mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Afectiuni ale sistemului nervos periferic
Index » Afectiuni nervoase si musculare » Afectiuni ale sistemului nervos periferic
» Neuropatii cu disproteinemie, neuropatiile si infectia hiv

Neuropatii cu disproteinemie, neuropatiile si infectia hiv


Share





Neuropatii cu disproteinemie O asociere intre polineu-ropatie si mielom multiplu si/sau macroglobulinemie a fost recunoscuta de multi ani. Mielomul multiplu este in general insotit de leziuni osoase - litice sau osteoporotice difuze - iar polineuropatiile manifeste clinic sunt relativ rare, produ-candu-se la aproximativ 5% din pacienti. Aceste neuropatii sunt senzitivo-motorii, pot fi severe si in general nu se remit odata cu remisiunea mielomului. in cele mai multe cazuri caracteristicile electrodiagnostice si patologice indica un proces de degenerare axonala.
In contrast, mielomul cu semne de osteoscleroza, desi reprezinta doar 3% din toate mieloamele, este asociat cu polineuropatie in aproape jumatate din cazuri. Aceste neuropatii, care pot aparea si in plasmocitomul solitar, par a fi diferite de cele legate de tipul litic din mielomul multiplu prin aceea ca ele: (1) raspund adesea la iradierea sau indepartarea leziunii primare; (2) au mai frecvent caracter demielinizant; (3) sunt asociate cu diferite proteine monoclonale si lanturi usoare (aproape toate lambda, ativ cu aproape toate kappa in tipul litic din mielomul multiplu) si (4) apar frecvent in asociatie cu alte manifestari sistemice. Acestea includ ingrosarea pielii, hiperpigmentare, hipertricoza, organomegalie, endocrinopatie, anasarca, edem papilar, malformatii ale degetelor (sindromul POEMS: polineuropatie, organomegalie, endocrinopatie, proteina M si modificari cutanate-skin changes). O mare atentie a fost acordata acestui sindrom curios in Japonia, unde el are o prelenta mai mare, dar mecanismul sau fundamental ramane necunoscut, altul decat anomaliile lanturilor lambda.


Gamapatiile monoclonale benigne cu un rf al IgM serice si de obicei cu lanturi usoare kappa sunt descrise in asociatie cu polineuropatii demielizante care adesea urmeaza unei evolutii prelungite si nedureroase a bolii. in aproximativ jumatate din cazuri, proteinele serice monoclonale se leaga de mielina periferica umana normala, in special de glicoproteinele asociate mielinei. Tratamentul cu doze mari de imunoglobuline intravenos sau cu imunosupresive potente (clorambucil, ciclo-fosfamida sau fludarabina) a fost sustinut.
Neuropatiile si infectia HIV Neuropatiile sunt frecvente in infectia HIV, dar diferitele tipuri de neuropatii sunt obserte in concordanta cu stadiul bolii. GBS si PDCI sunt neuropatii care apar probabil dupa conversia la seropozitivitate si in timpul fazei asimptomatice a infectiei HIV. Tratamentul este la fel ca si pentru pacientii HIV negativi. Mai tarziu, in formele simptomatice, se pot produce mononevrite multiple subacute pana la cronice, de natura axonala. in unele cazuri au fost demonstrate sculite ale sa nervorum.
Cea mai frecventa neuropatie este o polineuropatie distala simetrica, in special senziti, care evolueaza lent in stadiile simptomatice tardive ale infectiei HIV si coexista frecvent cu encefalopatie sau mielopatie simptomatica ( elul 381-l si modulul 308). A fost obserta ameliorarea acestei polineuropatii prin tratament cu zidovudina. De asemenea, in stadiile tarzii, o poliradiculopatie distructi subacuta, asimetrica, severa, implicand coada de cal, poate fi obserta; ea este cauzata de infectii oportuniste cu citomegalovirus ale radacinilor nervoase. Ganciclovirul administrat precoce poate opri tulburarile.
Neuropatiile si boala Lyme Dupa o infectie primara cu spirocheta de capusa Borrelia burgdorferi, se poate produce saptamani, luni sau chiar ani mai tarziu o radiculoneuropatie focala sau multifocala. Desi de obicei boala este senziti, fie disestezica, fie dureroasa, distributia este riabila, afectand nervii cranieni si radacinile spinale sau nervii intr-o maniera asimetrica, neregulata. Neuropatia este adesea cronica si persistenta; pleiocitoza LCR este regula. in multe cazuri ameliorarea se produce spontan, dar evolutia este scurtata prin tratament cu antibiotice, de obicei ceftriaxona intravenos ( modulul 178).
Neuropatia vegetati Sistemul nervos vegetativ regleaza viscerele si functiile vegetative ( modulul 371). Multi agenti farmacologici modifica specific functiile vegetative, putand aparea si neuropatia autonoma (disautonomia) cu modificari structurale in neuronii pre- si postganglionari. De obicei neuropatia vegetati este o manifestare a unei polineuropatii mai generalizate, ce afecteaza si functiile sistemului nervos periferic somatic, ca in neuropatia diabetica, GBS si polineuropatia alcoolica, dar ocazional se intalnesc sindroame de pandisautonomie pura a sistemului nervos. Simptomele de disautonomie sunt in general negative (de exemplu: pierderea functiei) si includ hipotensiune posturala cu lipotimie sau sincopa, deshidratare, hipotermie, atonie cala, constipatie, uscaciune a gurii si ochilor prin insuficienta de secretie a glandelor salire si lacrimale, incetosarea vederii prin pierderea reglarii ciliare si pupilare si impotenta sexuala la barbati. De asemenea, se pot produce si fenomene pozitive (hiperfunctie) care includ hipertensiune tranzitorie, diaree, hiperhidroza si fie tahicardie, fie bradicardie. Neuropatiile vegetative pot avea multiple si diverse cauze, iar clasificarea este complexa.
Neuropatia pur motorie Tulburarile afectand unitatea motorie la orice nivel - celulele din arcul anterior, axonul neuronului motor sau jonctiunea neuro-musculara - pot avea ca rezultat un sindrom de neuron motor periferic pur fara tulburari de sensibilitate. Deosebirea intre tulburarile celulelor din arcul anterior (neuronopatii motorii) si axonopatiile motorii poate fi dificila clinic, deoarece ele au aceleasi manifestari (debilitate musculara, atrofie de denerre musculara, hipo-sau areflexia, fasciculatii). Examinarea electrodiagnostica poate fi de asemenea incapabila sa precizeze locul leziunii primare (neuropatica versus neuronopatica), in afara cazului cand leziunea este de natura demielinizanta, caz in care este prin definitie neuropatica.


Exemple de neuronopatii motorii includ forma motorie inferioara a sclerozei laterale amiotrofice, poliomielita, atrofii musculare spinale ereditare si riantele adulte de deficienta a hexozaminidazei A. Neuropatiile motorii pot fi obserte si in intoxicatia cu plumb sau dapsona, insotind ocazional porfiria si neuropatia motorie multifocala. Aceasta din urma este o tulburare asimetrica cronica a rstei adulte, care poate fi asociata cu titruri crescute de anticorpi antigangliozidici (in special anti-GMj), cu bloc de conducere persistent la examinarea electrodiagnostica sau cu ambele. Tulburarile jonctiunii neuromusculare (de exemplu sindromul miastenic Lambert-Eaton, paralizia data de intepatura de capusa, alte blocaje neuromusculare toxice) pot fi recunoscute si localizate electrodiagnostic. Unele polineuropatii senzitivo-motorii au simptome si semne predominant motorii, cum sunt neuropatiile senzitivo-motorii ereditare, GBS si PDCI, dar componenta subclinica senzoriala este demonstrata electrodiagnostic sau prin teste senzoriale cantitative.
Neuropatia pur senzoriala Prezentarea clinica implicand in primul rand doar senzatii primare ( modulul 23) nu este neobisnuita. Manifestarile pot: (1) sa reflecte in special interesarea fibrelor aferente mari cu deficit al sensibilitatii proprioceptive si vibratorii, areflexie si ataxie senzoriala, cu sau fara disestezie cu caracter de furnicaturi, (2) sa reflecte in special interesarea fibrelor aferente mici, cu amorteli si hiperestezie cutanata la intepaturi de ac si stimuli termici, adesea cu disestezii dureroase cu caracter de arsura sau (3) sa fie pansenzoriale cu interesarea ambelor fipuri de fibre. Modul de distributie, desi riabil, este adesea simetric si distal in special pentru neuropatiile fibrelor mari.
Cele mai severe si raspandite dintre aceste sindroame pur senzoriale au o posibilitate de recuperare redusa sau absenta, sugerand leziuni ireversibile ale corpului celulei nervoase sau radacinii dorsale si ale celulelor ganglionului trigeminal. Acestea sunt frecvent cunoscute ca neuronopatii senzoriale. Neurotoxinele senzoriale in doze moderate duc la neuropatii potential reversibile, dar dozele crescute par a cauza neuronopatii ( elul 381-5).
Plexopatia Acest termen se refera la tulburari ale plexului brahial sau lombosacrat. Leziunile plexului brahial sunt caracterizate prin semne senzitive si motorii diferite de cele din mononeuropatiile membrelor superioare sau din polineu-ropatii. Cauzele obisnuite sunt traumatisme directe ale plexurilor, nevrita brahiala idiopatica (numita si amiotrofie nevralgica), coasta cervicala, infiltrari prin tumori maligne ale nervilor cervicali, radioterapie anterioara. Cand partea superioara a plexului brahial, provenita din radacinile cervicale 5-7, este afectata, se produce debilitate si atrofie a muschilor centurii scapulare si a bratului in regiunea superioara. Lezarea plexului brahial inferior, provenit din radacinile de la a opta cervicala pana la prima toracala, produce atrofie si debilitate la nivelul bratului distal si deficit senzitiv focal in antebrat si mana. in general, in nevritele brahiale idiopatice, leziunile produse de radiatii mai mari de 60 Gy (6000 rad) si tipuri specifice de traume (smulgerea bratului in jos) duc la tamari ale portiunilor superioare ale plexurilor brahiale. In schimb, infiltrarea prin tumori maligne a coastei cervicale si alte tipuri de traume (smulgerea bratului in sus) cauzeaza afectari ale plexurilor brahiale inferioare. Plexopatiile lombosacrate sunt mai putin obisnuite; ele pot aparea datorita plexitelor lombosacrate idiopatice, hemoragiilor retroperitoneale, infiltratiilor tumorilor maligne sau se produc in asociatie cu diabet zaharat ce evolueaza de mult timp.


