Generalitati, clasificare
Tumorile chistice sunt
tumori cavitare, constituite dintr-un perete cu structura riata si un continut lichidian. Se clasifica din punct de vedere pato-genic in tumori chistice congenitale si dobandite. Mecanismele care determina formarea lor sunt dis-genetice, inflamatorii, microbiene, parazitare, tumo-rale, traumatice si necrotice. Concomitenta unora dintre aceste mecanisme nu este exclusa la unele tumori chistice. Structural aceste tumori chistice pot fi "aderate\" sau "false\" dupa cum peretele lor este sau nu tapetat prin interior cu un strat epitelial. Sunt redate in literatura diverse clasificari ale tumorilor chistice; una care pare mai completa si pe care o propunem este rezultanta completarii mai multora (7, 9, 11).
I. Tumorile chistice ectodermice sunt reprezentate de
chistul dermoid. Este o incluziune embrionara care dezvoltandu-se poate ajunge la un volum apreciabil. Constituit dintr-un perete gros, tapetat la interior de un epiteliu, are un continut semifluid (secretat de epiteliu), asemanator sebumului, in care plutesc deriti ectodermici (par, dinti). Au fost descrise concomitenta a multiple chisturi dermoide pe mezouri, epiplooane, ore. Tratamentul este chirurgical si consta in extirparea chistului cu sau fara o rezectie sectoriala a organului gazda in functie de rapoartele reciproce silite. Extirparea tumorii dermoide comporta riscuri sculare in localizarile mezenteriale ceea ce nu este cazul pentru localizarile epiploice.
II. Chisturile endodermice respectiv
tumora chistica enteroida (enterochistomul, chistul entero-me-zenteric sau duplicatia intestinala) sunt de regula unice si rar multiple.
Macroscopic se prezinta ca o formatiune relativ rotunda, renitenta, cu continut lichidian. Peretele chistului este constituit dintr-un tesut conjunctiv tapetat in interior cu un epiteliu de tip intestinal, mai rar asemanator celui esofagian, gastric sau colonie. Continutul lichidian poate fi seros, gelatinos, sau hematie, in ultima alternati ca urmare a unei
hemoragii intrachistice. Aspectul mai poate fi chilos, daca chistul se dezvolta in mezenter, respectiv in apropierea limfaticelor, prin care se dreneaza produsul de absorbtie jejunala. Pozitia chistului enteroid in ordinea frecventei este in radacina mezenterului, spre marginea libera a acestuia, subseros sau submucos jejunal; rara este localizarea epiploica (. 12).
Patogenia acestei tumori chistice este in continuare in discutie (7, 9, 11).
Ipoteza inca admisa in prezent este cea sustinuta de Roth si Rosfeld care pleaca de la structura, cu incidenta maxima, similara cu epiteliul intestinal al stratului care tapeteaza in interior chistul precum si de la constatarea (in prezent contestata) a localizarii prelente a chistului in zona ileo-ce-cala a mezenterului (respectiv zona de imtare a canalului omfalomezenteric in cursul vietii intrauterine). Conform ipotezei autorilor mentionati cauza formarii si dezvoltarii enterochistoamelor este persistenta permeabilitatii unui segment al canalului omfalomezenteric din cursul vietii intrauterine. Astfel o permeabilitate restanta completa a duetului amintit are drept conscinta constituirea fistulei ster-corale congenitale; persistenta permeabilitatii numai juxtaintestinal ar explica formarea diverticulului Meckel; permeabilitatea remanenta numai a extremitatii dis-tale a canalului ar putea explica formarea unei tumori chistice in peretele abdominal sau juxtaombi-lical; permeabilitatea restanta la nivelul portiunii intermediare a canalului omfalomezenteric ar fi substratul dezvoltarii enterochistoamelor. Faptul care nu sustine aceasta ipoteza este ca localizarea cea mai frecventa a acestor chisturi este intre foitele mezenterice si nu la marginea libera a mezenteru-lui.
