Multe afectiuni endocrine determina debilitatea musculara. Oboseala musculara este mult mai obisnuita decat adevarata debilitate. Cauza slabiciunii in aceste afectiuni nu este bine definita. Nu este inca foarte clar daca debilitatea este determinata de afectarea muschiului si nu a altei parti a unitatii motorii, intrucat nilul CK serice este de cele mai multe ori normal (exceptand hipotiroidismul), iar histologia musculara este caracterizata mai degraba de atrofie decat de distructia fibrelor musculare. Aproape toate miopatiile endocrine raspund la tratament.
AFECTIUNI TIROIDIENE ( modulul 331) Anomaliile functiei
tiroidiene pot cauza o arie larga de afectiuni musculare. Aceste afectiuni au legatura cu rolul important al hormonilor tiroidieni in reglarea metabolismului carbohi-dratilor si lipidelor si in accelerarea sintezei proteice si productiei enzimatice. Hormonii tiroidieni stimuleaza de asemenea calorigeneza din muschi, cresc cererea musculara de
vitamine si maresc sensibilitatea musculara la catecolaminele circulante.
Hipotiroidism Pacientii hipotiroidieni au frecnte suferinte musculare, dar hipotonia musculara proximala survine numai la aproape o treime din pacienti. Crampele musculare, durerea si rigiditatea apar obisnuit. Asa numitele contractii musculare lente si relaxari survin la 25 procente din pacienti; faza de relaxare a reflexelor de intindere musculara este caracteristic prelungita. Nilurile CK serice sunt deseori ridicate (mai mult de 10 ori fata de normal), chiar cu do clinice minime privind o afectiune musculara. Atat la copii, cat si la adulti a fost descris un sindrom distinct. Hipotiroidia sera la copii, in special la baieti poate da sindromul Debre-Kocher-Semelaigne, caracterizat prin slabiciune, lentoarea miscarilor si hipertrofie musculara remarcabila, determinand "un aspect de copil herculean\". In
hipotiroidismul adultilor, sindromul Hoffman determina hipertrofie musculara pronuntata si hipotonie cu rigiditate musculara. Cauza hipertrofiei musculare in aceste doua sindroame nu a fost determinata. Biopsia musculara arata numai atrofie musculara.
Hipertiroidism Pacientii cu hipertiroidism prezinta frecnt slabiciune si atrofie musculara la examenul clinic, dar se g rar de deficit. Reflexele osteotendinoase sunt pastrate si adesea exagerate. Pot fi afectati ocazional muschi oculari, respiratori si chiar esofagieni determinand disfagie, disfonie si aspiratie. Cand survine, implicarea musculaturii globilor oculari apare de obicei cu hipotonie cronica proximala la nilul membrelor, dar poate fi prezenta ocazional si in absenta miopatieitireotoxice generalizate. Alte afectiuni neuromusculare ce survin in asociatie cu hipertiroidismul cuprind paralizia periodica, miastenia gravis si o miopatie oculara progresiva asociata cu proptoza (oftalmopatia Gras). Nilurile CK serice sunt joase in miopatiatireotoxica. Histologia musculara prezinta de obicei numai atrofia fibrelor musculare.
AFECTIUNI PARATIROIDIENE ( modulul 354) Hiperparatiroidismul Hipotonia musculara este parte integranta in hipertiroidismul primar si secundar. Hipotonia musculara proximala, emacierea musculara si reflexele energice de intindere musculara sunt trasaturile principale ale acestei endocrinopatii. Nilurile CK serice sunt de obicei normale sau usor ridicate. Nilurile calciului si fosforului seric nu prezinta nici o corelatie cu manifestarile clinice neuromusculare. Biopsiile musculare prezinta numai grade variate de atrofie, fara degenerarea fibrelor musculare.
Hipoparatiroidismul O miopatie evidenta din cauza hipo-calcemiei este rar observata. Simptomele neuromusculare sunt de obicei asociate cu tetanie generalizata sau localizata. Nilurile CK serice pot fi crescute secundar deteriorarii musculare dupa tetanie. Hiporeflexia sau areflexia este de obicei prezenta si contrasteaza cu hiperreflexia observata in hiperparatiroidism.
