Definitie si clasificare
DSA poate fi definit ca o comunicare anormala in septul inter-atrial. DSA reprezinta cea mai frecnta malformatie congenitala, reprezentand 10-l5% din toate malformatiile congenitale la om.
Exista mai multe varietati de DSA (1):
1. DSA tip ostium secundum (tip fosa ovalis). Este situat in perimetrul inscris de limbul fosei ovalis (anterior, superior si posterior). Are dimensiuni foarte diferite. Poate fi mic si reprezinta un mic defect al vali fosei ovalis sau poate fi mare cand tot tesutul vali fosei ovalis este absent.In cazul DSA de tip ostium scundum defectul se poate intinde catre na cava inferioara si mai poarta denumirea de DSA tip cav-inferior.
Rezultatul functional al unui astfel de defect mare este ca na cava inferioara poate "calari\" bordul inferior al defectului si varsarea sangelui -nos se face predominant catre atriul stang, ducand la un grad de cianoza.
2. DSA posterior. Acest tip de DSA ocupa partea cea mai posterioara si inferioara a septului interatrial, cu absenta sau hipoplazia limbului posterior. Orificiile nelor pulmonare drepte se deschid direct in aria defectului (drenaj nos pulmonar aberant functional). In forma pura a acestui defect, tesutul fosei ovalis (incluzand si limbul posterior) este prezent si DSA-ul este situat posterior de acesta.
3. DSA tip ostium primum. Cunoscut si ca defect al mugurilor, endocardici sau defect jos situat este inferior de fosa ovalis si face parte din grupul de defecte cunoscute sub numele de canal atrio-ntricular comun.
4. DSA tip
sinus coronar. Face parte din asa-numitul sindrom de sinus coronar fara acoperis. in acest caz ostiumul sinusului coronar este o deschizatura in septul interatrial care permite comunicarea libera intre AS si AD.
5. DSA tip sinus nos (sau cav superior).
Este adesea asociat cu drenaj nos pulmonar aberant al nelor pulmonare drepte ale lobului superior si/sau mediu in AD sau na cava superioara. Marginea inferioara a defectului are forma unei creste semilunare bine definita in sept in timp ce marginea superioara nu mai este in sept ci mai sus, fiind continua cu peretele posterior al VCS.
FiziopatologieIn cadrul DSA exista de regula un shunt stanga dreapta care, in contrast cu shunt-u\\ de la nil ntricular sau al vaselor mari, apare intre doua camere cu presiuni joase.In perioada perinatala, deoarece complianta VD este scazuta datorita hipertrofiei acestuia, shunt-u\\ de la nil atrial este putin important. Pe masura ce rezistentele la nilul vaselor pulmonare scad iar VD se subtiaza, va fi favorizat shunt-u\\ stanga-dreapta, datorat unei presiuni fiziologice ceva mai crescuta in AS (7-l0 mmHg) fata de AD (4-6 mmHg) dar si umplerii mai usoare a VD fata de VS datorita peretelui mai distensibil.
Consecintele depind de marimea shunt-u\\u\\. Cu cat shunt-u\\ este mai mare, cu atat debitul sangvin in circulatia pulmonara va fi mai crescut. Datorita acestui fapt dar si a scaderii moderate a debitului
sistemic, apare disneea de efort si toleranta scazuta la efort. in fazele initiale, datorita scaderii fiziologice a rezistentelor pulmonare, presiunea in artera pulmonara se mentine scazuta, putand acomoda si cresteri de debit pana la 200-300%.
Cu timpul insa, presiunea in AP si AD creste si se produce o moderata inrsare a shunt-u\\ui (cu discreta cianoza) ca urmare fie a aparitiei insuficientei cardiace drepte, consecinta a suprasarcinii de volum a VD, fie a aparitiei hipertensiunii pulmonare, care poate fi de tip obliterativ (2).
In toate aceste cazuri, poate aa loc o inrsare a shunt-u\\u\\ cu aparitia cianozei, care poarta numele de sindrom Eisenmenger. Trebuie remarcat ca acest sindrom apare mult mai rar si mult mai tarziu in DSA decat in shunt-ur\\\\e stanga-dreapta cu presiune ridicata (DSV, CAP).
Manifestari clinice si diagnostic
Semnele si simptomele sunt legate de marimea shunt-u\\ui. in general la un debit de shunt mic (Qp/Qs < 1,5-l,8) nu apar semne si simptome si descoperirea lui este intamplatoare. Cand shunt-u\\ este mai mare (Qp/Qs > 1,8-2) apar de obicei semne si simptome.
Simptome. La
sugar si la copilul mic afectiunea este bine tolerata cand shunt-u\\ este moderat, iar simptomele apar dupa cateva decade si constau in principal in dispnee de efort si tendinta la infectii respiratorii recurente.
Pot aparea palpitatii (ceva mai tarziu in evolutie), datorita puseurilor de tahicardie atriala paroxistica sau fibrilatie atriala.
Adultii se pot prezenta cu
insuficienta cardiaca cronica congestiva, cu retentie de lichid, hepatome-galie si casexie cardiaca.
Daca DSA este foarte mare, tulburarile functionale descrise apar inca din prima copilarie, in aceste cazuri constatandu-se si o intarziere in dezvoltarea fizica, datorita debitului sistemic scazut.
Examenul fizic. La palpare poate apare un lift parasternal stang, datorat hipertrofiei ntriculului drept. La auscultatie se poate identifica dedublarea fixa a zgomotului II. De asemenea mai pot fi percepute un suflu mezosistolic de intensitate moderata, localizat in spatiile II-III parasternal stang, care este datorat unei stenoze pulmonare relati prin debit crescut si un suflu diastolic parasternal, in focarul tricuspidei, datorat debitului crescut prin valva tricuspida (acest suflu se coreleaza cu marimea shunt-u\\ui).
Cand apare insuficienta cardiaca congestiva, presiunea in nele jugulare creste, apare hepato-megalie si cardiomegalie, insuficienta tricuspidiana cu ficat pulsatil, ascita, si edeme periferice.
Examenul
radiologie evidentiaza marirea atriului si ntriculului drept. Artera pulmonara este marita, cu arcul mijlociu stang conx, arterele pulmonare dreapta si stanga sunt marite in nil, iar vascula-rizatia este identificabila pana la periferia plamanului. Butonul aortic este anormal de mic.
La pacientii cu insuficienta cardiaca congestiva, poate exista edem interstitial si arii de atelectazie pulmonara, probabil prin comprimarea bronhiilor de catre vasele pulmonare foarte dilatate.
Electrocardiograma este relativ caracteristica (3). Se remarca devierea la dreapta a axului QRS (+110° la +150°), BRD incomplet si semne de hipertrofie atriala dreapta.
Ecocardiografia bi si Doppler poate vizualiza defectul in septul interatrial din diferite incidente. Eco Doppler pulsat poate demonstra jetul la nilul defectului. De asemenea furnizeaza elemente de diagnostic asupra vali mitrale.
Cateterism si angiografie. Semnul de certitudine este reprezentat de trecerea cateterului din AD prin defect in AS. Un alt semn important este reprezentat de cresterea oximetriei la nilul AD fata de nele ca cu cel putin 2%. Acest fenomen se poate intalni insa si in DSV cu insuficienta tricuspidiana si in DVPA (drenaj nos pulmonar aberant) cu sept intact. Se pot de asemenea calcula: debitul shunt-u\\u\\, debitul pulmonar si sistemic (Qp si Qs), rezistentele vasculare pulmonare si sistemice si sensul shunt-u\\u\\.
Cateterismul da indicii asupra altor anomalii asociate, asupra status-ului vali mitrale, ca si a presiunii pulmonare.
Evaluarea operabilitatii unui pacient cu
hipertensiune pulmonara in cadrul DSA, reprezinta o problema particulara, deoarece, chiar si in sindromul Eisenmenger, cu shunt inrsat la nil atrial, presiunea in artera pulmonara este rareori mai mare decat 2/3 din presiunea sistemica.
Indicatii operatorii
Prezenta unui DSA necomplicat cu semne de suprasarcina de volum a VD, reprezinta o indicatie formala pentru operatie (mai ales cand Qp / Qs > 1,8). Varsta optima pentru corectie chirurgicala este considerata actualmente 1-2 ani, datorita efectelor negati asupra performantelor tardi ale VD. Totusi diagnosticul nu se pune intotdeauna la aceasta varsta si corectia poate fi efectuata cu rezultate bune in copilarie (6-l2 ani). Varsta nu este o contra-indicatie pentru operatie (4,5).
Boala vasculara pulmonara care creste rezistentele pulmonare la 8-l2 unitati/mp si nu scad sub 7 unitati/mp la administrarea de vasodilatatoare reprezinta o contraindicatie pentru operatie.
Operatia este de asemenea contraindicata in caz de shunt mic (Qp/Qs < 1,5) si fara hipertensiune pulmonara.
Tratamentul chirurgicalInchiderea DSA se face sub circulatie extracor-poreala, in hipotermie moderata / normotermie, folosind cardioplegie pentru oprirea cordului (6).
Abordul este prin stemotomie mediana si peri-cardotomie longitudinala (se poate diseca un petec de pe fata anterioara a pericardului). Se realizeaza evaluarea cavitatilor cardiace, a drenajului nos pulmonar si a prezentei unei ne ca superioare stangi. Canularea se face cu doua canule ca cu snururi, pentru bypass total. Se efectueaza clam-parea aortei si se administreaza cardioplegie antero-grada. Se deschide AD printr-o incizie longitudinala, paralela cu santul interatrial. Se evidentieaza DSA si se controleaza varsarea nelor pulmonare si a sinusului coronar. DSA se inchide prin sutura sau cu petec de pericard. in cazul unui DSA tip sinus nos, cu varsarea nelor pulmonare drepte in AD sau VCS, se orienteaza petecul in asa fel incat varsarea nelor pulmonare sa ramana in AS, iar jonctiunea VCS - AD se largeste prin plastie.
Rezultate
Evolutia postoperatorie este lipsita de incidente in marea majoritate a cazurilor. Copin pot fi de cele mai multe ori externati la 4-5 zile postope-rator. Majoritatea centrelor mari unde se practica aceasta operatie raporteaza o mortalitate de sub 1% in cazurile de inchidere electiva a DSA (3).
Principalele complicatii majore in perioada peri-operatorie sunt reprezentate de embolia gazoasa si
infarctul acut de miocard prin embolie in coronara dreapta (6).
Speranta de viata la copin operati la timp este probabil normala. in cazul adultilor se produce in marea majoritate a cazurilor regresia clasei functionale NYHA cu cel putin o unitate. Rezultatele chirurgicale in cazul adultilor cu DSA depind in mod esential de seritatea leziunilor vasculare pulmonare si de prezenta disfunctiei de ntricul drept (7).
