mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:  
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  


loading...
Bolile cardiace congenitale
Index » Chirurgia toracica » Bolile cardiace congenitale
» Tetralogia fallot

Tetralogia fallot


Share



Definitie
Tetralogia Fallot este o malformatie congenitala caracterizata printr-o anomalie de dezvoltare a in-fundibulului VD, prin deplasarea anterioara si spre stanga a septului conal (sau infundibular) si extensiei sale parietale.
Malaliniamentul septului infundibular determina stenoza (sau chiar atrezia) caii de iesire din VD, si un DSV mare. Celelalte doua malformatii, hipertrofia de VD si dextropozitia aortei, rezulta din primele.

Morfopatologie
Stenoza infundibulara datorata malpozitiei septului infundibular este tipica pentru tetralogia Fallot. in mod caracteristic extensia septala a cristei supraventricularis este deplasata in stanga si anterior si in loc sa se insere pe sept intre cele doua brate (limbi) ai trabeculei septomarginalis (ban-deleta septala), se insera peste limbul anterosu-perior. in acest fel apare si DSV-ul din zona peri-membranoasa (1,2).
Valva pulmonara este stenotica in grade variabile in circa 75% din cazuri. Inelul valvular este normal cand obstructia este la nivel infundibular si obstructiv cand stenoza pulmonara este difuza.
Trunchiul arterei pulomonare este intotdeauna mai mic decat aorta in tetralogia Fallot. Reducerea este mai pronuntata cand exista o hipoplazie difuza a caii de iesire din VD. Trunchiul arterei pulmonare are o directie brusca spre posterior, fiind mascat de aorta.
Anomaliile arterelor pulmonare drepte si stangi sunt frecvente in tetralogia Fallot cu atrezie pulmonara si mai rare in tetralogia Fallot cu stenoza pulmonara.
Clasificarea categoriilor morfologice de obstructie a caii de iesire din VD
1. Stenoza infundibulara izolata
2. Stenoza valvulara si infundibulara
3. Stenoza valvulara, infundibulara si anulara
4. Hipoplazie difuza a tractului de iesire din VD
5. Stenoza valvulara dominanta.
Defectul septal ventricular este juxtaaortic si juxtatricuspidian si se gaseste de obicei adiacent sau implica septul membranos (defect conoven-tricular sau perimembranos). Difera de DSV-urile obisnuite prin faptul ca rezulta din malaliniamentul septului conal.
Aorta este situata "calare\" peste defect, incat se poate spune ca are origine biventriculara si adesea acopera AP in campul operator. Aceste modificari sunt datorate rotatiei si dilatarii radacinei aortei. in general dextropozitia Ao variaza (intre 30% si 90% din diametrul aortei depaseste septul ventricular catre ventriculul drept).
Ventriculul drept are dimensiunile exterioare ale zonei de influx (sinus portion) mai mari decat normalul datorita hipertrofiei de VD, astfel incat santul interventricular este deplasat la stanga si VS este situat mai posterior (rotatie orara). Grosimea peretelui VD este egala cu cea a VS si totusi volumul telediastolic al VD este redus, iar fractia de ejectie subnormala.
Combinarea celor patru defecte este variabila, putand rezulta diverse forme clinice, astfel incat se poate vorbi de complexul Fallot (spectrul Fallot). Includerea acestor variante in tetralogia Fallot se bazeaza pe prezenta aspectului definitoriu al tetralogiei Fallot si anume malaliniamentul septului in-fundibular (3).

Fiziopatologie
Datorita stenozei/obstructiei in calea de iesire din VD numai o mica cantitate de sange ajunge la nivel pulmonar pentru oxigenare. Cea mai mare parte din sangele VD este deviata prin defect in circulatia sistemica (sange neoxigenat care produce cianoza), shunt-un\\e avand directie predominanta dreapta-stanga. Debitul pulmonar fiind scazut apare saracirea vascularizatiei campurilor pulmonare.In cazul s/7unf-urilor bidirectionale, dupa efort cianoza va fi variabila (prezenta in s/7t;nf-urile dreapta-stanga si absensa in inversarea stanga-dreapta).
Mecanismele asociate pentru devierea compensatorie a sangelui spre plamani se observa in teritoriul vaselor bronhice, mediastinale, esofagiene si pericardice (ele poarta numele de colaterale aorto-pulmonare).
Un mecanism compensator foarte important este persistenta canalului arterial permeabil, care deriva sangele din circulatia sistemica in cea pulmonara. De multe ori, in cazurile cu atrezie de pulmonara, bolnavul supravietuieste numai prin persistenta unui canal arterial permeabil sau printr-o circulatie colaterala suficient de dezvoltata spre plaman (4).

Manifestari clinice si diagnostic
Prezentare clinica. De obicei bolnavii prezinta o simptomatologie evidenta. Mai ales cianoza (care variaza cu severitatea stenozei pulmonare) este usor de remarcat. in special copin cu hipoplazie difuza de infundibul sau cei cu stenoza severa infundibulara valvulara si anulara sunt intens cia-notici de la nastere si nu dezvolta insuficienta cardiaca. Ei prezinta dispnee de efort (la supt si la eforturi fizice). Crizele hipoxice sunt rare, cianoza fiind constanta si cu inrautatire progresiva. Ea nu raspunde la administrarea de propranolol.
Un alt lou apare la copin cu stenoza infundibulara predominanta; la acestia cianoza apare mai tarziu iar copin prezinta frecvent crize hipoxice (ce pot fi prevenite sau rarite cu propranolol). De obicei, crizele hipoxice se raresc odata cu varsta, probabil deoarece stenoza devine fixa prin ingro-sarea si fibrozarea endocardului.
Unii copii (10%) prezinta initial un lou clinic de DSV mare, cu congestie pulmonara si uneori insuficienta cardiaca congestiva la 2-3 luni. Aceste manifestari sunt urmate la circa 6 luni de cianoza progresiva, adesea cu crize hipoxice. in aceste cazuri stenoza este pur infundibulara.
Un grup restrans de pacienti cu tetralogia Fallot sunt acianotici in repaus si numai usor cianotici la efort deoarece stenoza pulmonara este blanda si shunt-u\\ dreapta-stanga este minim. La unii pacienti shunt-u\\ poate fi chiar stanga-dreapta si acestia raman acianotici (fara crize hipoxice) si se adreseaza medicului in decada a 2-a de viata cand cianoza creste si apare dispnee de efort pe masura ce stenoza pulmonara se agraveaza.
Pacientii cu cianoza severa si policitemie pot prezenta tromboze cerebrale cu hemiplegie (mai ales cand sunt deshidratati) sau pot aparea chiar abcese cerebrale care determina febra, cefalee sau convulsii (5).
Hemoptizii masive pot apare la pacientii mai in varsta cu cianoza severa, probabil datorita rupturii unor colaterale bronhopulmonare.
Cianoza este intotdeauna insotita de dispnee de efort (care este adesea simptomul dominant pe masura ce copilul incepe sa mearga). Totusi mersul apare mai tarziu decat la copin normali si este adesea insotit de squatting (sau alte pozitii fortate care micsoreaza cianoza).
Examenul fizic evidentiaza la inspectie:
- cianoza, care este in general foarte evidenta;
- hipocratismul digital al degetelor de la maini si picioare apare in copilaria a 2-a, dar nu la copin mici;
- acnee pe fata si pe piept la copin mai mari. in general pulsul este mai slab si tensiunea
arteriala mai joasa, situatie care se mentine de multe ori in perioada post-operatorie imediata.
La palpare cordul nu este mare si se simte un lift precordial determinat de hipertrofia VD mai ales la copin care au un flux pulmonar cvasinormal. Nu se simte freamat sistolic precordial.
La auscultatie exista un suflu mezosistolic de ejectie pulmonara, cu intensitate moderata, maxim in spatiile II-III intercostal stang. Daca stenoza este foarte severa suflul devine mai putin evident sau chiar dispare.
Daca stenoza pulmonara este mai blanda si exista un flux considerabil catre plamani, atunci suflul se aude bine posterior si in axila. Zgomotul II este de obicei singur (componenta pulmonara lipseste) sau este fin dedublat cand valva pulmonara nu este stenotica.In cazurile la care s-a practicat o operatie paliativa (deviatie sistemico-pulmonara) pot apare semne de insuficienta cardiaca congestiva (semne clasice).
Insuficienta cardiaca congestiva mai poate apare la pacienti sever cianotici, in decada IV-V de viata, probabil datorita fibrozei miocardice.
Examenele de laborator arata la nou-nascut si copilul mic cu tetralogie Fallot severa o scadere marcata a presiunii 02 in sangele arterial si a saturatiei arteriale in 02. De asemenea apare aci-doza meolica. Policitemia inca nu s-a dezvoltat la aceasta varsta.
La copilul mai mare numarul de globule rosii si hematocritul sunt de obicei crescute si ele se coreleaza bine cu gradul de desaturare arteriala si deci cu gradul de stenoza pulmonara. De multe ori hematocritul poate atinge 80-90%.
Pacientii cianotici cu tetralogia Fallot mai prezinta acidoza, scaderea numarului de trombocite si prelungirea timpului de coagulare.
Radiografia arata de obicei conformatia tipica "in sabot\" a cordului din tetralogia Fallot. Hipertrofia VD ridica varful inimii (40%). La nou-nascut si copilul mic inima este mica; lipseste arcul mijlociu stang datorita dimensiunilor reduse ale AP, iar campurile pulmonare au vascularizatie saraca (oligemie).
La pacientii mai mari se vede uneori un arc mijlociu mai bombat datorita prezentei unei camere infundibulare mari. Pot apare pattem-uri variabile ale vascularizarii pulmonare datorita variabilitatii colateralelor Ao-pulmonare cu un camp pulmonar mai bine vascularizat decat celalalt (datorita gradului diferit de dezvoltare a circulatiei colaterale siste-mico-pulmonare la nivelul celor doi plamani).
Arcul Ao poate fi normal situat, sau pe dreapta. Concavitatea arcului mijlociu este accentuata, iar Ao apare larga.
ECG demostreaza semne de HVD moderata.
ECHO-2D reliefeaza bine leziunile morfologice din tetralogia Fallot, si anume:
- DSV-ul
- ingustarea tractului de ejectie al VD
- Ao "calare\"
Uneori insa nu se pot vizualiza leziunile morfologice ale trunchiului AP, bifurcatiei si ramurii dreapta si stanga.
Specificitatea si sensibilitatea este buna in caz de DSV multiplu. Avand in vedere faptul ca angio-grafia si cateterismul cardiac au riscuri la pacientii la care au debutat crize de hipoxie, ecografia este considerata investigatia definitiva in caz de tetralogie Fallot la copin mici (6).
Cateterismul cardiac si angiografia nu sunt obligatorii cand exista o ecografie bine interpretata. Totusi ele furnizeaza date morfologice si hemodi-namice importante.
Se evidentieaza corect gradientul sistolic de presiune la nivel infundibular si valvular (dar mai greu intr-o zona mai periferica, chiar cand exista o stenoza severa). Cand exista insa o stenoza pro-ximala severa, de obicei aceasta nu poate fi strapunsa cu cateterul.
La pacientii acianotici exista un shunt minim dreapta-stanga in repaus, dar acesta creste la efort.
Angiografia bia pune in evidenta trasaturile morfologice ale malformatiei ca si date despre jonctiunea VD-AP, trunchiul AP si ramurile dreapta si stanga ale acestuia. Se evidentieaza bine morfologia stenozei la nivelul tractului de iesire din VD ca si valva pulmonara, trunchiul AP si ramurile de diviziune in proiectia OAS (dar si OAD). Se evidentieaza morfologia defectului septal ca si dextro-pozitia Ao.
Anomaliile anatomiei coronare se evidentieaza la injectarea in VS. Anomalii mai frecvent intalnite sunt originea anormala a LAD din ACD (care taie infundibulul) sau a left-main din AP.

Indicatii pentru operatie
Diagnosticul pozitiv de tetralogie Fallot reprezinta o indicatie formala pentru operatie (4,7).
Daca diagnosticul este pus foarte deeme (
Tipareste Trimite prin email


  Sectiuni Chirurgia toracica:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai






 
Adauga documentAdauga articol scris
 
Copyright © 2008- 2014 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor