mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Reglarea neuroendocrina si afectiunile hipofizei anterioare si ale hipotalamusului
Index » Endocrinologie si metabolism » Reglarea neuroendocrina si afectiunile hipofizei anterioare si ale hipotalamusului
» Hipopituitarismul

Hipopituitarismul


Share





Hipopituitarismul se refera la deficitul unuia sau mai multor hormoni hipofizari si are multe cauze (elul 328-6). Deficitul de hormoni hipofizari poate fi congenital sau dobandit ( modulul 329). Deficitul izolat de GH sau gonadotropina este frecnt. Deficitul temporar de ACTH ca o consecinta a tratamentului glucocorticoid indelungat este, de asemenea, frecnt, insa deficitul permanent izolat de ACTH sau TSH este rar. Deficitul oricarui hormon al hipofizei anterioare poate aparea la nilul glandei pituitare sau al hipotalamusului. Mutatii la nilul Pit-l, un factor specific hipofizar al transcriptiei, determina o deficienta combinata de GH, prolactina si TSH. Cand se produce diabet insipid, defectul primar este aproape invariabil situat in hipotalamus sau in partea superioara a tijei hipofizare; deseori diabetul insipid este asociat cu hiperprolactinemie medie si hipofunctia hipofizei anterioare.



Manifestarile hipopituitarismului depind de hormonii hipofizari specifici care sunt deficitari. La copii, insuficienta cresterii determinata de deficitul de GH este un motiv frecnt de prezentare la medic. Deficitul de GH la adulti are manifestari mai putin relevante, precum aparitia unor cute fine in jurul ochilor si gurii, iar la persoanele cu diabet zaharat, cresterea sensibilitatii la insulina. Grasimea subcutanata poate fi crescuta, iar masa musculara scazuta. Mortalitatea prin afectiuni cardiovasculare la persoanele cu deficit de GH este crescuta. Manifestarile determinate de deficitul de gonadotropina includ amenoree si infertilitate la femei si deficit de testosteron, scaderea libidoului, pierderea pilozitatii corporale si faciale, cu pastrarea insertiei adolescentine a parului scalpului, la barbati. Deficitul de TSH determina hipotiroidism cu oboseala, intoleranta la frig si tegumente infiltrate, in absenta gusii. Deficitul de ACTH determina deficit de cortizol, manifestat prin oboseala, scaderea apetitului, scadere ponderala, diminuarea pigmentarii tegumentului si mameloanelor; raspuns anormal la stress caracterizat prin febra, hipotensiune arteriala si hiponatremie, si o rata crescuta a mortalitatii. Fata de insuficienta corticosuprarenaliana primara (boala Addison), deficitul de ACTH nu determina hiperpigmentare, hiperpotasemie sau pierdere de sare. in deficitul combinat de ACTH si gonadotropina se poate produce pierderea pilozitatii axilare si pubiene. La copin cu deficit combinat de GH si de cortizol se produce frecnt hipoglicemie. Deficitul de prolactina determina absenta lactatieipostpartum. Deficitul de AVP (vasopresina) determina diabet insipid, cu poliurie si sete marcata. Cand adenoamele hipofizare afecteaza activitatea hipofizei anterioare, deseori primul hormon compromis este GH, urmat de deficitul de gonadotropine, TSH si ACTH. Panhipopituitarismul poate fi acompaniat de secretie inadecvata de vasopresina ( modulul 330).
Etiologie Afectarea hipofizei anterioare este cel mai frecnt produsa de adenoamele hipofizare (cu sau fara infarc-tizare), de interntiile chirurgicale la nilul hipofizei, iradierea acesteia, traumatisme craniene inchise sau de infarctizare in perioada post partum (sindromul Sheehan). Infarctizarea post partum a hipofizei apare in contextul unei hemoragii cu hipotensiune sistemica; se presupune ca vasospasmul determina distractia hipofizara. Glanda pituitara marita in timpul sarcinii poate fi mai vulnerabila la ischemie. Imposibilitatea alaptarii este cel mai frecnt simptom initial, alte simptome ale hipopituitarismului putand sa apara dupa luni sau ani. Afectiunea este uneori diagnosticata la mai multi ani dupa producerea enimentului primar. Desi diabetul insipid clinic este rar in acest context, este frecnta scaderea raspunsului vasopresinei la stimulii adecvati. Si pacientele cu diabet zaharat sunt predispuse la aparitia hipopituitarismului in ultimul trimestru al sarcinii.
Hipofizita limfocitara care determina hipopituitarism este o boala a femeilor, aparuta in timpul sarcinii sau in perioada post partum, si apare rar la barbati si la femeia in postme-nopauza. in acest sindrom, se observa frecnt o leziune la RMN sau tomografie computerizata, iar biopsia evidentiaza infiltrare limfocitara. Hipofizita limfocitara este produsa prin distractie autoimuna a hipofizei si este asociata frecnt cu alte boli autoimune, ca tiroidita Hashimoto (autoimuna) si atrofia gastrica ( modulele 331 si 340). Au fost identificati la unii pacienti anticorpi circulanti anticelule secretante de prolactina. Nu este clar daca hipofizita autoimuna este o cauza frecnta a hipopituitarismului "idiopatic\" la adulti.
Afectarea hipotalamusului sau a tijei hipofizare are cauze multiple ( elul 328-6). Anumite leziuni ale acestei regiuni, precum sarcoidoza, carcinomul metastatic, germinomul, histiocitoza si craniofaringioamele, determina de obicei diabet insipid si hipofunctia hipofizei anterioare. Hipofizita infundi-bulara necrotizanta este o entitate rara, asociata cu necroza hipofizei sau tijei. Insuficienta hipofizara provocata de radioterapia conntionala la nilul creierului sau hipofizei se pare ca are origine hipotalamica, desi de obicei nu apare diabet insipid.


