Adenocarcinomul primitiv de
duoden este o
tumora rara, ajungand la mai putin de 0,5% din carcinoamele tractului gastro-intestinal si la 1/3 din localizarile cancerului pe jejuno-ileon.
Etiopatogenie
Ca si in cazul altor neoplazii, etiopatogenia adenocarcinomului duodenal nu se cunoaste.
Frecnta scazuta a bolii, a dus la unele speculatii referitoare la existenta unor factori de protectie a mucoasei duodenale reprezentate de (16):
- continutul alcalin al lichidului duodenal;
- tranzitul rapid cu absenta stagnarii alimentelor in duoden;
- proprietatile mucoasei duodenale de a secreta imunoglobuline si hidroxilaze ce pot inactiva anumiti factori cancerigeni;
- absenta bacteriilor in lumenul duodenal. Aparitia cancerului s-ar datora producerii de mu-
cina de catre epiteliul glandular (13) care ar diminua actiunea protectiva a factorilor de mai sus si prezentei leziunilor cu potential de malignizare, reprezentate de adenoame (brunnerian, liberkuhnian), de adenomul vilos si foare rar de dirticuli (4, 9, 18).
Anatomie patologica
Localizarile frecnte ale adenocarcinoamelor duodenale sunt in regiunea periampulara, pe D2 si foare rar in dirticuli.
Macroscopic s-au descris 2 forme;
- getanta - tumora ce proemina in lumen, adesea ulcerata si necrozata, ce produce sange-rari;
- infiltranta, cu extensie circulara si mai rar longitudinala, ce duce la stenoza lumenului, este cea mai frecnta.
Microscopic se deosebesc (. 1):
- adenocarcinomul liberkuhnian cu origine in glandele Liberkuhn, cu celule cilindrice si nudei in mitoza;
- adenocarcinomul brunnerian, cu punct de plecare in glandele Brunner cu celule sferoidale;
- epitelioame cilindrice, de tip gastric, dezvoltate pe insulele aberante de mucoasa gastrica;
- adenomul vilos
malign ( mai departe). Extensia la organele cine se face relativ,
tarziu, cel mai afectat fiind pancreasul.
Invazia ganglionara apare precoce iar, in raport cu localizarea tumorii, sunt interesati ganglionii retroduodenopancreatici, subpilorici, din pediculul hepatic si mezenterici superiori.
Metastazele, la distanta, sunt rare si tardi (15).
Stadializare
Stadializarea preoperatorie a cancerelor duodenale, primiti, conform clasificarii TNM, este asemanatoare cu a celor intestinale.
T: Tx - tumora primara ce nu poate fi evaluata To - nu se evidentiaza tumora primara Ti -,tumora ce invadeaza lamina proprie sau
submucoasa
T2 - tumora ce invadeaza musculara proprie T3 - tumora ce ajunge in subseroasa sau in tesuturile perimusculare non-peritonizate cu o extensie de sub 2 cm diametru T4 - tumora ce depaseste seroasa or invadeaza organele sau structurile adiacente, sau cu o extensie mai mare de 2 cm in diametru.
N: Nx - nu se pot evalua ganglionii regionali No - nu exista ganglioni regionali invadati Ni - ganglioni regionali cu metastaze
M: Mx - nu se poate aprecia existenta metastazelor
Mo - fara metastaze la distanta Mi - prezenta metastazelor la distanta.
Stadializarea (p.TNM) corespunde celei preope-ratorii.In raport de gradul de diferentiere (grading).
G: Gx - nu se poate aprecia gradul de diferentiere
Gi - cancere bine diferentiate G2 - cancere moderat diferentiate G3 - cancere slab diferentiate G4 - cancere nediferentiate
Stadiile tumorii se prezinta astfel:
Stadiul 0 Tis No Mo
I Ti No Mo T2 No Mo
II T3 No Mo T4 No Mo
III Tm Ni Mo
IV TM Ni Mi
Clinica
Simptomatologia este nespecifica, in raport cu localizarea tumorii si reprezentata de (9,13, 15):
-
greturi si
varsaturi postprandiale, adesea asociate cu sindrom de obstructie inalta;
-
hemoragii oculte (75%) ce devin manifeste pe parcursul evolutiei bolii, urmate de anemie;
- icter (50%) in localizarile periampulare, asociat cu semne de colangita acuta;
- manifestari de pancreatita acuta;
- scaderi ponderale cu alterarea starii generale. Examenul obiectiv este neconcludent. in afara
unei sensibilitati dureroase in hipocondrul drept, rareori se poate palpa impastarea sau tumora (2, 7, 17).
