Sunt cuprinse in acest modul tumorile localizate la nilul canalelor hepatice drept si stang, ca si la nilul hepato-coledocului.
Tumori benigne
Sunt rare si se pot localiza in orice segment ale canalelor biliare extrahepatice. Din punct de dere histopatologic tumorile mai frecnt intalnite sunt papilomul, adenomul si mioblastomul cu celule gra-nulare (11, 12).
Papilomul este o
tumora sesila, unica sau multipla, putand realiza uneori o papilomatoza difuza a cailor biliare. Papilomul este considerat o leziune cu potential malign, papilomatoza difuza prezentand deseori focare de carcinom cu structura glandulara. Adenomul este o forma de obicei unica, ce se dezvolta in grosimea peretelui canalar. Mioblastomul cu celule granulare este de origine neurogena si are aspect nodular.
Semiologia tumorilor benigne se caracterizeaza printr-o evolutie indelungata marcata de prezenta icterului, multa vreme cu caracter intermitent; mai pot fi prezente
tulburari dispeptice, puseuri de angiocolita.
Dat fiind posibilitatea de malignizare, tratamentul este chirurgical si similar cu procedeele utilizate in tratamentul tumorilor maligne.
Tumorile maligne
Incidenta
Sunt mai rare in atie cu tumorile maligne ale culei biliare, raportul fiind de 2/1, chiar 3/1.
si 0,46%; frecnta interntiilor pentru aceste
tumori in cadrul statisticilor operatorii ale cailor biliare este apreciata intre 0,26% si 1,8% \'10, 11, 12, 14).
Desi aceste tumori pot apare si la rste extreme (25-83 ani), varsta medie este de 63 de ani; 2/3 din cazuri survin intre 50-70 de ani. Asocierea acestor tumori cu colita ulceroasa sau chisturi cole-dociene este intalnita la oameni tineri. Majoritatea autorilor indica o usoara predominenta a sexului masculin (11,12,14).
Anatomie patologica
Microscopic, marea majoritate a acestor tumori sunt adenocarcinoame (peste 90%) cu diferite grade de diferentiere, cele rau diferentiate fiind mai frecnte, fapt care explica rezultatele postterapeutice des nefavorabile. Au mai fost citate cazuri de carcinom Scuamos mucoepidermoid. Carcinoidul este foarte rar, iar sarcoamele - leiomiosarcomul, rabdo-miosarcomul, sunt exceptionale (2, 5, 11).
Macroscopic. Dintre formele macroscopice, cea infiltrativa este cea mai frecnta. Tendinta de infiltratie a peretelui este rapida, in aval si in amonte, procesul asemanandu-se cu colangita sclerozanta. Aceasta forma poate fi segmentara, dar si difuza. Forma nodulara are caracter circumferential, constric-tiv, fiind relativ frecnta. Ambele forme mentionate au un grad redus de rezecabilitate data fiind tendinta la extensie rapida in evolutia bolii. Forma papilara sau polipoidala este rara, aparand ca o masa proeminenta in lumen. Deseori apare din aceasta cauza un icter precoce in evolutia bolii, forma fiind asociata cu cel mai ridicat procent de rezecabilitate.
Proarea procesului neoplazic se face pe mai multe cai. Extensia canalara si extracanalara predomina in forma nodulara si indeosebi in cea difuza, schiroasa, interesand celelalte elemente ale pediculului hepatic. Diseminarea limfatica se face in raport cu localizarea tumorii in ganglionii regionali. Invazia filetelor nervoase este frecnta, fiind probabil substratul durerii continue ce insoteste icterul. Metastazele peritoneale si hepatice nu sunt foarte frecnte. Metastaza rea la distanta in momentul silirii diagnosticului este apreciata intre 15 si 30% din cazuri; studiile necroptice pe bolnavi decedati cu colangiocarcinoame au aratat prezenta metastazelor in 75-80% din cazuri (11, 12, 14). Metastazele cele mai frecnte se fac in ficat si la nilul peritoneului, mai rar in plaman, schelet, muschi si creier (14).
Localizarea tumorii de-a lungul arborelui biliar extrahepatic este deseori dificila mai ales atunci cand nu dispunem de metode moderne de instigatie preoperatorie (colangiografie retrograda pe cale endoscopica, colangiografie percutana transhe-patica). Acest lucru se datoreaza particularitatilor morfologice care fac foarte delicata explorarea intra-operatorie: tumori mici, strict localizate, inaccesibile unei explorari directe sau dimpotriva tumori cu caracter difuz. La aceste considerente se adauga si variate conceptii privind definirea segmentelor cailor biliare extrahepatice. Toate acestea explica diferentele statistice privind localizarea acestor tumori.
Din majoritatea statisticilor reiese ca cea mai frecnta localizare este cea proximala cuprinzand canalele hepatice proprii si jonctiunea lor ("tumori Klatskin\"), urmate de tumorile segmentului distal (coledoc retropancreatic) si cele ale segmentului mediu (hepatocoledoc pedicular). Toate statisticile cuprind pe langa acest forme localizate si formele difuze in care nu se poate preciza punctul de plecare (10, 11, 12, 14, 15).
Clasificare TNM (pentru carcinom)
T - tumora primara
Tx - tumora primara nu poate fi depistata
To - tumora primara neevidenta
Tis - carcinom in situ
T1 - tumora limitata la peretele ductal: 1a - mucoasa 1b - musculara
T2 - tumora infiltreaza conjunctivul pericanalar
T3 - tumora invadeaza organe cine
N - adenopatii regionale
Nx - adenopatiile nu pot fi depistate
No - fara metastaze ganglionare
N1 - metastaze in ganglionii regionali
M - metastaze la distanta
Mx - metastaze nedepistate
Mo - fara metastaze
M1 - metastaze la distanta
Stadializare
Gradientul histopatologic de malignitate corespunde gradului de diferentiere a tesutului tumoral, fiind similar cu cel prezentat la tumorile maligne ale colecistului ( mai sus).
