Acestea depind de localizarea tumorii: centrale sau periferice. Tumorile periferice sunt cel mai adesea asimptomatice,
radiologie prezentandu-se ca noduli pulmonari solitari si reprezinta peste 50% din carcinoidele atipice. Tumorile localizate proximal au o dezvoltare partiala sau totala endoluminala. Obstructia endobronsica partiala sau completa, ca si vascularizatia tumorii sunt responsabile de aparitia simptomelor.
Tumorile cu localizare centrala sunt frecvent simptomatice? majoritatea fiind carcinoidele tipice. Originea lor poate fi prezentata astfel: 20% bronhiile principale, 60% bronhiile lobare sau segmentare; 20% periferica; foarte rar la nivel de carena sau trahee.
Triada simptomatica clasica este reprezentata de: tuse, hemoptizie si
infectiile recurente. Un istoric de wheezing, dispnee sau infectii recurente poate data de mai multi ani.In antecedente
fumatul este neobisnuit. Datorita dimensiunilor mici si cresterii lente a acestor tumori, simptomele pot persista multi ani inainte de a fi descoperite.
Aceste
tumori pot mima frecvent un
astm bronsic, o bronsita cronica sau bronsiectazii, abces pulmonar - asa-numitele "masti\" clinice ale carcinoidului, mai ales daca
tumora produce
obstructia incompleta si este localizata la nivelul traheei sau proximal la nivelul arborelui bronho-pulmonar.
Obstructia incompleta poate duce la tuse, wheezing sau infectii distale (retrograde) recurente.
Obstructia completa poate fi insotita de pneumonii obstructive cu
durere toracica,
febra si dispnee; pot fi intalnite bronsiectaziile sau
abcesele pulmonare.In tumorile traheale poate apare stridorul.
Hemoptizia recurenta reprezinta un alt simptom frecvent intalnit, produsa prin ulcerarea mucoasei bronsice sau datorita inflamatiei cronice locale. La
femei, in timpul ciclului
menstrual se poate accentua hemoptizia. Ocazional, in cadrul carcinoidului atipic ca prima manifestare poate fi intalnita boala metastatica.
Sindromul carcinoid este o entitate rar intalnita in carcinoidul de origine bronsica (2%), fata de carcinoidul tubului digestiv, explicabil prin continutul sau mai scazut de serotonina, pe gram de tesut, decat in carcinoidele intestinale. Acest nivel scazut de serotonina poate fi explicat prin continutul bogat al plamanului in monoaminoxidaza care detoxifica serotonina. Apare mai frecvent cand exista metastaze hepatice sau tumori mai mari de 5 cm, sau cand exista leziuni multiple, datorita posibilitatii scazute a ficatului de a inactiva serotonina.
Sindromul carcinoid poate aparea precoce chiar inaintea aparitiei metastazelor pentru ca produsii de secretie (serotonina, bradikinina, histamina, PG, ACTH, substanta P, somatostatina, CA) scurtcircuiteaza filtrul hepatic, ceea ce ofera un prognostic mai bun prin descoperirea intr-o faza mai putin avansata. Un fenomen important il reprezinta anomaliile valvulare cardiace stangi asociate cu tumori mari ale plamanului spre deosebire de anomaliile valvulare drepte (cu insuficienta cardiaca) asociate cu metastazele hepatice.
Sindromul carcinoid poate prezenta manifestari cutanate {flush), cardio-vasculare (insuficienta cardiaca dreapta), gastrointestinale (diaree), respiratorii (bronhospasm). Eritemul cutanat poate dura zile si se asociaza uneori cu manifestari neuro-psihice: tre-muraturi, insomnie, fatigabilitate, halucinatii, agitatie, delir.
Carcinoidele bronsice ca si carcinoamele cu celule mici au fost asociate cu variate manifestari endocrine incluzand sindromul Cushing (prin cresterea continutului de ACTH), hiperpigmentatie (cresterea MSH), hipoglicemie, secretie inadecvata de ADH.
A mai fost descris in asociatie cu aceste tumori sindromul endocrin multiplu (MEA).
Desi boala Cushing apare doar in 1% in cazul tumorilor carcinoide bronsice, orice pacient care nu prezinta dovada unei boli suprarenaliene sau hipofizare trebuie investigat pentru descoperirea, eventuala, a unui carcinoid bronsic ocult. Exista si alte doua afectiuni care trebuie luate in considerare, care pot prezenta sindom Cushing si anume cancerul pulmonar cu celule mici si tumora carcinoida timica.
Exista mai multe metode paraclinice de diagnostic prezumptial carcinoidului traheo-bronsic.
Prin variate tehnici radiologice si prin examen bronho-scopic, cele mai multe tumori pot fi diagnosticate si localizate corect.
Examenul histopatologic al tumorii completeaza diagnosticul.
Radiografia toracica standard de multe ori poate fi normala. Alteori poate identifica o masa tumorala (. 1, 2), sau modificari ale parenchimului pulmonar cauzate de obstructie traheo-bronsica, sau uneori poate fi pus in evidenta un nodul pulmonar solitar - in cazul tumorilor periferice - ocazional o hipertransparenta la nivel de segment, lob sau intreg plaman printr-un mecanism de valva.
Incidentele oblice pot identifica o leziune centrala altfel neidentificabila.