Cauze riate de neuropatii Ischemia nervoasa suficient de severa pentru a produce simptome clinice are la baza compromiterea extinsa a fluxului sanguin in sa nervorum. Tipic, aceasta este rezultatul bolilor selor mici interesand direct sa nervorum, cum se produce in sculite, mai mult decat in bolile selor mari, ca ateroscleroza. Clinic, boala indusa a sa nervorum produce mononeuropatii multiple, care la electrodiagnostic au caracteristicile unui proces axonal parcelar.
Efectele nocive ale frigului se exercita asupra nervilor periferici direct, fara a fi necesara ca pas intermediar ischemia. Afectarile nervilor prin frig se produc dupa expunerea prelungita de obicei a membrului inferior la temperaturi moderat scazute ca si imersia picioarelor in apa de mare; inghetarea tesuturilor nu este necesara. Degenerarea axonala a fibrelor mielinizate este expresia p atologica a afectarii frigului. Adeseori la nivelul membrelor superioare afectate de frig nervii rele deficite senzitive si disestezii, insilitate somotorie cutanata, dureri si sensibilitate marcata la expuneri minime la frig, care pot persista mai multi ani. Fiziopatologia acestor fenomene este nesigura.
Modificari trofice in neuropatiile severe Tabloul modificarilor obserbile in denerrea completa a muschilor, oaselor si pielii incluzand si fanerele - parul si unghiile - este bine cunoscut, desi incomplet inteles. Nu este clar ce parte a modificarilor se datoreaza doar denerrii si care modificari sunt cauzate de inutilizare, imobilizare, lipsa sarcinii mecanice, si in special de traumatisme recurente, neobserte, fara durere. Do considerabile sustin parerea ca ulceratia pielii, proasta vindecare, resorbtia tesuturilor, artropatianeurogena si mutilarile sunt rezultatul leziunilor neluate in seama la nivelul partilor insensibile. Aceasta secventa de evenimente este posibil sa fie evitata cu atentie corespunzatoare si protejarea partilor insensibile atat din partea medicului, cat si din partea pacientului.
RECUPERAREA NEUROPATIILOR in contrast cu axonii din SNC, fibrele nervoase periferice au o excelenta capacitate de regenerare in conditii corespunzatoare. Procesul de regenerare urmand degenerescentei axonale poate dura de la 2 saptamani pana la mai mult de un an, depinzand de severitatea neuropatiei si de lungimea care necesita regenerare. Daca regenerarea se produce, ea depinde de cauza neuropatieiInitiale. Aceasta poate fi indepartata prin intreruperea contactului cu o substanta neurotoxica sau corectarea starilor meolice anormale. Un deficit secundar demielinizarii poate fi recuperat rapid, deoarece axonii intacti se pot remieliniza in doar cate saptamani. De exemplu, un pacient cu GBS la care s-a produs demielinizarea, dar fara degenerescenta axonala secundara, isi poate recapata forta normala dupa slabiciune si paralizii ale membrelor superioare si inferioare intr-o perioada mai scurta de 3-4 saptamani.



Tipareste Trimite prin email






Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2022 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Afectiuni nervoase si musculare:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai