mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  

Splina
Index » Patologia chirurgicala a pancreasului » Splina
» Bolile mieloproliferative

Bolile mieloproliferative


Share




Bolile mieloproliferative sunt afectiuni clonale ale maduvei osoase, caracterizate prin modificari patologice in toate celulele - stern hematopoietice. Ele alcatuiesc un grup heterogen in care sunt incluse: leucemiile acute si cronice, policitemia vera, meta-plazia mieloida agnogenica, osteomielofibroza, trom-bocitemia esentiala, mieloza eritremica, sindromul Di Guglielmo, sindroamele mielodisplazice, anemiile aplastice si sideroblastice.In aceste boli, decizia de splenectomie se bazeaza pe analiza judicioasa a riscului operator si beneficiilor posibile, avandu-se in vedere rata inalta a complicatiilor intra- si postoperatorii, cu deosebire susceptibilitatea crescuta la infectii dupa splenectomie. Splenectomia este indicata la pacientii cu hipersplenism sever (cea mai frecventa indicatie), disconfort prin hipersplenomegalie, infarcte splenice recidivante, abcese splenice, hemoragiile digestive inferioare" class="alin2">hemoragii gastroin-testinale sau rupturi splenice spontane (2).



Leucemia granulocitara cronica
Denumita si leucemia mieloida sau mielogenica cronica, boala face parte din sindroamele mieloproliferative si se defineste prin asocierea hiper-splenomegaliei cu productia medulara exagerata de granulocite, indeosebi neutrofile, care prezinta o anomalie cromozomiala caracteristica - cromozomul Philadelphia (Ph). Cromozomul Ph este constatat la peste 95% din pacienti si persista toata evolutia bolii nefiind afectat de tratament.


Etiopatogenie

Leucemia granulocitara cronica apare de obicei in decadele a 4-a si a 5-a de ata. Desi markerul cromozomial Ph este considerat o anomalie castigata, la majoritatea pacientilor nu poate fi identificat un agent etiologic specific. in alte cazuri, au
fost incriminate in declansarea bolii iradierea externa (explozie atomica, radioterapie, examinari radiologice frecvente, medici radiologi) si expunerea la agenti chimici (benzen, solventi, insecticide, unele antibiotice si analgetice).
Proliferarea excesiva a celulei stern medulare duce la infiltrarea leucemica masiva a maduvei osoase, cu invadarea tesuturilor invecinate si difuzare in sange, ganglioni limfatici si alte organe. Hematopoieza extramedulara determina hipertrofia pronuntata a splinei si ficatului. in sange se acumuleaza un numar mare de granulocite mature si imature, tipul celular blastic cel mai frecvent fiind neutrofilele, urmate de eozinofile, bazofile si mono-cite. inlocuirea maduvei osoase cu celule leuce-mice si hipersplenismul, explica citopenia sangna periferica pe linie eritrocitara si trombocitara. Efectul major al proliferarii celulare excesive este hiper-caolismul medular cu frustarea meolica a celorlalte tesuturi ale organismului.
Boala evolueaza in doua faze, faza cronica si faza blastica. in faza cronica, acumularea granulo-citelor si precursorilor in maduva si sange se deruleaza cu respectarea unui anumit raport intre formele mature si imature, proportia mieloblastilor fiind mai mica de 5%. Faza blastica se caracterizeaza prin cresterea proportiei de blasti si promie-lociti in maduva si periferie, cu posibilitatea aparitiei unor tumori mieloblastice extramedulare, in special in oase, ganglioni limfatici si piele. Faza blastica poate fi de origine limfoida (1/3 din cazuri) sau mieloida, imitand leucemiile acute - limfoblastica sau mielogenica.


Simptomatologie

Debutul clinic este insidios cu astenie, disconfort in hipocondrul stang, anorexie, transpiratii, febra, scadere ponderala (prin hipermeolism). Rareori, se asociaza dureri osoase, artralgii, semne de compresiune medulara sau priapism. Ocazional, apar complicatii hemoragice constand in sangerari excesive dupa manopere chirurgicale sau stomatologice.
La examenul obiectiv se edentiaza paloare, durere stemala si hepatosplenomegalie. Splenomegalia moderata sau giganta^ ferma si nedureroasa este intalnita la 90% din pacienti. Splenomegalia dureroasa este sugestiva pentru infarct splenic. in 10% din cazuri se asociaza limfadenopatia periferica neaderenta, cu diametrul peste 1 cm.
Criza blastica poate apare la 6-l2 luni de la diagnostic si se caracterizeaza prin exarcerbarea manifestarilor clinice si accelerarea evolutiei spre complicatii: paloare progresiva, accentuarea rapida a hepato- si splenomegaliei, complicatii hemoragice, infectii severe. in 85% din cazuri surne decesul prin infectii si/sau hemoragii.


Diagnostic paraclinic

Examenul hematologic in faza cronica releva hiperleucocitoza (peste 100 * 109/l) cu predqminen-ta granulocitelor mature, dar cu prezenta tuturor stadiilor seriei granulocitare de la mieloblasti (sub 5%) la neutrofile. De asemenea, este crescut si numarul absolut de bazofile, eozinofile si monocite. Numarul limfocitelor este in limite normale. Anemia moderata, normocroma si normocitara, este constanta, in evolutie, apare relativ frecvent anemia hemolitica autoimuna. Plachetele au morfologie si functie normala. in 50% din cazuri, numarul lor este crescut, dar pot surveni si trombocitopenii severe.
Punctia medulara edentiaza anomaliile seriei granulocitare, prezenta cromozomului Ph in toate metafazele precursorilor granulocitelor, megacario-citelor si eritrocitelor si, adesea, deceleaza histiocite similare cu celulele Gaucher. Liniile eritrocitara si megacariocitara sunt normale.
Fosfataza alcalina leucocitara este scazuta, cresterea sa la valori normale avand semnificatii diferite: episod de infectie, remisiune dupa chimioterapie sau debutul crizei blastice.In serul sangn sunt crescute tamina B12, acidul uric, LDH si K+. Hiperuricemia este exacerbata de tratament. Criza blastica este marcata de cresterea progresiva a leucocitozei si a proportiei de elemente blastice (peste 20%), concomitent cu aparitia altor anomalii cromozomiale (aneuploidie). De asemenea, creste numarul de eozinofile si bazofile si apare trombocitoza sau trombocitopenie.


