Hipersplenismul
Exacerbarea functiilor splenice apare in variate situatii clinice si se caracterizeaza printr-un sindrom in care se asociaza splenomegalia, cu mono-, bisau pancitopenia sangvina periferica si hiperacti-vitatea madui osoase, dereglarile hematologice fiind ameliorate sau vindecate dupa splenectomie.In hipersplenism, are loc indepartarea din circulatia sangvina a unor cantitati excesi de elemente urate sangvine (eritrocite, granulocite, trombo-cite) datorita sechestrarii lor intrasplenice si/sau producerii de auto
anticorpi antieritrocitari, antigra-nulocitari sau antiplachetari care cresc vulnerabilitatea elementelor urate la actiunea de clearance a macrofagelor splenice. in splenomegalie, insasi congestia splenica pasiva altereaza elementele urate sangvine prin stagnarea lor in sinusuri si in cordoanele pulpare, cu hemoconcentratie si hipoxie consecutiva. in aceste conditii celulele sangvine devin mai vulnerabile la actiunea fagocitara a macrofagelor din cordoanele pulpare.
Celularitatea madui osoase hematopoietice este normala sau, mai frecnt, de tip hiperplazic, cu reprezentare normala a liniei celulare deficitare in circulatia periferica. Desi nu exista do certe asupra efectului umoral al splinei hiperfunctionale asupra madui osoase, in hipersplenism
punctia medulara releva oprirea maturarii si eliberarea precoce in circulatia periferica a elementelor celulare nediferentiate. Aceasta exacerbare a furnor-ului liniei celulare afectate se evidentiaza prin cresterea in circulatia periferica a reticulocitelor, elementelor de diviziune a granulocitelor sau ale formelor imature ale trombocitelor. De fapt, citopenia periferica depinde atat de gradul de hipersplenism, cat si de capacitatea compensatorie a madui osoase, respectiv de cresterea hematopoiezei medulare.
Hipersplenismul se clasifica in primar si secundar (el I). Hipersplenismul este considerat primar atunci cand nu poate fi identificata o boala preexistenta care ar putea fi responsabila de hiper-functia splenica. Hipersplenismul secundar apare in evolutia unei boli cunoscute care a dus la splenomegalie.
Hiposplenismul si asplenia
Hiposplenismul se caracterizeaza prin diminuarea functiilor splenice ca urmare a reducerii parenchimului functional sub 25%. Cauzele hiposplenis-mului sunt infarctele splenice extinse sau recidi-vante (ex. in
anemia falcipara), bolile splenice infiltrati (ex. angiosarcoame), splenectomiile subto-tale prea intinse.
Asplenia semnifica absenta totala a functiilor splenice si poate fi congenitala (agenezie splenica) sau apare dupa splenectomia chirurgicala, iradierea splenica si dupa infarcte splenice repetate (auto-splenectomia din anemia falcipara).
Atat hiposplenismul, cat si asplenia determina cresterea susceptibilitatii organismului la infectii, mai ales fata de cocii incapsulati, prin reducerea productiei de opsonine, impiedicarea fagocitozei si a c/earance-ului antigenilor intravasculari (absenta pulpei rosii) si prin diminuarea productiei de anticorpi IgG si IgM (absenta pulpei albe).
Hipo- si asplenia duc la aparitia in sangele circulant a eritrocitelor nucleante, a hematiilor incarcate cu corpi Howell-Jolly si corpi Heinz, a lepto-citelor (eritrocite cu suprafata medie crescuta) si, uneori, a macrocitozei, favorizata de prezenta incluziunilor celulare. Prin eliminarea sau reducerea functiilor de filtru si rezervor, in circulatia periferica se instaleaza leucocitoza cu pierderea echilibrului in sistemul leucocitar (limfo- si monocitoza abso-
luta) si cu trombocitoza tranzitorie sau persistenta (30% din cazuri). Aceste modificari ale ele nentelor urate circulante sunt mai evidente dupa splenec-tomie.
Diagnosticul afectiunilor splenice
Diagnosticul clinic constituie prima etapa diagnostica si, intr-un numar semnificativ de cazuri, ofera elemente de indicatie pentru instigatiile de laborator si imagistice.
