Perioada preicterica a bolii este necaracteristica si, in general, de scurta durata. Ea asociaza
tulburari dispeptice, inapetenta, scadere ponderala uneori jena in hipocondrul drept. Perioada preicterica care are in general o durata scurta (6-8 saptamani), rareori mai mult (5-l5 luni) este urmata de instalarea icterului, prezent in toate cazurile la internarea in serviciile de chirurgie. Icterul, de obicei intens si progresiv, poate fi indolor (24%) - icterul caracteristic obstructiilor neoplazice ("icter gol\")-, sau poate fi insotit de fenomene dureroase (54%) continue (des) sau colicati (rar) (12,14,15). Aproape 25% din cazuri asociaza icterului,
febra si frisoanele, generate de angiocolita secundara obstructiei neoplazice sau de leziunile asociate (colecistita acuta). Aceste aspecte semiologice fac ca uneori etiologia icterului sa fie gresit interpretata si deci sa se intarzie internarea in serviciul de chirurgie. Pru-ritul insoteste inconstant icterul, putand insa deni, atunci cand icterul evolueaza de multa vreme, un simptom intens si suparator.In afara coloratiei icterice a tegumentelor si mucoaselor, examenul clinic poate evidentia inconstant hepatomegalie, cula biliara palpabila in obstructiile duetului biliar sub jonctiunea cistico-coledociana (semnul Courvoisier-Terrier).
Explorari paraclinice
Constantele biologice care definesc colestaza (bili-rubinemie, fosfataze alcaline, colesterolemie) pot fi putin modificate in faza preicterica (fosfataze alcaline) si sunt constant poziti in perioada icterica. Este de retinut faptul ca in anumite situatii, indeosebi in icterele brusc instalate cu angiocolita sau in icterele prelungite, devin poziti si testele ce indica o suferinta hepato-celulara (transaminaze etc).
Explorarea bolnavului cu icter mecanic incepe cu examenul ecografic si
tomografia computerizata. Datele acestor examene, sugesti pentru existenta unui cancer de canale biliare, includ dilatatia cailor biliare intrahepatice, asociata sau nu cu cea a cailor biliare extrahepatice la un nil variabil in functie de topografia obstacolului. Dilatatia cailor biliare intrahepatice asociata cu lipsa dilatatiei celor extrahepatice indica un cancer al conrgentei, in timp ce coexistenta unei dilatatii de cai biliare extrahepatice inclusiv a culei biliare indica o
tumora obstructiva situata sub jonctiunea cistico-cole-dociana. Tumora propriu-zisa este vazuta numai in 20% din cazuri prin ecografie si 40% prin tomografie computerizata. Performante mai bune in aceasta directie sunt obtinute prin rezonanta magnetica nucleara (colangiografia RMN).
Urmatoarea etapa in diagnosticul imagistic este vizualizarea directa a obstacolului prin colangiografia endoscopica retrograda (CER) sau colangiografia transhepatica percutana (CTP) care evidentiaza nilul obstacolului tumoral. Metoda radiologica poate fi folosita si pentru o terapeutica paliativa a icterului prin decompresiune neoperatorie a cailor biliare supratumorale cu ajutorul unor catetere introduse pe cale endoscopica (. 1) sau percutana ("radiologie interntionala\") (. 2).
Obtinerea preoperatorie de material histopatolo-gic pentru diagnostic a fost realizata prin aspiratia directa de fragmente tumorale in cadrul CTP sau CER sau prin cito
biopsie percutana prin
punctie -aspiratie cu ac fin, dar rata de succes nu depaseste 50% din cazuri.
Angiografia si portografia sunt astazi rareori utilizate pentru silirea gradului de operabilitate (invazia arterei hepatice sau a nei porte).
Ultima etapa a diagnosticului este etapa explorarii intraoperatorii cu o serie de dificultati legate de particularitatile morfologice si topografice ale acestor leziuni (9). Astfel, identificarea unor forme macro-scopice de neoplasm cum sunt formele infiltrati sau cele pitice este anevoioasa, necesitand o disectie minutioasa. De asemenea, formele cu localizare hilara sau in coledocul retropancreatic, prin pozitia lor sunt mai greu de recunoscut prin explorarea directa, obstacolul neoplazic punandu-se in evidenta prin colangiografie intraoperatorie sau/si explorare instrumentala endocanalara. Examenul biopsie intraoperator poate fi greu de realizat (material putin, tumora intralumenala, cinatati periculoase in pedicul), dar este important pentru un diagnostic corect si o solutie terapeutica adecvata.