Diagnosticul pozitiv in faza cronica se bazeaza pe asocierea splenomegaliei cu hiperleucocitoza si decelarea cromozomului Ph. in 20% din cazuri, boala este recunoscuta in stadiul subclinic cu ocazia unui examen hematologic de rutina sau diagnosticul se pune la un pacient care prezinta disconfort in hipocondrul stang si splenomegalie.
Faza blastica poate fi precedata de unele semne cu valoare predictiva (faza "accelerata\"): hepato-splenomegalie excesiva, accentuarea leucocitozei, cresterea proportiei de mieloblasti, rezistenta la tratamentul chimioterapie.


Tratament

Tratamentul de baza este conservativ si asociaza chimioterapia cu iradierea si transtul de maduva osoasa, in raport cu forma clinica. Faza cronica a bolii poate fi controlata cu agenti alchi-lanti (Busulfan, ciclofosfamida, Melfalan) si hidroxi-uree. Tratamentul este urmat de remisiune hema-
tologica concomitent cu reducerea hepatospleno-megaliei, dar cu persistenta cromozomului Ph. Rezultatele cele mai bune, cu supraetuiri indelungate si fara semne de boala, au fost obtinute dupa chimioterapie masiva asociata cu iradiere si urmata de transt de maduva osoasa.
Splenectomia are putine indicatii in tratamentul primar al leucemiei granulocitare cronice. Ea este indicata selectiv la pacientii cu sindrom de hiper-splenism (trombocitopenie, eritrocitoliza), la cei cu hipersplenomegalie si disconfort mecanic sau/si infarcte splenice repetate si in cazurile rare de trombocitopenie prelungita dupa tratamentul cu Busulfan. Momentul optim al splenectomiei este faza cronica, in care operatia duce la remisiunea simptomelor cauzate de hipersplenomegalie si hipersplenism, creste toleranta la chimioterapie si scade necesarul transfuziilor de masa plachetara. Splenectomia nu prelungeste supraetuirea pacientului si nu intarzie aparitia transformarii blastice.
Tratamentul fazei blastice se incepe cu ncris-tina si Prednison, la care se poate adauga hidroxi-ureea. Remisiunile sunt rare, in general pacientii fiind refractari la tratament si sucomband prin infectii si hemoragii. Recent au fost reconsiderate indicatiile splenectomiei in fazele accelerate si blastice ale leucemiei mielogenice cronice (2). in cazuri selectionate, splenectomia a dus la remisiunea trombocitopeniei si a simptomelor determinate de splenomegalie, concomitent cu reducerea necesarului de transfuzii, in conditiile unei morbiditati si mortalitati accepile.


Metaplazia mieloida

Metaplazia mieloida agnogenica este o boala mieloproliferativa relativ rara, in care se asociaza splenomegalia cu fibroza medulara si cu prezenta in sangele periferic a granulocitelor imature, eritro-blastilor si hematiilor in forma de "picatura de lacrima\". Afectiunea poate surveni primar sau asociaza un alt sindrom mieloproliferativ (policitemia vera, leucemie granulocitara cronica). Etiologia este necunoscuta. Hematopoieza extramedulara este constanta la nivelul splinei si reprezinta substratul splenomegaliei, dar poate interesa orice organ (ficat, ganglioni limfatici, rinichi, plaman etc). Insulele de hematopoieza pot genera una sau toate seriile celulare sangne.

Diagnostic
Manifestarile clinice includ splenomegalia si durerile in hipocondrul stang (prin hipersplenomegalie, infarcte splenice, ruptura spontana), sindromul anemic, sindromul hemorogipar (prin trombocito-penie si alterari calitative ale trombocitelor), hepato-megalia (50-75% din cazuri), hemoragiile din varice esofagiene (hipertensiune portala prin tromboza por-tala, splenica, a venelor suprahepatice sau prin hiperaflux). Examenul hematologic edentiaza anemia, trombocitopenia si reactia leucoeritroblastica in sangele periferic. Radiografiile osoase si biopsia medulara releva prezenta osteofibrozei.


Tratament

Terapia conservatoare zeaza corectarea anemiei prin transfuzii, administrarea de cortizon si androgeni. Chimio- si radioterapia reduc volumul splinei cu 50%, dar splenomegalia reapare in decurs de 3-4 luni. Splenectomia va fi luata in considerare la pacientii cu anemie hemolitica si/sau trombocitopenie refractare la tratamentul conservativ, la cei cu disconfort local si digestiv cauzat de hipersplenomegalie si in formele cu hipertensiune portala (se asociaza cu suntul splenorenal). Splenectomia corecteaza anemia si trombocitopenia in 30-80% din cazuri si amelioreaza calitatea etii (16).



Tipareste Trimite prin email







Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2019 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor


  Sectiuni Patologia chirurgicala a pancreasului:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai