistemul limfatic, ca o componenta structurala a tesutului conjunctiv, cu o functie esentiala in procesele de aparare este impiinst in toate agresiunile asupra organismului Orice traumatism poate sa determine contuzii, hematonme, plagi cu distrugeri tisulare difuze sau/si vasculare limfatice. Edemele posttraumatice ret-n un extra-vazat proteic important in teritoriul interesat. Re-zorbtia acestuia se face exclusiv pe cai?? limfatica. Perturbarea acestui proces, care depaseste aproximativ 4 saptamani, se poate complica prin alte. procese locale dintre care cel mai important ar fi modificarea fibrosclerotica. Aceasta sta la baza constituirii edemului tardiv, dur, posttraumatic. Refacerea morfologica si functionala a retelei limfatice locale faciliteaza vindecarea acestuia. Extravazatele sangvine (echimoze, hematoame) sunt rezorbite in exclusivitate pe cale limfatica, la nivelul capilarelor de limfa dupa o prelucrare locala prealabila partiala. La nivelul limfo-nodurilor regionale continua aceasta prelucrare ca asupra unui material strain. Nodurile limfatice se pot colora in gri-negru, se hipertrofiaza in cazurile unor hematoame importante, aspect pus in evidenta la examenul morfopatologic in coloratia Pitters. Prezenta hematiilor in limfa, in special in limfa duetului toracic pana la o anumita valoare este fara semnificatie patologica. Aspectul ar putea fi interpreil/discuil ca o comunicare limfo-ve-noasa (microscopica) pe directia veno-limfatica.
Traumatismele directe asupra sistemului limfatic pot produce fistule limfatice externe, interne - chilo-torax, chilo-peritoneu, limfocel. Fistula externa a fost semnalata in chirurgia varicelor (proteine in revarsat 20-30 g%o) dupa stripping sau dupa excizia unor pachete varicoase (trombozate) de pe fata interna in 1/3 superioara a gambei (1). Fistulele limfatice secundare stripping-u\\ul se exteriorizeaza rar, limfa extravazata se poate rezorbi pe traiectele proximale subcutanate. O fistula limfatica se poate inchide spontan; poate persista pana la cea. 3 saptamani. Un pansament compresiv distal reduce fluxul limfatic, debitul fistulei si faciliteaza vindecarea.
Limfocelul este o acumulare de limfa ce survine in urma ruperii unor trunchiuri de limfa cu mentinerea continuitatii tegumentare. Se constituie lent ca o formatiune oida, rotunda, tumorala proeminenta, fluctuenta. Suprafata de fluctuenta este marginita la hotarul cu tesuturile sanatoase de o induratie ce devine mai pregnanta dupa extirparea prin punctie a continutului. Ca tratament, se recomanda golirea continutului prin punctie si un pansament compresiv adecvat distal si local. Curgerea limfei dintr-un vas limfatic se insoteste de perturbari fiziologice pe traiectul vasului interesat extravazarii limfatice.In urma traumatismelor, continuitatea trunchiu-rilor limfatice se resileste in cateva saptamani prin vase limfatice de neoformatie. Astfel, sectiunea sau extirparea vaselor de limfa se insoteste de
tulburari circulatorii limfatice pe o perioada limitata si care sunt compensate de constituirea unei circulatii colaterale sau de dezltarea unor vase de neoformatie. Compresiunile segmentare, chiar indelungate, se acompaniaza de un edem limfatic ce se remite odata cu suprimarea factorului generator. Agresiunile asupra statiilor limfo-nodale sunt compensate mai aneios. Rontgenterapia la aceste nivel se insoteste de un proces masiv de fibro-scleroza in special asupra structurilor limfatice. Cicatrizarea tesutului conjunctiv dupa aceste terapii in conditiile fibrosclerozei amintite sumata peste deteriorarile (ablatiile) limfo-nodale sunt frecvent generatoare de procese de limfostaza - limfedem secundar.
