mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  

Splina
Index » Patologia chirurgicala a pancreasului » Splina
» Boala niemann-pick

Boala niemann-pick


Share




Este o boala ereditara rara, cu transmitere autosomal recesiva, cauzata de un deficit de sfingo-mielinaza (scindeaza sfingomielina in ceramida si fosforilcofina). Dereglarea meolica determina acumularea sfingomielinei in macrofagele splenice, hepatice, ganglionare, ale maduvei osoase si in sistemul ners central.
Morfologic, sunt caracteristice celulele Niemann-Pick: celule mari, cu 1-2 nudei, cu citoplasma in "fagure de miere\" datorita stocarii de lipide nescindate.
Diagnostic. Manifestarile clinice sunt dominate de hepatosplenomegalie si pot fi sistematizate in 3 forme principale. Elutia clinica este mai rapida decat in boala Gaucher, majoritatea pacientilor decedand in primele luni de viata. Forma clasica (infantila) sau forma A debuteaza in copilarie cu semne de retardare psihica, hepatosplenomegalie si uneori cu adenopatie, la care se adauga de-nutritia progresiva. Decesul survine prin complicatii pulmonare sau casexie. Forma viscerala cronica (B) debuteaza in copilarie cu hepatosplenomegalie, fara interesarea sistemului ners central. Forma C apare dupa varsta de 2-3 ani si elueaza spre deces in copilarie sau adolescenta cu semne viscerale si nerase progresive.
Examinarile hematologice evidentiaza anemie variabila, leucopenie, limfocite si monocite cu citoplasma vacuolara, celule Niemann-Pick frecvente in sangele periferic. Maduva osoasa este infiltrata abundent cu celule Niemann-Pick.
Tratamentul este doar simptomatic. Splenecto-mia este indicata la pacientii cu disconfort mecanic cauzat de splenomegalie si nu influenteaza elutia bolii.



Tipareste Trimite prin email







Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2019 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor


  Sectiuni Patologia chirurgicala a pancreasului:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai