Insuficienta hepatica cronica care apare mai frecnt in
ciroza hepatica cu suntare portocava a circulatiei sangelui este deseori punctata de episoade de stupor, coma si alte simptome neurologice, o stare numita coma hepatica sau encefalopatie porto-sistemica. Aceasta stare este deseori declansata de sangerarile gastrointestinale. De asemenea, sindroamele cu hiperamonemie mostenite ale perioadei de
sugar pot duce la come episodice cu sau fara crize epileptice. Un tip special de encefalopatie hepatica asociata unei afectari
virale (sindromul Reye) apare la copii, manifestandu-se ca o dilatatie cerebrala acuta, paralel cu o marire rapida a ficatului, cu picaturi fine de grasime in hepatocite, cu niluri serice crescute de enzime hepatice si cu niluri foarte mari ale amoniacului seric.
Manifestari clinice Encefalopatia hepatica cronica se manifesta initial sub forma confuziei mentale cu activitate motorie scazuta, este urmata de somnolenta progresiva, stupor sau coma. Apare
edemul cerebral, care poate fi vizualizat la RMN. Se remarca imposibilitatea mentinerii unor contractii musculare sustinute (asterixis). EEG se modifica in timpul stadiilor timpurii ale starii de confuzie. Paroxisme de unde delta sincrone bilateral sunt in mod caracteristic trifazice si predominante in regiunile frontale. O rigiditate variabila, fluctuanta a membrelor, grimasele, reflexele de supt si de apucare, reflexe palmomentoniere, semnul Babinski pozitiv si crizele epileptice focale sau generalizate intregesc loul clinic.
Sindromul evolueaza de obicei subacut, pe o perioada de zile sau saptamani cu somnolenta si confuzie cu asterixis. Aceasta forma relativ usoara trebuie sa fie diferentiata de alte forme de psihoza confuzionala. Daca tulburarea meolica persista timp de luni si ani, pot aparea treptat o usoara
dementa persistenta si sindroame extrapiramidale.
Morfologie si patogeneza Manifestarea neuropatologica evidenta la pacientii care mor in starea de coma hepatica este o crestere difuza a numarului si dimensiunilor astrocitelor protoplasmatice (astrocite Alzheimer tip II) in straturile profunde ale cortexului cerebral si in nucleii bazali.
Patogeneza encefalopatiei hepatice nu este pe deplin cunoscuta. Tulburarea poate fi consecinta cresterii concentratiei de amoniu, care poate determina dirse
tulburari ale meolismului intermediar. Nilurile crescute de glutamina in LCR sunt prezente la majoritatea pacientilor cu encefalopatie hepatica sera, probabil datorita reactiei amoniului cu a-cetoglutaratul. Aceasta poate afecta functia ciclului Krebs, ducand la alterarea statusului energetic. La animale, encefalopatia hepatica este insotita de reducerea concentratiilor de ATP.
O parte din amoniu pare sa creasca datorita actiunii bacteriilor intestinale ce contin ureaza, care pot degrada ureea. Amoniul este absorbit in circulatia portala, unde nu poate fi utilizat ca substrat pentru fixarea nitrogenului datorita fie bolii hepato-celulare, fie suntarii porto-sistemice a sangelui, fie ambelor.
TRATAMENTIn ciuda unei cunoasteri incomplete a patogenezei comei hepatice, cele mai eficiente mijloace de tratament ale acestei afectiuni constau din prenirea cresterii amoniului prin limitarea aportului de proteine, curatarea mecanica a colonului, administrarea orala de antibiotice cum este neomicina (1 g de 3 ori/zi oral) care supreseaza microorganismele producatoare de ureaza din
intestin si din utilizarea lactulozei (30-50 ml de 3 ori/zi, oral), un
laxativ osmotic care acidifiaza continutul colic. Transtul de ficat s-a dodit a fi foarte eficace la unii pacienti si poate face rersibila coma.