O alta ipoteza ar fi cea a duplicatiei intestinale. Conform acesteia cauza dezvoltarii tumorilor chistice endodermice consta in producerea in cursul celei de a 3-a saptamani de viata intrauterina, cand se formeaza cordonul neuroenteric, a unei coales-cente intre ecto- si entoblast. Persistenta partiala a cordonului neuroenteric poate determina fie dupli-catia (daca exista o comunicare cu intestinul, caz in care se dezvolta forma tubulara), fie chisturi enteroide (daca comunicarea cu intestinul este minima sau complet obturata formandu-se rianta chistica). in ambele riante caracterul cel mai pregnant este scularizatia comuna a
intestinului si a formatiunii duplicative demonstrandu-se astfel originea mai sus amintita si care impune in caz de tratament rezectia concomitenta cu tumora chistica si a segmentului de
intestin adiacent.
Sunt publicate obsertii diverse. Una mai deosebita este cea a unui copil de doi ani cu duplicatie tubulara totala a colonului si a ileonului distal combinata cu hernie interna transmezenterica. Simptomatologia digesti nespecifica a determinat precizarea diagnosticului intraoperator. O anastomoza latero-laterala creata intre partea cea mai distala a peretelui comun al duplicatiei si
colon careia i s-a asociat sutura defectului mezenteric si excizia lu-menului ileal duplicat au fost urmate de vindecarea bolnavului (53).
III. Chisturile mezodermice, chisturile limfoide, limfangioamele chistice sau chisturile limfatice sunt in principal tumori benigne ale sistemului limfatic inclus in mezouri sau epiploon. Varianta maligna a acestor tumori - adenochistoamele - sunt extrem de rare. Continutul acestor chisturi este seros sau chilos si/sau hemoragie, in cazul in care se dezvolta in mezenter sau alte mezouri; exclusiv serosIn chisturile cu origine in epiploane a caror raritate este notorie (~ 5% din totalul chistelor mezodermice conform unei statistici publicate de Mayo-Clinic, cit. de 33).
Anatomopatologic, macroscopic aceste tumori chistice au aspectul unor dilatatii sacciforme, uni-sau pluricavitare, de dimensiuni riate, uneori foarte mari, cu suprafata neteda albicioasa. Continutul este lichidian riabil in raport cu sediul de dezvoltare a tumorii chistice. Evolutiv prin crestere, aceste chisturi se pot uneori efractiona, caz in care se produce prin deversarea continutului lor o ascita cel mai adesea seroasa sau chiloasa. Microscopic peretele limfangiomului chistic prezinta trei straturi: - intern endotelial (uneori discontinuu), - mijlociu, conjunctiv lax, cu numeroase elemente limfoide grupate in foliculi si - extern format din tesut conjunctiv matur si adipos cu o minima scularizare.
Limfangiomul chilos cavernos sau chilangiomul este tot o rianta anatomica a tumorilor chistice mezddermice cu origine in centrele limfoide embrionare. Aspectul este cel al unei mase polilobate, multiloculare pe sectiune, aspectul sugerand fagurele de miere, cu cavitati separate prin pereti fini, comunicante sau nu intre ele. Continutul este chilos, opalescent, cu bule de grasime (9).
Adenochistoamele mezenterice sunt tumori mezo-dermale, pseudomucinoase care se aseamana cu unele tumori chistice oriene benigne. Derind din resturi embrionare oriene sau din aparatul renal primitiv, purtand si denumirea de teratoame, unii le incadreaza intr-o grupa de tumori chistice mezentero - epiplooice aparte denumita a sechelelor embrionare (disembrioame) ( elul I). Ele se pot maligniza evoluand spre chistadenocar-cinoame fapt pentru care tratamentul lor impune rezectii enteromezenterice si epiploice largi si prognosticul lor se agraveaza considerabil (7, 9).
O alta posibilitate evoluti a limfangioamelor chistice este degenerarea mixoida partiala sau totala a acestora. Aspectul computer-tomografic, obtinut prin rezonanta magnetica nucleara, sau prin ambele metode sugereaza uneori diagnosticul pre-operator (54).