AFECTIUNI ALE CORTICOSUPRARENALEI ( modulul 332) Afectiunile asociate cu exces de glucocorticoizi determina miopatie; de fapt,
miopatia steroida este cea mai frecnt diagnosticata afectiune musculara endocrina. Excesul steroidian ( Miopatiile Toxice, mai jos), fie endogen, fie exogen, produce grade variate de slabiciune a membrelor proximale. Emacierea musculara poate fi uimitoare. Un aspect cushingoid precede sau insoteste invariabil semnele clinice ale miopatiei. Biopsia musculara prezinta atrofie mai degraba decat degenerescenta sau necroza fibrelor musculare. Insuficienta adrenala determina de obicei oboseala musculara. Hipotonia obiectiva apare mai putin obisnuit si tipic este doar usoara.In hiperaldosteronismul primar sau sindromul Conn, complicatiile neuromusculare apar din cauza depletiei de potasiu. loul clinic este acela a unei slabiciuni musculare persistente. Hiperaldosteronismul mentinut pe termen lung poate conduce la debilitatea membrelor proximale si emaciere. CK serica poate fi ridicata si
biopsia musculara poate demonstra
fibre degenerate, unele cu vacuole. Aceste modificari sunt legate de hipokalemie si nu sunt efectul direct al aldosteronului asupra muschiului scheletic.
AFECTIUNI HIPOFIZARE ( modulul 328) Pacientii cu acromegalie prezinta de obicei hipotonie musculara proximala usoara fara atrofie musculara. Muschii apar deseori hipertrofiati, dar genereaza o forta scazuta. Durata acromegaliei se coreleaza mai degraba cu gradul miopatiei decat cu nilurile hormonale serice crescute.
DIABETUL ZAHARAT ( modulul 334) Complicatiile neuromusculare ale diabetului zaharat sunt cel mai des asociate cu neuropatie cu
paralizie de nervi periferici si cranieni sau polineuropatie senzitivo-motorie distala. "Amiotro-fia diabetica\" este o neuropatie ce afecteaza trunchiul nervos major proximal al nervului si plexul lombosacrat. Termeni mult mai adecvati pentru aceasta afectiune includ neuropatia proximala diabetica, plexopatia lombosacrala.
Cea mai notabila miopatie a diabetului zaharat este infarctul ischemic al muschilor coapsei. Aceasta situatie survine la diabeticii prost controlati si se prezinta cu debut acut dureros, sensibilitate si edemul unei coapse cu o masa palpabila. Muschii cei mai des afectati cuprind vastus lateralis, adductorii femurali
si bicepsul femural. Tomografia computerizata sau rezonanta magnetica nucleara pot demonstra anomalii focale la muschiul afectat. Vizualizarea muschiului prin cele doua metode amintite poate evita biopsia musculara.
DEFICITUL DE VITAMINE Deficitul de vitamina D ofera cea mai buna dovada ca o miopatie apare ca o parte integranta a deficientei de vitamine. Deficienta vitaminei D ( modulele 79 si 353) fie prin administrare insuficienta, fie prin absorbtie diminuata, fie prin alterarea metabolismului vitaminei D (ca in bolile renale) poate conduce la hipotonie musculara cronica. Durerea reflecta afectiunea osoasa subiacenta (osteomalacia). Nu a fost stabilit daca deficienta altor vitamine provoaca miopatie.
MIOPATIILE DIN BOLILE SISTEMICE
Bolile siste-mice, cum ar fi
insuficienta respiratorie cronica, insuficienta cardiaca sau hepatica, sunt frecnt asociate cu emaciere musculara sera si suferinte din cauza hipotoniei musculare. Testele de forta demonstreaza hipotonie usoara la acesti pacienti. Lipsa rezistentei este cea mai semnificativa problema.
Miopatia poate fi o manifestare a insuficientei renale cronice, separata si diferita de mai bine cunoscuta polineuropatie uremica. Anomaliile homeostaziei calciului si fosforului si metabolismului osos din insuficienta renala cronica rezulta din reducerea 1,25-dihidroxivitaminei D ce conduce la absorbtia intestinala scazuta de calciu. Hipocalcemia accentuata de hiperfosfetemia datorata clearance-ului fosfatic renal scazut conduce la hiperparatiroidism secundar. Osteodistrofia renala rezultata din hiperparatiroidismul compensator, conduce la osteomalacie cu calciu disponibil redus si la osteita fibroasa din cauza excesului de hormoni paratiroidieni. loul clinic al miopatiei din insuficienta renala cronica este identic cu cel din hiperparatiroidismul primar si osteomalacie. Exista de asemenea debilitatea membrelor proximale cu durere osoasa.
Calcificarile gangrenoase reprezinta o complicatie separata, rara si uneori fatala a insuficientei renale cronice. In aceasta situatie apare calcifierea arteriala larg extinsa, care determina ischemie. Necroza tegumentara extinsa poate surni impreuna cu o miopatie dureroasa si chiar mioglobinurie.
