Coarctatia de aorta reprezinta o stramtorare congenitala a primei portiuni a aortei descendente adiacenta locului de insertie a canalului arterial. Aceasta are ca rezultat aparitia unui gradient pre-sional intre segmentul situat proximal de stenoza si cel situat distal.
Coarctatia de aorta este o malformatie congenitala relativ frecnta, ea reprezentand intre 5 si 8% din cazurile de malformatii congenitale (1). Coarctatia de aorta asociata sau nu cu canal arterial permeabil dar neinsotita de alte malformatii congenitale este numita coarctatie primara, pura sau izolata (2).
Forme anatomo-patologice de coarctatie de aorta
Exista doua tipuri principale de coarctatie de aorta. Ele se deosebesc in mod esential prin sursa de irigare a partii inferioare a corpului. Cele doua tipuri sunt denumite tipul adult si tipul infantil.
Tipul adult de coarctatie de aorta
Stenoza este situata la nilul canalului arterial sau imediat inferior de acesta. Ea este reprezentata de un fald de medie aortica asociat unui grad de hiperplazie intimala. Aceasta proeminenta intra-luminala este considerata a fi de origine ductala (derivata din canalul arterial).
Irigatia arteriala a partii inferioare a corpului este realizata de catre ntriculul stang prin aorta ascendenta. Cei mai multi pacienti cu acest tip de coarctatie de aorta supravietuiesc pana la varsta adulta. Aceasta forma se asociaza relativ rar cu alte malformatii congenitale.
Etiologia si fiziopatologia coarctatiei de aorta
Cauza exacta a coarctatiei de aorta ramane un subiect de controrsa. Au fost incriminate modificari la nilul fluxului de sange prin duetul arterial si prin aorta ascendenta (2) ca si tesutul ductal care tractioneaza aorta (3), jucand rolul unei anse (teoria ansei sau corzii ductale).
Modificarile circulatorii caracteristice acestei boli constau in dezvoltarea unei circulatii colaterale intre segmentul proximal si cel distal de stenoza. Aceasta circulatie colaterala intre ramurile celor doua
artere subclavii, mamare interne, intercostale si scapulare este variabila. La adulti ea este de obicei foarte bine dezvoltata si este slab dezvoltata in primii ani de viata (4).
Manifestari clinice si diagnostic
Sugarii cu coarctatie de aorta sera se prezinta de obicei cu
insuficienta cardiaca congestiva si semne de hipoperfuzie sistemica. Acidoza meolica este destul de frecnta.
La acesti pacienti examenul fizic arata un impuls precordial hiperdinamic si un suflu holosistolic de-a lungul marginii stangi a sternului. Asocierea unor malformatii cardiace asociate poate modifica auscul-tatia. La pacientii care au un debit cardiac normal se constata
hipertensiunea arteriala la membrele superioare. in aceste conditii exista o diferenta mai mare de 20 mmHg intre presiunile sistolice de la membrele superioare si inferioare. Aceasta diferenta poate sa dispara in cazul insuficientei cardiace sere, cand debitul cardiac redus face ca gra-dientul trans-coarctatie sa scada.
La copin mai mari si la adulti simptomatologia este mult mai atenuata sau chiar absenta. Se descopera intamplator un suflu sau valori crescute ale presiunii arteriale. Hipertensiunea arteriala este cvasiconstanta la acest grup de pacienti. Se constata lipsa sau diminuarea marcata a pulsului la arterele femurale. in cazurile mai putin sere sau in acelea in care circulatia colaterala este foarte bine dezvoltata pulsurile periferice pot fi egale. Masurarea presiunilor arteriale la membrele superioare si inferioare identifica gradientul.
Un gradient presional existent intre cele doua membre superioare sugereaza ca originea uneia dintre arterele subclavii se afla distal de coarctatie. Daca in acest caz canalul arterial este permeabil poate sa apara cianoza membrelor inferioare si doar a membrului superior irigat arterial de subcla-via desprinsa din aorta distal de coarctatie (de obicei cel stang). Aceasta poarta denumirea de cianoza diferentiala.
Electrocardiograma arata de obicei devierea la dreapta a axului cordului la sugarii cu coarctatie simptomatica datorita supraincarcarii ntriculare drepte si mai rar hipertrofie ntriculara stanga. La pacientii mai varstnici (copii mai mari si adulti) hipertrofia ntriculara stanga este semnul dominant.
Examenul
radiologie arata la
sugarul simptomatic cardiomegalie si accentuarea desenului vascular pulmonar. La pacientii cu varsta mai mare se remarca de obicei hipertrofia ntriculului stang si o dimensiune a siluetei cardiace la limita superioara a normalului. Dupa 8-l0 ani de viata incep sa fie vizibile eroziunile costale datorate circulatiei colaterale ce "forteaza\" calea arterelor intercostale si le dilata, uneori chiar anevrismal.
Ecografia si examenul Doppler poate sili diagnosticul cert si poate de asemenea aprecia existenta si seritatea altor malformatii cardiace entual asociate (5). Examenul ecografic poate evidentia prezenta coarctatiei de aorta inca din viata intrauterina (luna a 6-a). in cazurile simple, la copin mari sau adulti, ecografia poate fi suficienta pentru evaluarea preoperatorie a bolnavilor.
Cateterismul cardiac si angiografia este obligatorie la pacientii la care exista malformatii cardiace complexe sau la copin mari si adultii la care este necesara evaluarea circulatiei colaterale (6).
Alte studii care pot fi utile, dar care au o intrebuintare mai restransa sunt
tomografia computerizata, rezonanta magnetica nucleara (RMN), cine-tomografia computerizata, cine-RMN sau reconstructia tridimensionala a cordului si vaselor mari cu ajutorul RMN, al CT sau al ecografiei.
Evolutia naturala si indicatii operatorii
Speranta de viata a pacientilor cu coarctatie de aorta este circa jumatate din cea a populatiei normale. Decesul se datoreaza in special insuficentei cardiace, rupturii aortei si hemoragiei cerebrale. De aceea coarctatia de aorta reprezinta prin ea insasi o indicatie chirurgical (7).
Tratamentul adecvat al coarctatiei de aorta este cel chirurgical. Momentul optim pentru interntia chirurgicala este intre 4 si 6 ani sau mai devreme la pacientii cu
hipertensiune sera sau insuficienta cardiaca. intarzierea tratamentului chirurgical creste semnificativ hipertensiunii reziduale, in timp ce interntia chirurgicala la o varsta de sub 1 an are un risc mai mare de restenoza la nilul coarctatiei.
La unii nou-nascuti cu coarctatie de aorta pe masura ce se inchide canalul arterial se dezvolta o insuficienta cardiaca sera. La acesti pacienti se recomanda administrarea imediata a prostaglan-dinei E, pentru a mentine canalul arterial deschis, reducand astfel insuficienta ntriculara stanga si ameliorand perfuzia partii inferioare a corpului. in peste 80% din cazuri raspunsul este dramatic, cu reaparitia pulsurilor la arterele femurale si disparitia acidozei meolice. Este de mentionat ca tratamentul cu prostaglandina E, este util doar pentru reechilibrarea pacientului (8). Dupa silizarea acestuia interntia chirurgicala trebuie efectuata cat mai curand (de obicei in urmatoarele 12 ore). Lipsa de raspuns la tratamentul cu prostaglandina E1 reprezinta o indicatie pentru interntia chirurgicala de urgenta.
