HIPOVENTILATIA ALVEOLARA PRIMARA
Hipontilatia alolara primara (HAP) este o boala de cauza necunoscuta, caracterizata prin hipercapnie cronica si hipoxemie, in absenta unei afectari evidente neuromusculare sau ntilatorii mecanice. Defectul primar se pare ca este la nilul mecanismelor meolice de control al respiratiei, dar exista destul de putine studii neuropatologice la acesti pacienti. HAP izolata este relativ rara si desi apare la aproape toate grupele de varsta, majoritatea cazurilor sunt la barbatii din grupa de varsta de la 20 la 50 de ani. Boala are o evolutie insidioasa si devine de cele mai multe ori manifesta odata cu instalarea depresiei respiratorii sere, dupa administrarea dozelor standard de sedati sau anestezice. Pe masura ce gradul hipontilatiei creste, pacientii incep sa acuze letargie, oboseala, somnolenta diurna,
cefalee matinala,
tulburari ale somnului, cefalee matinala, entual cianoza, policitemie,
hipertensiune pulmonara si
insuficienta cardiaca congestiva se pot manifesta (ura 263-l). In ciuda alterarii sere a gazelor din sangele arterial, dispneea nu apare frecnt, probabil din cauza alterarii impulsurilor chemoreceptoare si de ntilatie. Netratata, HAP are o evolutie progresiva de luni sau ani si in cele din urma este fatala.
Cheia diagnosticului in HAP este acidoza respiratorie cronica, in absenta oboselii muschilor respiratori sau a afectarii mecanicii ntilatiei (ura 263-2). Deoarece pacientii pot hiperntila voluntar si reduce Paco la un nil normal sau chiar hipocapnic,
hipercapnia nu poate fi pusa in evidenta la o singura determinare din sangele arterial, dar prezenta nilului crescut de HCO 3 in plasma atrage atentia asupra afectiunii cronice de baza. In ciuda unei mecanici ntilatorii si a fortei muschilor respiratori normale, raspunsul ntilator la stimulii chimici este redus sau absent ( ura 263-2), iar apneea voluntara poate fi prelungita, fara senzatie de dispnee.
Pacientii cu HAP au o respiratie ritmica in stare de ghe, desi nilul ntilatiei este sub normal. Totusi, in timpul somnului, cand respiratia este dependenta de sistemul meolic de control, se inregistreaza o deteriorare mai marcata a ntilatiei, cu episoade frecnte de hipopnee sau apnee centrala, care au fost denumite blestemul Ondinei.
HAP trebuie deosebita de celelalte sindroame de hipontilatie centrala, secundare unor boli neurologice ale trunchiului cerebral sau ale chemoreceptorilor ( elul 263-l). Aceasta distinctie necesita un examen neurologic amanuntit, pentru demonstrarea afectarii autonome sau a trunchiului cerebral. De obicei, se interpreteaza gresit drept HAP afectiunile neuromusculare respiratorii neclasabile, mai ales daca produc
pareza diafragmei. Totusi, suspectarea afectiunilor de mai sus se face pe criterii clinice ( mai jos) si se poate confirma pe motivul reducerii hiperntilatiei voluntare, ca si a Pimaj, si a PEmax.
Anumiti pacienti cu HAP raspund favorabil la medicatia care stimuleaza respiratia si la suplimentarea aportului de oxigen. Totusi, majoritatea necesita in final asistarea mecanica a ntilatiei. Beneficii excelente pe termen lung se obtin prin stimularea electrofrenica a diafragmului sau prin ntilatia mecanica cu presiune negativa sau pozitiva. Administrarea unui asemenea tratament este suficienta numai pe durata somnului la cei mai multi pacienti.
AFECTIUNILE RESPIRATORII NEURO-MUSCU-LARE Numeroase afectiuni primiti ale madui spinarii, ale nervilor respiratori periferici si ale muschilor respiratori produc un sindrom de hipontilatie cronica ( elul 263-l). Hipontilatia se instaleaza de obicei gradat, pe durata a luni sau ani, si de cele mai multe ori se manifesta cand apare insuficienta respiratorie sera, ca urmare a unei cresteri mici a travaliului ntilator (in
obstructia usoara a cailor respiratorii). in anumite afectiuni (boala neuronului motor, miastenia gravis si distrofia musculara), interesarea nervilor sau a muschilor respiratori este o faza de obicei tardiva a unei afectiuni mai generale. in alte boli, interesarea respiratiei poate fi un element precoce sau chiar izolat si deci afectiunea de baza nu este luata in seama. Din aceasta categorie fac parte sindromul postpolio (o forma de insuficienta respiratorie cronica care apare dupa 20-30 de ani dupa poliomielita),
miopatia asociata deficientei de maltaza a adultului si paralizia idiopatica a diafragmului.
De obicei, afectiunile respiratorii neuromusculare nu duc la hipontilatie cronica decat in prezenta unei afectari sere a diafragmului. Trasaturile caracteristice ale hipotoniei bilaterale a diafragmului sunt ortopneea, miscarea paradoxala a abdomenului in pozitie de decubit si miscarea paradoxala a diafragmului la examenul fluoroscopic. Totusi, absenta acestor elemente nu exclude hipotonia diafragmului. Datele de laborator constau din deteriorarea rapida a ntilatiei in timpul unei manevre de ntilatie voluntara maximala si reducerea Pimaj, si PEmaj, ( ura 263-2). Multe instigatii mai sofisticate demonstreaza: reducerea sau absenta presiunilor transdiafragmatice, calculate prin masuratori simultane ale presiunilor in esofag si stomac; reducerea raspunsurilor EMG ale diafragmului (inregistrate printr-un electrod esofagian) la stimularea transcu-tana a nervului frenic; hipopneea marcata si desaturarea arteriala in oxigen in timpul somnului cu miscari rapide oculare, cand in mod normal exista inhibitia fiziologica a tuturor muschilor respiratori nediafragmatici si cand respiratia depinde exclusiv de activitatea diafragmului.
Tratamentul hipontilatiei alolare cronice datorate bolilor respiratorii neuromusculare presupune tratamentul bolii de baza, atunci cand este posibil, si asistarea mecanica a ntilatiei la fel ca in sindroamele de hipontilatie alolara primare. Totusi, stimularea electrofrenica a diafragmului este contraindicata in aceste afectiuni, cu exceptia leziunilor medulare cervicale inalte, in care neuronii motori frenici inferiori si nervii frenici sunt intacti
SINDROMUL OBEZITATE-HIPO VENTILATIE
Obezitatea marcata presupune o
sarcina mecanica asupra sistemului respirator, deoarece surplusul de greutate asupra cutiei toracice si abdomenului duc la scaderea compliantei peretelui toracic. Ca urmare, capacitatea functionala reziduala (volumul pulmonar la sfarsitul expiratiei) este redusa, mai ales in pozitia de decubit. O consecinta importanta a respiratiei la un volum pulmonar scazut este aceea ca o parte din caile respiratorii, mai ales cele din bazele pulmonare, pot fi inchise in unele din sau chiar in toate respiratiile curente, ceea ce duce la hipontilatia bazelor pulmonare si cresterea diferentei (A-a)Po2. Totusi, la majoritatea acestor obezi, eferentele respiratorii centrale sunt crescute suficient pentru a mentine Paco2 normal. Totusi, o mica parte din acestia dezvolta hipercapnie cronica, hipoxemie si in cele din urma policitemie,
hipertensiune pulmonara si
insuficienta cardiaca dreapta. Acei pacienti, care prezinta si somnolenta diurna, se considera a aa sindromul Pickwick ( modulul 27). La multi dintre acesti pacienti, elementul predominant este apneea obstructiva in timpul somnului si, chiar la pacientii fara apnee de somn, hipontilatia indusa de
somn domina si poate agrava boala. La majoritatea pacientilor, conducerea centrala respiratorie este scazuta ereditar si dobandit si multi au grade usoare-moderate de obstructie a fluxului de aer prin caile respiratorii, de obicei din cauza fumatului. Pe baza acestor consideratii, masurile terapeutice care pot aduce beneficiu sunt scaderea in greutate, intreruperea fumatului, indepartarea apneei obstructi din timpul somnului si cresterea eferentelor respiratorii prin medicamente, cum ar fi progesteronul.
