Encefalopatia Wernicke este o tulburare frecventa, capabila de a fi prevenita, datorata deficitului de tiamina ( modulul 79). in Statele Unite, cei mai multi pacienti sunt alcoolici, dar pot fi la risc prin malnutritie datorita rsaturilor incoercibile, infometarii, dializei renale, cancerului sau sindromului de imunodeficienta dobandita. Triada clasica este caracterizata prin
tulburari mentale, oftalmoplegie si ataxie a mersului. Totusi, doar o treime din pacientii cu encefalopatie Wernicke acuta se prezinta cu triada clasica. Cei mai multi pacienti sunt profund dezorientati, indiferenti, inatenti, cu toate ca, mai rar, pot avea delirium tremens datorat abstinentei etanolice. Daca tulburarea nu este tratata, pot sa apara stupor, coma si moarte. Tulburarile de oculomotricitate includ nistagmusul orizontal la privirea laterala,
pareza dreptului extern (adesea bilaterala), paralizii la privirea conjugata si rar ptoza. Ataxia mersului apare prin asocierea polineuropatiei cu afectarea cerebeloasa si pareza vestibularului. Pupilele, care in mod obisnuit sunt crutate, pot deveni miotice in boala ansata. Administrarea parenterala de tiamina in stadiile timpurii ale bolii are ca rezultat o imbunatatire spectaculoasa a motilitatii oculare, desi nistagmusul orizontal poate persista un timp nedefinit.
Maladia Wernicke este de obicei asociata cu alte manifestari de boli de nutritie, atat neurologice, cat si de alta natura. La mai mult de 80% dintre pacienti este evidenta o polineuropatie cu grade riate de severitate ( modulul 386). Rareori pot fi prezente ambliopia sau ataxia spastica spinala. Cardiopatia beri-beri deplin instalata apare numai rareori la pacientii cu maladie Wernicke, desi sunt frecvente semnele de alterare a functiei cardiosculare, cum ar fi tahicardia,
hipotensiunea posturala, care mai pot fi datorate alterarii functiei sistemului nervos vegetativ. Paraliziile oculare se pot ameliora intr-un interl de ore dupa administrarea de tiamina. Ataxia se amelioreaza oarecum mai lent decat tulburarile de motilitate oculara. Aproximativ jumatate dintre pacienti au o recuperare incompleta si raman cu un mers lent, tarsait, cu baza larga de sustinere si au o incapacitate de a-si sincroniza mersul. Simptomele de apatie, somnolenta si confuzie se remit gradat si, cand acest lucru se intampla, defectele memoriei de retinere si defectele procesului de intare ies mai clar in evidenta (psihoza Korsakoff, modulul 386). Psihoza Korsakoff este o parte a bolii Wernicke si poate fi asociata cu celelalte componente ale bolii (sindromul Wernicke- Korsakoff). Psihoza Korsakoff este adesea persistenta; statusul mental rezidual este caracterizat prin lacune largi in memorie, confabulatii si printr-o incapacitate a pacientului de a sistematiza evenimentele in aderata lor succesiune in timp.
Trasaturi morfopatologice Leziunile din regiunile peri-ventriculare ale diencefalului, mezencefalului si trunchiului cerebral, ca si din vermisul superior al cerebelului constau din decolorarea simetrica a structurilor din jurul ventricului III, a apeductului si a ventricului IV, cu petesii hemoragice in cazuri acute rare si cu atrofii ale corpilor mamilari in majoritatea cazurilor cronice. Exista frecvent proliferari endoteliale, demineralizari, pierderea neuropilului si unele pierderi neuronale. Defectul amnezic este legat de leziunile din nucleii dorsali mediali ai talamusului.
Etiologie si patogeneza Factorul specific responsabil pentru majoritatea simptomelor sindromului Wernicke-Korsa-koff este un deficit de tiamina. Tiamina este un cof actor pentru mai multe enzime, incluzand transcetolaza, pirut dehi-drogenaza si a-cetoglutarat dehidrogenaza. Deficitul de tiamina produce o scadere difuza a utilizarii glucozei la nivel cerebral, ceea ce duce la afectare mitocondriala. Neurotoxicitatea declansata de deficitul de tiamina poate fi mediata de excito-toxicitatea data de acumularea de acid glutamic prin lipsa activitatii enzimatice a a-cetoglutarat dehidrogenazei si deficitului energetic. Microscopia electronica arata dezintegrarea mitocondriilor, agregarea cromatinei, umflarea neuronilor degenerativi din nucleii diencefalici ai sobolanilor cu deficit de tiamina, concomitent cu excitotoxicitatea. Degenerarea celulara poate fi blocata de antagonistii receptorului pentru NMDA glutamat.
TRATAMENT
Maladia Wernicke reprezinta o urgenta medicala, iar recunoasterea sa implica administrarea imediata de tiamina; sunt necesare doze de 50 mg intravenos sau intramuscular, doza fiind repetata zilnic pana cand pacientul revine la o
dieta normala. Doza trebuie inceputa inaintea administrarii intra-venoase de solutii glucozate. O atentie deosebita trebuie acordata pericolului unui tratament cu solutii de glucoza administrate intravenos care pot ori sa precipite aparitia maladiei Wernicke sau a bolii beriberi cardiosculare acute la un pacient neafectat anterior, ori sa produca agrari rapide ale unor forme timpurii de boala. Din acest motiv, tiamina trebuie sa fie administrata la toti pacientii alcoolici care necesita administrare de glucoza parenteral. Statusul cardioscular al fiecarui pacient trebuie sa fie monitorizat cu atentie.