Anamneza. in antecedentele bolnavilor pot fi semnalate sindroame hemoragipare sau de hemoragie digestiva, episoade repetate de
anemie si icter, puseuri infectioase recidivante, traumatisme abdominale sau toracoabdominale. Uneori traumatismul precede cu mult timp debutul clinic (rupturi de
splina "in doi timpi\"). Alteori, pacientul se afla in tratament pentru o boala cunoscuta. in
chistul hi-datic se vor lua in considerare conditiile epide-miologice si posibila coexistenta cu localizari extra-splenice (hepatice si pulmonare).
Majoritatea pacientilor cu splenomegalie acuza disconfort, plenitudine sau distensie in hipocondrul stang. Uneori durerea in umarul stang este primul simptom. Durerea intensa cu sau fara iradiere in umarul stang, care survine in infarctele splenice sau in hematoamele intrasplenice, poate fi atribuita gresit unui infarct miocardic.
Prezenta icterului necesita o evaluare clinica atenta pentru a decela elementele caracteristice icterului hemolitic: scaune hipercolorate, absenta pruritului si a bradicardiei, asocierea sindromului anemic.
Examenul fizic. La traumatizati, sensibilitatea abdominala si ileusul paralitic sugereaza in general leziuni intraabdominale si nu sunt semne caracteristice ale unei afectari splenice. Semnele Saeges-ser si Kehr descrise in traumatismele splinei sunt prezente doar in 25% din cazuri.
Splenomegalia. Splina in pozitie normala si de dimensiuni normale nu este accesibila palparii abdominale, incat examenul obiectiv nu poate furniza elemente poziti in cazul unor afectiuni splenice fara splenomegalie (purpura trombocitopenica imuna). De asemenea, splenomegalia usoara sau moderata poate fi decelata cu dificultate, in particular la pacientii obezi. Examinarea trebuie efectuata in inspiratie profunda, in decubit dorsal si in decubit lateral drept, cu mana stanga a examinatorului plasata sub rebordul costal stang. Percutia poate releva cresterea matitatii splenice proximal coasta IX sau/si distal de coasta XI, dar rezultatele falspoziti sunt posibile datorita miscarilor respiratorii si starii de plenitudine a organelor cine (stomac, colon). Pentru evitarea erorilor diagnostice, suspiciunea clinica va fi elucidata prin examinari imagistice: ecografie, TC sau scintigrafie hepatosple-nica.
Splenomegalia se percepe la palpare ca o masa tumorala situata in hipocondrul stang care este baloila, urmeaza miscarile respiratorii, este mata la percutie si prezinta o margine crenelata. Forma si suprafata splinei pot fi pastrate sau sunt profund modificate de procesul patologic.
Desi bolile care evolueaza cu splenomegalie sunt extrem de variate (el II), doar 6 mecanisme fiziopatologice sunt implicate, singure sau in asociere, in cresterea volumului splinei (14):
1) hiperplazia sistemului reticuloendotelial si/sau a celui imunitar (endocardita bacteriana, sindromul Felty, sferocitoza ereditara, talazemia, faza precoce a anemiei falcipare);
2)
hipertensiunea portala (ciroze,
tromboza nei porte, tromboza nosplenica sau a nelor suprahepatice);
3) tumorile splenice maligne, primare (limfoame, angiosarcoame) sau secundare (leucemii, metastaze);
4) hematopoieza extramedulara in splina (me-taplazie mieloida);
5) infiltratia splenica cu substante anormale (amiloidoza, boala Gaucher);
6) tumorile benigne (chisturi, hemangioame, lim-fangioame).