Tratament
Pentru cazurile in care bilantul preoperator indica un risc inaccepil sau inoperabilitate prin extensia tumorii pot fi utilizate metode nechirurgicale de paliatie ale icterului, elementul clinic dominant din evolutia acestor tumori. Au fost utilizate tehnici (. 1) minimal invazi de decomprimare biliara prin intubare transtumorala pe cale endoscopica sau prin punctie percutana sub control eco sau tomografie (12,15) (. 2).
Singurul tratament curativ in cancerul canalelor biliare extrahepatice ramane exereza chirurgicala. in cadrul pregatirii preoperatorii sunt esentiale corectarea hipoprotrombinemiei prin administrarea de vitamina K, a deficitelor meolice, nutritionale si antibioterapia profilactica in perioada perioperatorie (cefalosporine cu spectru larg de actiune pe germeni aerobi si anaerobi sau diferite asocieri acoperitoare). Bineinteles cazurile cu angiocolita implica si antibioterapie curativa preoperatorie. Cateteris-mul de decomprimare preoperator realizat prin CER sau CTP propus de unii autori nu aduce o ameliorare considerabila a rezultatelor operatorii.
Caracterul avansat al leziunilor in momentul interntiei chirurgicale ca si terenul de multe ori tarat al acestor bolnavi fac ca numai un mic numar de bolnavi sa beneficieze de operatii cu intentie de radicalitate.
Tipul de interntie radicala depinde de localizarea tumorii.
Tumorile coledocului distal, retropancreatic, impun, ca si tumorile regiunii vateriene sau cele ale pancreasului duodenopancreatectomia cefalica cu sau fara conservarea pilorului (3) (. 3), operatie de exereza larga care indeparteaza blocul duode-no-pancreatic cu intreruperea cailor biliara, digestiva si pancreatica si refacerea acestor circuite dupa diferite procedee folosind jejunul proximal.
Tumorile localizate in 1/3 medie a CBP, indeosebi cele de la jonctiunea cistico-coledociana beneficiaza de rezectii partiale ale caii biliare - urmate de anastomoza bilio-digestiva cu duodenul sau, preferabil, cu o ansa jejunala exclusa din circuitul
alimentar (. 4).
Tumorile proximale situate in cinatatea conrgentei canalelor hepatice se trateaza prin rezec-tia hilara cu indepartarea conrgentei si reconstructia tranzitului biliar folosind o ansa jejunala. Extensia neoplaziei la parenchimul hepatic cin poate impune o rezectie hepatica atipica sau reglata (lobectomie sau segmentectomie corespunzatoare).In prezenta unor
tumori considerate nerezeca-bile este posibila realizarea unor operatii paliati, de derivatie externa sau interna in scopul rezolvarii sindromului icteric. Derivatiile interne realizeaza, in functie de localizarea obstacolului tumoral, anastomoza intre un segment al arborelui biliar situat deasupra obstacolului si un segment al tubului digestiv. Procedura necesara depinde de sediul obstacolului tumoral. in cazul tumorilor joase ale canalului coledoc, derivatia bilio-digestiva se face intre calea biliara principala supratumorala (canalul hepatic, de obicei) si
duoden sau jejun. Daca tumora este inalta, hilara, derivatia va folosi un canal biliar intrahepatic (de obicei, canalul segmentului III) si o ansa jejunala exclusa din circuitul digestiv. Aceste derivatii interne "intrahepatice\" sunt grevate insa de o morbiditate postoperatorie apreciabila (dezunirea suturilor, coleperitoneu, abces subhepatic, fistula biliara externa) si de o eficacitate de multe ori "partiala\" privind degrevarea stazei biliare - (teritoriul aferent zonei drenate). Un procedeu mai simplu si mai usor de realizat in atie cu o anasto-moza intrahepatica este drenajul intern prin intu-batie transtumorala ce foloseste un tub in T (Kehr) care depaseste proximal tumora (. 5). Atunci cand nu exista alte posibilitati se poate realiza un drenaj extern total supratumoral, exteriorizat trans-hepatic sau prin portiunea de canal restant supratumoral atunci cand exista un segment accesibil.
Eficacitatea chimioterapiei (5 Fluorouracil) ca si a diferitelor metode de radioterapie (externa, interna, intraoperatorie, radioimunoterapie) nu a fost probata de studii prospecti la bolnavii operati sau neoperati.
Rezultate - prognostic
Prognosticul bolnavilor cu tumori maligne ale canalelor biliare este ser, rata globala de supravietuire la 5 ani fiind mai mica de 5% (7, 11, 12, 14, 15). in cazurile in care tumora a putut fi rezecata, rata medie de supravietuire nu depaseste 2 ani, cele mai bune rezultate fiind obtinute prin duodeno-pan-createctomie in tumorile coledocului distal. Rata medie de supravietuire dupa tratamente paliati este cuprinsa intre 2 si 8 luni.