Boala et a vulvei apare in general la femei in postmenopauza (varsta medie 65 de ani), avand aspect eritematos exematoid care dureaza de pe-, rioade lungi de timp. Problema majora este pruritui, dar importanta majora a afectiunii consta in asocierea frecventa cu alte carcinoame invazive. Acestea pot fi carcinoame spinocelulare ale vulvei sau colului uterin, adenocarcinoame de endometru, carcinoame ale glandei Bartholin sau chiar adenocarcinoame ale tractului gastrointestinal. Odata diagnosticata boala et la nivel vulvar, este important de evaluat prezenta neoplaziei la un alt nivel, inclusisanul.
Daca nu se evidentiaza coexistenta unui alt proces malign, vulvectomia totala este indicatia terapeutica in majoritatea cazurilor. Este important de a extirpa tot tesutul celular subcutanat, pentru a fi in limitele de siguranta oncologica.
Ca regula, trebuie stiut ca in cazul bolii et a vulvei alte metode terapeutice, cum ar fi excizia laser sau unguentele cu 5-Fluorouracil, nu trebuie folosite. Totusi, daca apar recurentele si leziunea este multifocala se pot incerca aceste metode in completarea actului chirurgical. Chiar daca interventia s-a facut in limite de securitate oncologica, riscul major este aparitia recidivelor, astfel ca aceste paciente trebuie evaluate anual in sensul unei afectiuni la nivelul sinului, colului, vulvei si tractului gastrointestinal (prin testul screening de depistare a
hemoragiilor oculte). Progresia bolii et spre un adenocarcinom invazis-a descris foarte rar.