Splenomegalia din bolile infectioase este determinata de cresterea celularitatii intrasplenice prin proliferarea limfocitelor si macrofagelor. Splenomegalia este adesea prezenta in septicemii si in
infectiile granulomatoase (micobacterii, fungi). in bolile imune (artrita reumatoida, lupusul eritematos sis-temic), splenomegalia este cauzata de hiperplazia limfoida, a macrofagelor si plasmocitelor. Splenomegalia din hipertensiunea portala este consecinta unei congestii cronice pasi. Sindromul Banti din evolutia hipertensiunii portale se caracterizeaza prin splenomegalie congestiva si hipersplenism, atestate histologic de acumularea eritrocitelor si hiper-plazie reticuloendoteliala in pulpa rosie. in
anemiile hemolitice congenitale se constata acumularea de eritrocite anormale in
sinusurile si cordoanele pulpei rosii. Metaplazia mieloida creste volumul splenic prin hematopoieza intrasinusoidala, cu distensia sinusurilor pulpare. Bolile infiltrati maligne duc la splenomegalie prin cresterea focala sau difuza a elementelor celulare limfoide ale pulpei albe (boala Hodgkin, limfomul limfocitic sau leucemia granulo-citara cronica, sindroame leucemice acute, metastaze de carcinom). Tezaurismozele (boala Gaucher, boala Niemann-Pick) produc splenomegalie prin cresterea histiocitelor in pulpa rosie. in sarcoidoza, splenomegalia se datoreste inflamatiei granulomatoase a tesutului limfoid al pulpei albe.
Volumul splenomegaliei difera dupa etiologie. Splenomegalia usoara (sub 500 g) se intalneste in malaria acuta, febra tifoida, endocardita bacteriana, lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoida, talazemia minora, leucemia acuta, purpura trombocito-penica imuna, chisturi splenice. Splenomegalia moderata (500-l000 g) apare in ciroza, limfoame, mononucleoza infectioasa, anemii hemolitice, abcese splenice, infarcte splenice, amiloidoza. Spleno-megalia giganta (peste 1000 g) este constatata in leucemia mieloida cronica, metaplazia mieloida, leucemia cu celule paroase, tezaurismoze, sarcoi-doza, talazemia majora, malaria cronica, luesul congenital, hipertensiunea portala, leishmanioza.
Diagnostic diferential. Durerea intensa in hipo-condrul stang si decelarea unei splenomegalii dureroase sugereaza hematomul splenic subcapsular sau ruptura splenica (posttraumatice sau "spontane\" din malarie, febra tifoida, mononucleoza infec-tioasa), infarctul splenic (anemie falcipara, embolii arteriale) si, mai rar, metastazele splenice difuze sau hemoragia intr-un chist splenic.
Splenomegalia cu sindrom febril acut poate fi expresia endocarditei bacteriene, mononucleozei infectioase, tuberculozei sau histoplasmozei. Febra, adenopatia periferica si splenomegalia, cu sau fara rash cutanat sau artralgii, apar in mononucleoza infectioasa, sarcoidoza, limfomul Hodgkin, lupusul eritematos.
Debutul acut cu sindrom anemic si splenome-galie cu sau fara hemoragii sugereaza anemia he-molitica, sindroamele mieloproliferati sau leucemia acuta.
Splenomegalia apare intr-un mare numar de boli cronice: hipertensiunea portala in care sunt prezente si alte simptome caracteristice (stigmate de ciroza, circulatie colaterala, ascita), sindrom Felty (artrita reumatoida, leucopenie), leucemie limfocitica cronica si limfoame (adenopatie periferica), policitemia ra (pletora si cresterea hematocritului), leucemie mieloida cronica sau alte sindroame mieloproliferati si hemoglobinopatii (scadere ponderala).
Diagnosticul de laborator. Modificarile biochimice si hematologice din bolile sistemice cu afectarea splinei sunt determinate de afectiune primara si vor fi expuse la modulele respecti. Pentru decizia terapeutica, in speta pentru indicatia de sple-nectomie, examinarile hematologice vizeaza diagnosticul hipersplenismului prin decelarea citopeniei periferice (trombocitopenie, leucopenie, anemie = singure sau in asociere), a anticorpilor fata de elementele celulare sangvine (testul Coombs direct si indirect) si a regenerarii medulare (prin punctia ma-dui osoase), precum si silirea teritoriului de hipersechestratie a celulelor sangvine marcate cu izotopi (dominanta sau exclusiv intrasplenica).
Diagnostic imagistic. Radiografia abdominala pe gol poate releva cresterea umbrei splenice, dislocarea gastrica, ridicarea hemidiafragmului stang, ocluzie intestinala (paralitica sau prin compresiune), calcifieri splenice. Pentru estimarea modificarilor de
volum, dimensiunile splinei vor fi raportate la rtebrele T12-L3.
Ecografia abdominala este metoda de electie in diagnosticul afectiunilor splenice. Avantajele sale sunt indiscuile: neinvazivitatea, posibilitatea examinarii la patul pacientului si a repetarii sale ori de cate ori este necesar. Ecografia ofera informatii rapide si cu o acurateta de 90% asupra formei, dimensiunilor, pozitiei si raporturilor splinei cu organele din jur, dar si asupra modificarilor structurii parenchimale. in acelasi timp, ea deceleaza modificarile altor organe abdominale si colectiile peritoneale sau pleurale.In special la pacientii socati cu traumatisme abdominale inchise sau politraumatisme, ecografia de urgenta permite un diagnostic expeditiv si precis al leziunilor viscerelor abdominale parenchimatoase si al colectiilor peritoneale si retroperitoneale. Prin simplitatea sa tehnica, ecografia a denit procedeul ideal pentru urmarirea evolutiei leziunilor intra-abdominale si, in speta, o metoda de screening in afectiunile splenice.
Tomografia computerizata (TC) furnizeaza informatii suplimentare si de o calitate mai buna in privinta naturii, numarului, dimensiunilor si intinderii proceselor patologice splenice fiind considerata cea mai buna metoda imagistica pentru evaluarea globala a exinderii leziunilor. Ea permite examinarea simultana a organelor cine si a raportului lor cu splina oferind date utile in diagnosticul diferential. Acuratetea TC in depistarea leziunilor traumatice ale splinei si organelor abdominale ajunge la 97%, fiind utilizata pentru calcularea scorului de seritate. Dezavantajele principale ale TC sunt costul mai ridicat, disponibilitatea limitata in urgenta si interferarea cu unele echipamente de resuscitare, in principiu, indicatiile sale electi si in urgente decurg din ineficienta informatiilor ecografice.
Rezonanta magnetica nucleara este mai putin sensibila in decelarea leziunilor splenice focale si nu este utila, in mod special, in traumatisme. Folosirea mediului de contrast T2 permite diferentierea intre splenomegaliile prin leziuni benigne de cele maligne si amelioreaza indeosebi diagnosticul preoperator al bolilor limfoproliferati.
Scintigrafia splenica. Utilizarea curenta a eco-grafiei si TC a redus indicatiile scintigrafiei in diagnosticul afectiunilor splenice. Metoda permite masurarea exacta a dimensiunilor si formei splinei, releva prezenta leziunilor care disloca sau inlocuiesc parenchimul splenic functional (hematoame, abcese, infarcte, tumori), deceleaza splinele accesorii si ofera informatii asupra functiilor splenice (hipersplenism, viabilitatea autotranstelor splenice).
Scintigrafia cu sulf coloidal marcat cu 99mTc, care se fixeaza in sistemul reticuloendotelial splenic, este procedeul conntional prin care se evidentiaza modificarile de volum si leziunile intra-splenice. in traumatismele splinei fara hemoperi-toneu sau cu hemoragie intraperitoneala moderata, metoda este precisa in determinarea extinderii leziunilor traumatice ale parenchimului, cu conditia sa se efectueze din proiectii multiple.
Scintigrafia cu hematii alterate prin caldura si marcate cu 99mTc (sau 51 Cr) sau scintigrafia cu trombocite marcate cu 99mTc isi mentin actualmente indicatia in diagnosticul functional pre- si post-operator. Efectuate preoperator in anemia sfero-citara si trombocitopenia imuna, scintigrafia cu hematii sau plachete marcate sileste sediul si amploarea sechestrarii celulelor sangvine si evidentiaza splinele accesorii care vor trebui indepartate in cursul splenectomiei. Splenectomia va oferi rezultate optime daca modificarile scintigrafice releva reducerea timpului de injumatatire si acumularea preponderenta a radioactivitatii la nilul splinei. Scintigrafia postoperatorie este utila la pacientii cu splenectomie partiala si la cei cu autotranst heterotopic splenic pentru a evalua functionalitatea parenchimului splenic prezervat.
