Este o
tumora rara, de obicei de dimensiuni mari, solitara, localizata mai ales cefalopancreatic.
Somatostatina inhiba eliberarea multor
hormoni intestinali si pancreatici (gastrina, secretina, cole-cistokinina, urobilina, VIP, polipeptidul pancreatic, insulina, glucagon), de asemenea inhiba secretia pancreatica exocrina, precum si motilitatea intestinala si a culei biliare. Astfel, loul clinic prezinta o constelatie de manifestari, niciuna specifica, mai frecnt intalnite fiind:
diabetul zaharat, stea-toreea, semne de hipoclorhidrie gastrica,
litiaza biliara.
Diagnosticul este silit de cele mai multe ori incidental, cu ocazia examinarilor imagistice efectuate pentru dureri abdominale,
diaree sau icter, sau cu ocazia colecistectomiei laparoscopice. Confirmarea biochimica este oferita de demonstrarea unor nile plasmatice crescute de Somatostatina a jeun.
Tratamentul optim este reprezentat de rezectia pancreatica (duodeno-pancreatectomie cefalica), preferata enucleerii datorita dimensiunilor mari ale tumorii si posibilitatii naturii ei maligne.
Tumori pancreatice endocrine nefunctionale si PP-oame
(
tumori secretante de polipeptid pancreatic)
Aceste doua tipuri de tumori se grupeaza pentru ca nu se asociaza cu un sindrom clinic endocrin. In cazul PP-oamelor exista nile serice crescute de PP.
Majoritatea sunt solitare, mari, localizate predo-minent in capul pancreasului si au caracter evolutiv
malign (metastaze, invazie locala). Simptomatologia este expresia compresiei organelor cine (durere, icter, sindrom de stenoza pilorica).
Cele mai multe sunt diagnosticate la examenul anatomopatologic al unei piese extirpate pentru banuiala de cancer de cap de pancreas.