Este o
tumora rara, localizata mai ales in corpul si coada pancreasului, similar distributiei celulelor alfa insulare. In proportie de 50-80% aceste
tumori sunt maligne prin evolutie (metastaze, invazie locala) si majoritatea au deja dimensiuni mari (5-l0 cm) in momentul diagnosticului.
Manifestarile clinice se datoreaza excesului de glucagon si efectelor caolice ale acestuia, hormonul stimuland glicogenoliza si gluconeogeneza hepatica, lipoliza. Apar deci semne si simptome de hiperglicemie moderata cu intoleranta medie la glucoza,
anemie normocroma, normocitara,
dermatita necrotica migratorie, glosita, stomatita, scadere ponderala. Elementul patognomonic al datelor biochimice este demonstrarea unor nile plasmatice ridicate de glucagon in conditii de post prelungit.
Explorarile imagistice cele mai folosite pentru diagnosticul topografic al tumorii sunt
tomografia computerizata si arteriografia (tumorile sunt bogat vascularizate).
Tratamentul de electie este cel chirurgical si consta in pancreatectomie distala. Potentialul
malign al acestor tumori face ca enucleerea sa nu fie indicata. Datorita tendintei de crestere lenta a acestor tumori, tratamentul chirurgical este indicat chiar pentru cele mari sau metastazante, rezectia putand oferi efecte paliati indelungate.