Ca si alte humori endocrine functionale, gastrinoa-mele sunt rare, avand o incidenta anuala de 1 caz la 2,5 milioane locuitori. Aproape 2/3 din ele sunt maligne, malignitate ce nu poate fi dodita histo-logic, ci se exprima prin caracterul invaziv local si/sau metastazant al tumorii.In afara de gastrina, gastrinoamele mai pot secreta si alte substante bioacti (insulina, glucagon, Somatostatina, ACTH, polipeptid pancreatic), fapt ce poate determina modificari semnificati ale loului clinic clasic, ingreunand silirea diagnosticului.
Manifestarile clinice se datoreaza hipersecretiei gastrice acide, cu aparitia de
ulcere multiple, profunde si cu localizari atipice, majoritatea fiind insa situate la nilul bulbului duodenal. Varsaturile frecnte si abundente,
diareea cu steatoree si scaderea ponderala sunt de asemenea fenomene frecnt intalnite.
Date de laborator. Teoretic, la orice pacient cu boala ulceroasa refractara la tratament medical corect, deci cu indicatie chirurgicala, ar trebui determinat nilul seric al gastrinei (normal: maxim 150 pg/ml). Valorile sale sunt mult crescute in SZE ajungand la 1 000 pg/ml sau chiar mai mult.
Studiul secretiei gastrice arata hipersecretie cu hiperaciditate. Foarte util pentru confirmarea diagnosticului este testul la administrarea i.v. de se-cretina, test considerat pozitiv daca determina o crestere a nilului de gastrina cu mai mult de 50% (sinteza si eliberarea de gastrina din celulele G antrale sunt inhibate de secretina produsa in duoden; in schimb, in mod paradoxal, eliberarea de gastrina din gastrinoame este stimulata de secretina administrata i.v.).
Explorari imagistice. Endoscopia digestiva superioara si tranzitul baritat vor evidentia consecintele hipersecretiei acide gastrice - ulcere multiple, profunde, atipice.
Pentru localizarea gastrinomului si a metastazelor se folosesc in general aceleasi metode imagistice ca pentru insulinom.
La momentul silirii diagnosticului de SZE majoritatea bolnavilor prezinta deja metastaze hepatice.
Tratamentul medical de electie al hipersecretiei gastrice acide in SZE se realizeaza cu inhibitori de pompa protonica (omeprazol, pantoprazol), dar dozele necesare sunt de 2-3 ori mai mari decat cele folosite in boala ulceroasa comuna.
Tratamentul chirurgical are 3 indicatii potentiale:
- de extirpare a gastrinoamelor rezecabile;
- de reducere tumorala paliativa;
- ca tratament al hipersecretiei gastrice.In situatiile in care nu se reuseste localizarea preoperatorie a tumorii, interntia trebuie sa inceapa cu o explorare amanuntita prin:
- palpare;
- transiluminare endoscopica asociata cu duo-denotomie si palpare intre police si index a peretelui duodenal, avand in dere frecnta mare a acestei localizari;
- ecografie pancreatica intraoperatorie. Aproximativ 90% din gastrinoame se afla in asa
numitul "triunghi al gastrinoamelor\", descris de Sile si Passaro, delimitat de canalul cistic, genunchiul inferior al duodenului si jonctiunea intre colul si corpul pancreasului.
Ca si pentru alte
tumori neuroendocrine, rezec-tia tuturor tumorilor extirpabile, chiar metastazate, poate oferi o ameliorare neta a simptomatologiei si o prelungire a supravietuirii (enucleere sau duodeno-pancreatectomie cefalica pentru leziunile cu invazie locala din capul pancreasului sau procesul uncinat). Gastrectomie totala este indicata la pacientii ne-complianti la tratamentul medical al hipersecretiei gastrice acide si la care
tumora cauzala nu a putut fi localizata.
Masurarea intraoperatorie a gastrinemiei in sange nos recoltat din ne periferice sau na porta este o metoda valoroasa in derea optimizarii tratamentului chirurgical al gastrinoamelor. Normalizarea nilelor de gastrina ir> timpul actului chirurgical confirma inlaturarea cu succes a tuturor tumorilor gastrino-secretante.
Pentru tratamentul adjuvant chimioterapie se folosesc scheme cu streptozocina, 5-FU, doxorubi-cina.
VIP-omul (sindromul Verner-Morrison)
(ViP-Vasoacti Intestinal Peptide)
Sindrom constand in
diaree apoasa, hipopota-semie si aclorhidrie (WHDA = Watery Diarrhea Hypokalemia Achlorhydria) a fost descris in 1958 de Verner si Morrison, 13 ani mai tarziu dodin-du-se ca excesul de peptid intestinal vasoactiv (VIP) este responsabil de aparitia sa.
Sindromul apare rar; majoritatea VIP-oamelor au sediu pancreatic (cel mai adesea in corp sau coada) si sunt tumori solitare. Doua treimi din VIP-oame sunt maligne, lucru certificabil nu histo-logic ci prin caracterul lor metastazant.
Manifestarea clinica definitorie este diareea se-cretorie izoosmotica, apoasa (cu aspect de "ceai slab\"), profuza, independenta de ingestia alimentara si care persista in conditii de aspiratie naso-gastrica continua (spre deosebire de diareea din SZE). Alte fenomene frecnt intalnite sunt cele determinate de tulburarile electrolitice secundare (in special hipopotasemie), deshidratare, acidoza meolica, alaturi de scadere ponderala, dureri coli-cati abdominale si hipo sau aclorhidrie gastrica.
Diagnosticul biochimic se sileste prin decelarea unor nile plasmatice crescute a jeun de VIP la un pacient cu diaree secretorie, iar cel topografic prin tomografie-computerizata, angiografie selectiva sau ecografie intraoperatorie.
Tratamentul optim este cel chirurgical, rezectia (enucleere sau rezectie pancreatica partiala) fiind indicata ori de cate ori este si posibil. Exista putine studii cu privire la efectele chirurgiei agresi adresate metastazelor.