Explorari paraclinice
- Examenele de laborator, in formele avansate, insotite de varsaturi, evidentiaza
tulburari hidro-elec-trolitice si cresterea azotemiei. Dozarea antigenului carcino-embrionare (ACE) are valori ridicate.
- Radioscopia gastro-duodenala cu substanta de contrast, ingerata in cantitati mici (fara retinerea bariului in stomac) sau administrata pe sonda duodenala, cu hipotonia duodenului, precizeaza existen-
ta tumorii (lacunei) ulceratiei sau zonei de stenoza, cu ingrosarea mucoasei incinate sau cu dilatatia supraiacenta a leziunii, si reflux duodeno-gastric (7, 17).
- Fibroduodenoscopia este examenul de electie ce vizualizeaza leziunea, apreciaza localizarea si intinderea ei, precizeaza existenta sangerarii si permite biopsii multiple (2, 15).
- Tomografia computerizata ofera date privind extinderea extraluminala si invazia ganglionara (13).
Diagnostic
- Diagnosticul pozitiv se precizeaza cu dificulate datorita evolutiei nespecifice. Fibroduodenoscopia cu biopsii multiple si examenul baritat sunt explorarile de electie pentru diagnostic.
- Diagnosticul diferential se face cu
ulcerul duodenal, megaduodenul, corpii straini, senozele duodenale, ampulomul vaterian, cancerul de pancreas si tumorile benigne.
Forme anatomo-clinice (15)
- Cancerul bulbar se manifesta prin sindrom dureros de tip
ulcer duodenal, iar in formele avansate apar semne de stenoza pilorica.
- Cancerul supravaterian se caracterizeaza prin greturi si varsaturi postprandiale si mai rar prin icter.
- Cancerul periampular imbraca aspectul clinic al ampulomului vaterian sau cancerului de cap de pancreas.
- Cancerul subvaterian evolueaza cu varsaturi abundente, bilioase si are evolutie mai rapida;
- Cancerul unghiului Treitz are evolutie lenta, ajungand la stenoza.
Evolutie - complicatii
Evolutia este nespecifica spre casexie si moarte, ce se produce de obicei in 4-l8 luni de la primele manifestari (1).
Complicatiile sunt reprezentate de:
- hemoragii oculte sau manifeste;
- stenoze, urmate de varsaturi;
- icter asociat cu fenomene de angiocolita;
- perforatii (2) cu semne de peritonita generalizata.
Tratament
Tratamentul cancerului duodenal este exclusiv chirurgical si consta in duodeno-pancreatectomie cefalica si limfadenectomie. in raport de anumite localizari, se mai pot face si alte interntii chirurgicale.In localizarile bulbare, la pacienti cu
tumori mici, in stadii mai putin avansate si cu risc scazut de recidiva se pot face duodenectomii craniale cu antrectomie si limfadenectomie si anastomoza gas-tro-jejunala, cu conditia sa nu se lezeze papila mica si coledocul.In tumori mici ale unghiului duodenojejunal si a D4 se poate efectua o duodenectomie segmentara cu limfadenectomie si controlul extemporaneu al marginilor restante, urmata de duodeno-jejuno-anastomoza plasata la dreapta vaselor mezenterice pentru a evita zona "fierbinte\".
Tratamentul adjuvant - radioterapie si polichi-mioterapie - nu si-a dodit eficienta.
SupravietuireIn raport de stadiul si grading-u\\ tumorii, supravietuirile postoperatorii sunt variate (13):
- in carcinoamele in situ diagnosticate in proportie redusa, supravietuirea la 5 ani este de 100% si in astfel de situatii, invazia ganglionara ajunge la 30%, dar rezectia curativa ajunge la supravietuiri de 50-70% la 5 ani;
- in cancerele avansate operate si cu limfadenectomie, supravietuirea scade la 20% la 5 ani;
- aproape jumatate din pacientii cu cancer duodenal sunt inoperabili, decesul surnind sub un an;
- pacientii cu tumori bine diferentiate (gr. I si II) ajung in aproape 50%, supravietuiri la 5 ani, fata de cei cu gr. III care inregistreaza 20% la 5 ani sau gr. IV ce nu ajung la astfel de supravietuire;
- in tumorile asociate cu obstructii biliare se recomanda endoproteze sau faypass-uri;
- in tumorile duodenale obstructi, tratamentul paliativ consta in gastro-jejunostomie;
- in tumorile hemoragice se pot incerca rezectii paliati ale tumorii, cu rezultate nesatisfacatoare.