Hipopituitarismul "functional\" este frecnt. Anorexia nervoasa, stressul ser si afectiunile majore se asociaza cu deficit rersibil de LHRH. La copii, stressul emotional poate determina deficit de GH si oprirea cresterii (nanismpsihosocial). Bolile sere se pot asocia cu deficit de TSH si T4 liber (parte a sindromului "bolnavilor eutiroidieni\"). Deficitul de ACTH se produce dupa inhibitia de lunga durata a axului hipotalamo-hipofizo-corticosuprarenalian.
Diagnostic ( elul 328-5) Pentru diagnosticarea deficitului de GH, testul de stimulare cel mai eficient este inducerea hipoglicemiei cu insulina, la valori sub 2,2 pmol/1 (40 mg/dl) (ura 328-8). Alti agenti farmacologici care produc cresterea GH sunt arginina, care scade efectele inhibitorii ale somatostatinei, silevodopa si clonidina, care cresc nilul GHRH endogen. O concentratie de GH >10 \\JLg/l dupa stimularea cu hipoglicemie, levodopa sau arginina exclude deficitul de GH; nu se stie clar daca acest punct terminus al testului trebuie redus la 5-7 (ag/dl. Determinarea GH bazai sau a concentratiei serice a IGF-I sunt mai putin sigure, deoarece nilul GH nu este detecil la persoanele normale timp de mai multe zile, iar concentratia IGF-I la pacientii cu deficit de GH se poate situa in limite normale. Secretia de GH din 24 de ore poate fi diminuata la unii copii cu statura mica si cu raspuns normal la stimularea GH. Sunt disponibile putine informatii despre modul de diagnostic cel mai bun la adultii cu deficienta de GH; nu exista diferente substantiale in raspunsul GH la stimuli provocatori, intre barbatii normali si cei cu deficienta deGH.
Deficitul de cortizol datorat deficitului de ACTH poate fi fatal. Eliberarea cortizolului in conditii bazale poate fi pastrata chiar in conditiile unei distractii extinse ale hipofizei; in aceste situatii, trebuie apreciata capacitatea de raspuns a secretiei hipofizare de ACTH la "stress\". Un nil seric matinal al cortizolului 19(ag/dl sileste functionalitatea adecvata a axului hipotalamo-hipofizo-supra-renalian. Nilul cortizolului matinal situat intre aceste valori necesita alte instigatii. Daca se suspecteaza insuficienta corticosuprarenala cronica, o stimulare rapida cu cosintropina este cel mai bun test screening. Daca apare o injurie hipotalamica sau hipofizara in ultimele luni, este necesar un test de toleranta la insulina sau metirapon.
Testul rapid de stimulare a ACTH (elul 328-5) este cel mai sigur si mai connabil test screening pentru determinarea functiei normale a axului hipofizo-adrenal, daca se suspecteaza un deficit cronic. Desi acest test masoara direct numai integritatea functionala a glandelor adrenale, el evalueaza indirect functia hipotalamo-hipofizara, deoarece glandele suprarenale depind de ACTH-ul endogen. Cand productia de ACTH este alterata, suprarenalele se atrofiaza si isi pierd capacitatea de a raspunde la ACTH-ul exogen. Deoarece atrofia se dezvolta in saptamani sau luni, testul de stimulare la cosintropina poate oferi rezultate normale, in ciuda injuriei recente a hipotalamusului sau hipofizei, care determina deficit de ACTH. De aceea, in timp ce testele de stimulare anormale ale ACTH indica un ax hipofizo-suprarenal anormal, un raspuns normal la testul rapid de stimulare a ACTH [cortizol >500 nmoli/1 (19 (ig/dl)] nu sileste intotdeauna ca axul hipofizo-suprarenal este normal. La pacientii care au prezentat insuficienta hipotalamica sau hipofizara in ultimele 3 luni, este necesar unul din testele descrise mai sus.
Testul de toleranta la insulina se efectueaza fara riscuri la pacientii tineri, fara afectiuni cardiace sau boli care predispun la crize epileptice ( ura 328-8 si elul 328-5). Se determina raspunsul cortizolului si al GH. Daca suspiciunea de hipopituitarism este mare, se va administra o doza mica de insulina ordinara (0,05-0,1 U/kg corp). Dupa obtinerea unei hipoglicemii adecvate, nilul maxim de cortizol plasmatic trebuie sa fie mai mare de 500 nmoli/1 (19 (ag/dl), desi au fost sugerate si alte criterii. Deoarece testul cu metirapon poate precipita producerea insuficientei corticosuprarenaliene acute la pacientii cu o rata de secretie cortizolica bazala scazuta, acest test va fi efectuat doar in conditii de spitalizare. Un raspuns normal la administrarea metiraponului (elul 328-5) a fost definit in mod variat, insa unul dintre criterii este cresterea 11 -deoxicortizolului plasmatic la peste 200 nmoli/1 (>7,5 /dl) si cresterea 17-hidroxisteroizilor urinari pe 24 de ore de cel putin de doua ori peste nilul bazai, in mod obisnuit la o valoare mai mare de 60 [imoli/zi (>22 mg/zi). Cortizolul plasmatic trebuia sa scada concomitent sub 110 nmoli/1 (40 pmoli/1 (>200 pg/ml) este considerata normala. Cand este disponibil CRH, testele CRH pot fi mai sigure pentru evaluarea integritatii acestui ax. Este important sa se specifice ca masurarea ACTH-ului plasmatic sau a cortizolului urinar pe 24 de ore nu sunt utilizate pentru a diagnostica insuficienta adrenala secundara, datorita suprapunerii cu valorile normale.



