I. Tumori solide
II. Tumori chistice - rinichiul chistic forma infantila, forma adulta, chistele
renale solitare (malformatiile renale chisticE)
Tumori solide
A. Maligne - cele mai frecvente la copil
- nefroblastomul (
tumora WilmS) - cea mai frecventa tumora renala la copil
- tumora Grawitz (hipernefromul / epiteliomul cu celule clarE) - corespondentul cancerului renal la adult: 1-2% din T renale ale copilului
<
h4>
B. Benigne - exceptionale la copil
A) de volum mic, descoperite anatomopatologic, cu evolutie latenta:
fibroame, mixoame, lipoame, limfangioame, hemangioame, ganglioneuroblastomul, hamartomul etc.
B) de volum mare, depistate clinic, prin palparea unei formatiuni tumorale abdominale: leiomiomul renal
In functie de varsta:
1. La nou-nascuti
A) Nefromul mezoblastic:
- tumora voluminoasa,
- asemanatoare clinico - radiologic cu nefroblastomul;
- evolueaza cu hematurie
- este benigna → nu necesita radio- sau chimioterapie dar datorita sindromului de compresiune necesita exereza chirurgicala
B) Nefroblastomatoza (diferentierea nodulara a blastemului renaL)
- tumora bilaterala voluminoasa, cu suprafata regulata sau boselata
- se asociaza frecv.cu trisomia 18
-caractere clinico-radiologice asemanatoare cu nefroblastomul (diferentiere dificilA)
- evolutia spontana in general benigna, dar cu potential
malign =
nodulii de blastem renal pot determina evolutia spre nefroblastom T necesita chimioterapie
In functie de varsta:
1. La nou-nascuti
C) Nefroblastomul epitelial
= aspect histologic particular al nefroblastomului chistic si tubular
- considerat ca o afectiune autonoma
- clinico-radiologic - asemanator cu nefroblastomul
- tratamentul chirurgical permite identificarea histopatologica
si vindecarea
2. La copilul mare
Tumora Grawitz = hipernefromul / epiteliomul cu celule clare
- 1-2% din tumorile renale ale copilului (echivalentului cc. renal al adultuluI)
- apare la copil peste 10 ani, uneori bilateral
- clinic(hematurie frecventA) + radiologic = caracterele nefroblastomului
- tratament: chirurgical: nefrectomie si cura ggl. renali si preaortici + radioterapie - vindecari in 50% din cazuri
Hemangiomul renal
- clinic - hematurie recidivanta
- volum redusT determina modificari discrete radiologice: imagini lacunare la nivelul papilelor
- tratament = exereza chirurgicala in caz de hemoragie abundenta
!!! Depistarea unei formatiuni tumorale la copil - eventualitatea cea mai frecventa si mai grava - tumora maligna renala
Epidemiologie
- 6% din tumorile maligne ale copilului
- in 75% din cazuri - sub varsta de 5 ani
- frecventa maxima intre 3 - 4 ani
- rara peste varsta de 10 ani
- in 50% din cazuri asociaza malformatii reno-urinare:
- hipospadias
- duplicatie ureterala
- rinichi in potcoava
- rinichi polichistic
Sau alte anomalii: aniridia congenitala, cataracta congenitala etc
Etiopatogenie
- se dezvolta din tesut vestigial embrionar = tumora de blastem renal
Anatomopatologic
Macroscopic:
- formatiune ovoida, voluminoasa (500 - 2000 G), cu aspect de masa carnoasa, cu suprafata neteda sau boselata, inconjurata de falsa capsula (parenchim renal comprimaT), friabila si bine vascularizata.