Dupa Sabiston aproape 1/2 din tumori se prezinta ca o masa tumorala centrala, in 30% ca o tumora periferica si 20% ca atelectazie care poate merge pana la aspectul de plaman opac, fara vizualizarea tumorii carcinoide (Martesson 1987).
Tomografia computerizata diferentiaza o tumora endobronsica de una situata intraparenchimatos, inlocuind tomografia in bronsic pentru vizualizarea obstructiei endobronsice si bronhografia pentru a evidentia bronsiectaziile bronhopuimonare distal de tumora (. 3).In cazul tumorilor carcinoide cu localizare centrala, TC releva prezenta unei formatiuni bine delimitate care ingusteaza, deformeaza sau obstrueaza bronhia. Pot fi identificate modificari parenchima-toase periferice: atelectazia sau bronsiectazia. Dupa Magid si colab. (1989) pot fi puse in evidenta cal-cifieri care sugereaza ca aceste tumori sunt carcinoide.
Adenopatia mediastinala regionala poate fi observata mai des in cazul tumorilor carcinoide atipice, ca si metastazele hepatice si osoase. TC este utila si pentru depistarea recidivelor.
Rezonanta magnetica nucleara poate fi utilizata in depistarea tumorilor carcinoide cu diametru de peste 1 cm, dar este mult mai costisitoare decat TC.
Nici una din aceste metode radiologice nu poate diferentia carcinoidul de alte tumori bronhopulmo-nare benigne sau maligne.
Majoritatea tumorilor carcinoide pot fi vizualizate prin examen bronhoscopic 60-80% (Sabiston), 75% (Shields; Mangiulea). Din punct de vedere bronhoscopic tumora apare bogat vascularizata, de culoare roz pana la purpuriu, consistenta moale, acoperita de epiteliu intact (. 4). Unele tumori sunt polipoide cu pedicul, dar majoritatea sunt sesile.
Deoarece majoritatea tumorilor carcinoide au o dezvoltare extraluminala, au fost denumite "tumori in iceberg\". Ele penetreaza peretele bronsic si se pot extinde in parenchimul pulmonar si in nodulii limfatici peribronsici.
Microscopic se pot observa celule poligonale sau rotunde, cu nudei mici, ovalari, iar in cazul tumorilor localizate periferic, celulele au aspect fusiform, cu citoplasma abundenta. intre aceste celule exista un tesut de legatura bogat vascularizat.
Deci examenul bronhoscopic reprezinta o metoda paraclinica obligatorie in precizarea topografiei si a originii tumorilor carcinoide bronsice, fiind indispensabila in tratamentul chirurgical, ulterior si in controlul postoperator.
La noi in tara, V. Mangiulea a adus o contributie importanta la studiul carcinoidelor bronsice, acestea
prezentandu-se bronhoscopic fie sub forma vege-tanta (cel mai frecvent), fie sub forma infiltrativa.
Diagnosticarea lor cu certitudine necesita biopsie bronsica.
Aceste tumori fiind bine vascularizate au tendinta mare la sangerare, dar hemoragiile severe rezulta din incercarile de indepartare partiala sau totala a tumorilor prin aceste manevre.
Dupa Rozenman si colab. (1987) este bine ca biopsia acestor tumori sa se execute prin folosirea unei solutii diluate de epinefrina in scop vasocon-strictor. Unii autori recomanda anestezie generala si examen bronhoscopic cu tub rigid pentru controlul cailor aeriene in cazul in care apare o hemoragie masiva.
Biopsia aspirativa transbronsica cu ac fin a tumorilor carcinoide, pentru examinarea citologica, poate ajuta in diagnosticarea tumorilor carcinoide, atunci cand biopsia bronsica este neconcludenta, dar pot exista erori de diagnostic datorita similaritatii histopatologice a acestor tumori cu carcinomul cu celule mici. Examinarea formatiunii tumorale rezecate dupa colorare cu hematoxilina-eozina puncteaza mai precis diagnosticul desi au existat erori de diagnostic si cu aceasta metoda
Scintigrafia cu hormoni marcati cu Iod radioacti(somatostatin, VIP) poate fi utilizata in diagnosticul tumorilor carcinoide sub 1 cm, avand ca obiectivizualizarea receptorilor din tumora si din celulele tumorale dispersate in organism, precum si a metastazelor acestora.
Mediastinoscopia preoperatorie are valoare mica in tumorile carcinoide tipice, dar poate fi utila in situatiile in care tumora carcinoida atipica este nerezecabila datorita interesarii mediastinului.
Ecocardiografia este utila in depistarea leziunilor cardiace, predominante la nivelul cordului drept (afectare tricuspidiana si pulmonara).
Examinarea screening prin metode biochimice a pacientilor suspectati de carcinoid bronsic pentru determinarea concentratiilor de serotonina sau a produsilor sai de meolism (5 HIAA, 17 hidroxi-cetosteroizi) in sange sau urina, nu are valoare diagnostica, desi Harpole si colaboratorii (1992) au gasit niveluri ridicate in cazurile de tumori carcinoide cu prognostic sever.
RIA (radioimmunoassay) reprezinta o metoda paraclinica utilizata pentru determinarea concentratiilor serice de hormoni ca: serotonina, bradikinina, ACTH, histamina, CA etc, printr-un antigen marcat radioacticu I125.