Arteriografia. Arteriografia selectiva celiaca si splenica, procedeu imagistic invaziv, este indicata pentru diagnosticul afectiunilor splenice vasculare: anevrisme sau fistulele arterionoase si hipertensiunea portaia in care timpul nos al examinarii ofera imagini echivalente cu ale splenoportografiei clasice. in chirurgia splenica electiva si la pacientii la care se pune problema conservarii parenchimului splenic (splenectomii partiale), arteriografia furnizeaza informatii asupra anatomiei vasculare. De asemenea este indicata la pacientii la care se preconizeaza embolizarea arterei splenice in scop terapeutic.In traumatismele splenice, angiografia a fost inlocuita de procedeele imagistice neinvazi sau miniinvazi. Efectuarea sa va fi luata in considerare dupa evaluarea ecografica si prin TC si numai la pacientii sili hemodinamici, care previzibil suporta examinarea si la care se preconizeaza chirurgia splenica conservativa.
Lavajul peritoneal diagnostic. Punctia-lavaj a cavitatii peritoneale este indicata in traumatismele abdominale inchise, in care reprezinta procedeul cel mai expeditiv pentru evidentierea sau confirmarea hemoragiei intraperitoneale. Lavajul perito-
neal este sensitiv si specific in decelarea unei cantitati de 20 ml de sange intraperitoneal. La pacientii suspectati de leziuni traumatice ale splinei, lavajul va fi precedat sau completat cu ecografia abdominala si/sau TC, daca starea generala si evolutia clinica permit efectuarea tomografiei. Ratiunea efectuarii acestor explorari imagistice este aceea de a decela leziunile splenice, sursa posibila a hemoragiei peritoneale. Lavajul peritoneal are utilitate diagnostica si la pacientii cu insilitate hemodi-namica, la care explorarile imagistice (ecografia si/sau TC) sunt neconcludente pentru revarsat peritoneal.
Metoda are putine contraindicatii: graviditatea, chirurgia abdominala anterioara, obezitatea morbida. In aceste situatii punctia-lavaj fie este dificila, fie incuba riscul unor leziuni iatrogene. Unii o contraindica formal la pacientii care au indicatii clinice si imagistice ferme pentru laparotomie de urgenta (26). Dintre cele patru procedee standard pentru efectuarea lavajului peritoneal, tehnica Seldinger este cea mai utilizata, intrucat ofera rezultate optime si cu o rata minima de complicatii: cu pacientul plasat in decubit dorsal, cateterul de lavaj se introduce cu ajutorul unui trocar, imediat subom-bilical, pe linia mediana, dupa prealabila anestezie locala si printr-o mica incizie cutanata. Daca pe cateter se dreneaza sange, lavajul este clar pozitiv. Daca nu apare sange, se introduce ser fiziologic in cavitatea peritoneala (1000 ml la adulti, 500 ml la copii), care apoi este aspirat si examinat vizual si in laborator. Olsen (citat de 17, 26) aplica cateterul pe o ina scrisa: daca opacitatea lichidului extras nu permite citirea scrisului, testul este pozitiv, iar daca citirea este dificila, testul este considerat slab pozitiv. Lichidul clar semnifica un rezultat negativ. Rezultatul poate fi exprimat prin valoarea hemato-critului in lichidul de lavaj: peste 2 test pozitiv, sub 2 test usor pozitiv.
Rezultatele fals-poziti se datoresc hemoragiilor de la locul punctiei sau leziunilor accidentale intraabdominale. De asemenea, testul este pozitiv in traumatismele abdominale ce nu necesita tratament chjrurgical de urgenta (ex. fracturi de bazin, hemoragii retroperitoneale autolimitante).
Laparoscopia. Dezvoltarea tehnologiei si raspandirea chirurgiei laparoscopice au readus in actualitate laparoscopia diagnostica in afectiunile splenice. in traumatismele abdominale, ea evita laparotomia diagnostica pe care nu o poate elimina complet TC preoperatorie si, in acelasi timp, ofera alternati terapeutice miniinvazi in leziunile splenice. De asemenea, laparoscopia poate inlocui laparotomia de stadiatizare in limfoamele Hodgkin si non-Hodgkin.