- pe sectiune: aspect encefaloid, galben-cenusiu, cu zone de necroza, infarcte si fibroza
- tumora invadanta la nivel renal, organele din vecinatate si progreseaza spre vena cava inferioara, ureter si ggl. paraaortici
- metastazeaza hematogen: plaman - ficat - creier - maduva osoasa
Microscopic:
- structura polimorfa: - celule epiteliale
- tesut conjunctiv embrionar
- tesut muscular (neted/striaT)
- urme de parenchim renal
-celule gigante, nedifer. cu mitoze atipice
-capilare de neoformatie
-zone de necroza, hemoragie, infarcte
Tabloul clinic
- evolutie insidioasa - depistarea tumorii la palpare inaintea aparitiei simptomatologiei clinice
triada simptomatica
* Tumora (semnul principaL) revelatoare in 75-80% din cazuri
- formatiune abdominala palpabila, cu contact lombar, suprafata neteda sau boselata, consistenta dura, ocupand flancul sau chiar fosa iliaca, dar nu depaseste linia mediana
- !!! odata depistata, se evita palparea intempestiva - foarte friabila - risc de ruptura si diseminare
* Durerea abdominala - in 25% din cazuri
- vaga, difuza, slab localizata mai frecvent in flanc, cu iradiere pe coapsa
- ocazional - dureri paroxistice prin crestere brusca in volum, cu distensie capsulara sau hemoragie
*Hematuria
- in 25% din cazuri, micro- sau macroscopica (50%), nedureroasa, cu caracter pasager, recurent
* pe langa simptomele majore:
-
febra prelungita (prin necroze si metastazE)
- tulb. digestive: greturi, varsaturi, diaree, constipatie, anorexie
- paloare
- scadere ponderala
-
anemie / policitemie (prin hipersecretie de eritropoietinA)
- HTA prin - secretie de renina de catre tesutul tumoral
- compresiunea arterei renale si ischemie
- varicocel / hidrocel aparute brusc, cu edeme inferioare
Investigatii paraclinice
-laborator: - anemie / policitemie
- leucocitoza
- VSH accelerat
-ex.de urina: normal/ hematurie micro / macroscopica
- alfa-fetoproteina crescuta
-imagistic : Ecografia + Rgr pe gol T evid T in loja renala, deplasarea intestin. spre partea opusa, +/- metastaze hepatice, adenopatii;
Scintigrafia: detalii privind dimensiuni+ localizarea T
Diagnostic diferential
- neuroblastomul:- tumora frecventa la copil
- dezvoltata din axul ganglionar simpatic sau MSR
- cresterea catecolaminelor, dopaminei si acidului vanilmandelic
- HTA maligna
- alte tumori renale (t. GrawitZ)
- alte tumori peritoneale extrarenale: mase T palpabile abdominal
- imagistic: deplaseaza rinichiul dar nu modifica structura
Evolutie: in doua etape
1. faza de latenta, silentioasa, de luni / ani
2. faza exploziva, cu alter. brusca a starii generale, tumora palpabila + semnele clinice
- este influentata de gradul de extensie al tumorii, stabilit prin stadializare
Stadiul I
- tumora limitata la rinichi, cu capsula intacta, rezecabila chirurgical
Stadiul II
- extindere la nivelul grasimii perirenale, gg. limfatici regionali, vasele renale, rezecabila chirurgical
Stadiul III
- tumora limitata la abdomen, fara metastazare hematogena, cu afectarea gg. regionali, contaminare peritoneala difuza, cu infiltrate peritoneale, rezecabila chirurgical incomplet
Stadiul IV
- metastazare hematogena extraabdominala (plaman, ficat, oasE)
Stadiul V
- tumora Wilms bilaterala, concomitenta sau consecutiva, de obicei asimetrica
Tratament
- se impune cat mai rapid din momentul depistarii tumorii
A) Tratamentul chirurgical
- primul gest efectuat precoce, cu excizia tumorii, a grasimii perirenale, a ggl. sateliti (nefrectomie transabdominalA) si delimitarea campurilor dupa excizie cu agrafe metalice, pentru reperarea radioterapiei.
B) Radioterapia
- tumora Wilms fiind foarte radiosensibila, se instituie radioterapia la 24 - 72 ore dupa exereza chirurgicala - 6 luni
- creste rata de supravietuire la 55-77% din cazuri
C) Chimioterapia (Actinomicina B, VincristinA)
- postoperator in stadiile incipiente de boala
- preoperator, asociata cu radioterapia cand tumora este foarte mare si greu excizabila
Prognostic
Depinde de:
- stadiul tumoral: invazia capsulei renale si a vaselor = prognostic grav
- stadiul histologic: - diferentierea celulara- prognostic favorabil
- celularitate nediferentiata - prognostic rezervat
- precocitatea si corectitudinea tratamentului
- varsta de debut: varsta mica a copilului corespunde de obicei cu o tumora mai putin extinsa
- cazuri cu prognostic paradoxal:
- forme foarte grave, complicate cu metastaze
- se vindeca sub terapie
- forme aparent simple si tratate precoce
- supravietuire redusa
Copyright © 2008 - 2025 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este
interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii. Termeni
si conditii - Confidentialitatea
datelor