Forme clinice ale limfedemului. Limf
edemul primar: particularitati de diagnostic: - fara antecedente; - cu antecedente (boala Milroy) debut la nastere, in copilarie, adolescenta, adult etc. -simptome subiective sarace, necaracteristice; - localizat distal la degete, de la nastere, pe fata dorsala a piciorului cu elutie spre segmentele urmatoare: glezna, coapsa, perineu; mana, carp, antebrat; - edem dur, palid, partial reductibil, cu elutie spre ireductibil, plica glezniera/carpiana -cicatrici hipertrofice, cheloide (. 7); - hiperpilo-zitate (par lung, gros, drept, des - . 1-3); - la palpare: pliu gros dorso-digital, cu godeu dublu godeu dorso-pedios (. 1), godeu pretibial persistent; - dilatatii venoase: vene cu pereti ingrosati, aspect perceptibil la palpare si care raman nemodificati/putin modificati in decubit (varice de decubit)
- paraclinic - rezorbtie colorant si difuziune retrograda la degete si spre marginea piciorului (forma hipoplazica), pete de culoare la nivelul gambei (forma hiperplazica); CT - cu aspecte de fibroscle-roza masiva in toate segmentele cu edem pe fetele dorsale ale degetelor/ale piciorului, si pretibial (7, 10, 11) si subaponevrotic, tegumente groase - eco-grafie - ingrosare dermo-hipodermica,
artere si vene cu perete dublu/ triplu de gros fata de normal, vene rezistente la compresiune, vene superficiale, largi (perete gros de 2-3 ori fata de normal) cu sau fara reflux perceptibil), - RMN - xerografie - ingrosare tegumentara si dermo-hipodermica cu benzi groase nesistematizare de fibroscleroza, - limfo-grafia directa poate preciza doua aspecte: hipo-plazie vasculara sau mai rar hiperplazie vasculara (. 5).
Limfedem primar hipoproteic este o forma clinica la care se adauga pe langa simptomele definitorii ale limfedemului primar o pierdere enterala proteica importanta. in mod normal mucoasa
intestinului subtire este permeabila pentru elementele nutritive digerate din lumen. Permeabilitatea este cvasiidentica in ambele sensuri, perturbari ale limfaticelor entero-mezenterice antreneaza un sindrom de malabsorbtie pentru macromolecule si o pierdere a macromoleculelor proprii extravazate din capilarul sangvin la nivelul straturilor interne ale intestinului subtire. Aceste tulburari determina o pierdere importanta a proteinelor proprii (in procent mai important a albuminelor cu greutate moleculara mai redusa) si o perturbare a rezorbtiei (6). Datorita permeabilitatii crescute a membranei enterale, edemul peretelui intestinal este absent in toate tulburarile circulatorii de retur (limfatice primare, secun-dare-neoplazice, venoase-ciroza). Ca o particularitate la examenul morfopatologic al mucoasei enterale in aceste cazuri gasim o hipotrofie a vilozita-tilor intestinale si o tendinta de aplatizare a valvelor conivente. Aceasta hipoproteinemie contribuie la scaderea presiunii coloidoosmotice intracapilare si la o reducere a rezorbtiei in capatul venos. La aceste cazuri, proteinele (serinele) si
lipidele in scaun inregistreaza valori crescute (in absenta maldigestiei). Hipoproteinemia agraveaza elutia edemului.
Refluxul de chil se poate manifesta la nivelul aparatului urinar, genital (. 8), la nivelul extremitatilor (refluxul de chil in peritoneu sau pleura este mai curand secundar: posttumoral, rupturi chiste mezenterice, postoperator, posttraumatic etc). Refluxul de chil la nivelul extremitatilor (uni/bilateral) se percepe ca un edem insotit de hipoproteinemie, hipolipidemie cu flictene numeroase in principal pe fata anterointema a coapselor in 1/2 superioara. Din aceste flictene se poate scurge un lichid alb, laptos - chilos.
Limfedemul secundar este localizat de la debut limitrof si distal de localizarea obstacolului limfatic. Poate fi consecinta unor cauze unice: 1. sectiuni ale trunchiurilor de limfa (chirurgical sau traumatic), 2. ablatiei unor statii limfo-nodale, 3. tumori (secundare, primare) limfo-nodale, 4. rontgenterapie, 5. in-fectios, 6. parazitoze, 7. pseudo/paraneuorologice, 8. cauze multiple. Sectiunile traumatice a unor trunchiuri de limfa pot genera fistule traumatice sau limfocel. in timpul interventiilor chirurgicale sunt sectionate limfatice in plaga operatorie. Teoretic, oricare sectiune a trunchiurilor de limfa poate genera perturbari circulatorii distale si constituirea unui edem. De cele mai multe ori, acest edem este de lum minim, subclinic. Masuratori ative efectuate preoperator, postoperator si bilateral ativ confirma afirmatia. Aceasta forma de edem are o elutie scurta si dupa 2-5 saptamani se remite, odata cu dezltarea circulatiei colaterale, a vaselor limfatice de neoformatie. Experimental a fost dovedit (9) ca sectiunea tuturor trunchiurilor de limfa poate fi compensata prin retelele limfatice de neoformatie. Ablatiile statiilor limfo-nodale practicate in chirurgia oncologica consta pe langa sectiuni ale trunchiurilor limfatice aferente si eferente si in indepartarea nodulilor limfatice insamantate tumoral (14). in primele zile postoperator se produce o perturbare in rezorbtia si transportul limfei si ia nastere un edem precoce la hotarul clinic/sub-clinic in segmentele din apropierea cicatricii operatorii, in cicatricea postoperatorie se pot dezlta vase limfatice de neoformatie care pot suplini integral functiile teritoriului limfatic in urmatoarele 4-6 saptamani. Cicatricile fibroase profunde pot stanjeni dezltarea si functia vaselor limfatice de neoformatie, ca si dezltarea circulatiei colaterale, cica-trici care genereaza limfedemul secundar tardiv postoperator. Acest edem, in stadiu precoce, este de lum redus/mediu si cu o semnificatie clinica putin importanta. Debutul acestui edem poate surveni in primele luni postoperator sau tardiv dupa mai multi ani odata cu reducerea fiziologica a transportului limfatic cu varsta sau dupa cresterea teritoriului-conjunctiv (obezitate). Rontgenterapia in regiune, infectiile/supuratiile plagii operatorii sau infectii distale (supuratii, celulita, limfangita, erizipel), recidivele tumorale pot fi cauze generatoare de forme severe de limfedem secundar. Rontgenterapia distruge structurile tinere si ca atare si vasele de limfa de neoformatie. Cicatriciile postrontgen-terapie (postoperatorii sau vizand statii limfo-nodale limitrofe tumoral, exemplu regiunea axilara dupa tumorectomii mamare sau mamectomii) se acompaniaza de procese de fibroscleroza extensiva care constituie obstacole mecanice pe traiectul circulatiei limfatice locale si distale si care procese de fibroscleroza pot induce stenoze ale venelor profunde. Asa se poate explica ameliorarea edemului la membrul superior dupa excizia simpla a acestor cicatrici (cu eliberarea venei axilare) generate de radiatiile ionizante. Se apreciaza ca flebografia este un examen protopatic in depistarea coafectariilor venoase incipiente in geneza acestor forme veriile de flebolimfedem. Ecografia Doppler poate furniza relatii amanuntite. in aceasta situatie operatiile de derivatie limfo-venoasa (anastomoze localizate distal de cicatrice) nu satisfac asteptarile. Procesele de fibroscleroza permanenta si continua ce se dezlta in aceste cicatrici in limfedem pot compromite in timp structurile limfatice transtate (trunchiuri limfatice - tehnica Baumeister, statii limfo-nodale - tehnica Becker). in consecinta fizio-mecano-terapia ramane in etapa actuala unul dintre remediile principale ale acestor forme de edem.