Functia gonadotropinica este mai usor de evaluat. La femeile cu ciclu menstrual regulat secretia de gonadotropina este normala si determinarea acesteia este inutila. De asemenea, la un barbat cu un nil seric de testosteron si spermatogeneza normale nu este necesara determinarea gonadotropinelor. La femeile in post menopauza, nilul gonadotropinelor este crescut (menopauza fiind un test de stimulare endogena); un nil "normal\" sugereaza un deficit de gonadotropina. Deficitul estrogenic la femei si cel de testosteron la barbati in absenta unui nil crescut de gonadotropine implica insuficienta gonadotropica.
Pentru diagnosticarea hipotiroidismului central (deficit de tireotropina) trebuie determinat initial nilul seric al T4 si T4 liber (sau indexul T4 liber). Daca acestea au valori normale, functia TSH-ului este probabil sa fie normala. Daca T4 si T4 liber sunt scazute si nilul TSH-ului seric nu este crescut, exista hipotiroidism central. O crestere minima a TSH (cu TSH inactiv biologic) poate aparea in hipotiroidismul hipo-talamic, de obicei cu concentratii scazute de T4 liber. Hipotiroidismul central moderat, o entitate posibila la pacientii cu o afectiune hipofizara cunoscuta, care au concentratii spre limita normala inferioara a T4 si T4 liber, ramane un diagnostic clinic. inaintea diagnosticarii deficitului izolat de TSH la pacientii cu caracteristicile biochimice ale hipotiroidismului central fara evidentierea vreunui deficit de hormoni hipofizari este importanta excluderea sindromului de deficit de globulina transportoare atiroxinei (TBG) (T4 scazut, cresterea captarii cu rasini a T3, indice de T4 liber scazut sau la limita inferioara a normalului, TSH normal) si a sindromului "bolnavilor euti-roidieni\" (T4 scazut, T4 liber si indice al T4 liber scazut, TSH normal sau scazut) ( modulul 331).
Unele teste diagnostice utilizeaza hormonii eliberatori hipotalamici pentru aprecierea rezeri hipofizare. in timp ce aceste teste nu ajuta la aprecierea activitatii hipofizei anterioare, ele pot fi folositoare in anumite situatii. La pacientii cu deficit izolat de gonadotropina, raspunsul acesteia la gonadorelina (LHRH sintetic) poate fi folositor pentru identificarea pacientilor care vor raspunde la tratamentul cu gonadorelina. Testul cu CRH poate fi folositor in diagnosticul diferential al sindromului Cushing, si a fost propus ca un test pentru raspunsul hipofizo-suprarenalian la stres. Testul de stimulare cu TRH este util la unii pacienti pentru sustinerea diagnosticului de hipertiroidism, acromegalie recurenta sau tumori secretante de gonadotropina si in acele cazuri in care certificarea deficitului de prolactina este necesara pentru diagnosticul de deficit generalizat de hormoni ai hipofizei anterioare (de exemplu, in hipotiroidismul central moderat). Testul cu TRH nu este necesar pentru evaluarea hipotiroidismului central si nu este sigur in diferentierea hipotiroidismului hipofizar de cel hipotalamic. "Megatestele\" cu hormoni eliberatori multipli au o mica importanta clinica.


TRATAMENT

In panhipopituitarism trebuie substituiti mai multi hormoni, insa administrarea cortizolului este cea mai importanta. Autorii prefera prednisonul din moti de comoditate si de cost, insa multi medici utilizeaza cortizonul acetat sau hidro-cortizonul (cortizol). Prednisonul (5-7,5 mg) sau cortizonul acetat (20-37,5 mg) trebuie administrat la unii pacienti in doza unica dimineata, in timp ce la altii este necesara administrarea mai multor doze (doua treimi la ora 800 a.m., o treime la ora 300 p.m.). La pacientii cu hipopituitarism pot fi necesare doze de glucocorticoid mai mici decat la pacientii cu boala Addison si poate sa nu fie obligatorie inlocuirea mineralo-corticoidului. In situatii de stress sau in pregatirea acestor pacienti pentru interntii chirurgicale hipofizare sau in alte regiuni, trebuie administrate doze mai mari de gluco-corticoizi (de exemplu, pentru interntiile chirurgicale majore 50-75 mg de hemisuccinat de hidrocortizon i.m sau i.v., la 6 ore sau 15 mg metilprednisolon i.m. sau i.v., la fiecare 6 ore). Levotiroxina este terapia de electie in hipotiroidismului central (0,05-0,15 mg/zi). Se indica mai curand monitorizarea nilului T4 liber decat al TSH. Deoarece tiroxina accelereaza degradarea cortizolului si poate precipita criza suprarenaliana la pacientii cu rezerva hipofizara limitata, substituirea glucocorticoizilor trebuie intotdeauna sa preceada tratamentul cu levotiroxina in panhipopituitarism. Hipogonadismul la femei se trateaza cu combinatia estrogen-progesteron si la barbati cu esteri testosteronici injecili sau cu plasturi transdermici cu testosteron. Pentru obtinerea fertilitatii se utilizeaza gonadotropina injecila la pacientii cu afectiuni hipofizare, in timp ce in patologia hipotalamica poate aa succes gonadorelina. Tratamentul deficitul de GH la adulti este in studiu; la copii este necesara de obicei administrarea de GH, iar la cei cu afectiuni hipotalamice poate fi eficienta administrarea de GHRH injecil ( modulul 329). Diabetul insipid se trateaza prin administrare intranazala de desmopresina (de obicei 0,05-0,1 ml, de doua ori pe zi) ( modulul 330).



Tipareste Trimite prin email















Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2019 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor


  Sectiuni Endocrinologie si metabolism:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai