Operatiile paliative
Sunt reprezentate de derivatiile sistemico-pulmo-nare care au rolul de a mari fluxul sangn trans-pulmonar. Ele raman permeabile in 70-80% din cazuri la 5-l0 ani. in trecut (cand se prefera corectia totala d\'emblee) erau rezervate copiilor sub 3 ani datorita dificultatilor de ingrijire intra- si postoperatorie a copilului foarte mic.
Principalele tipuri de operatii paliative sunt:
a. operatia Blalock-Taussig - anastomoza dintre artera subclae stanga cu artera pulmonara stanga;
b. operatia Potts-Smith - anastomoza intre aorta descendenta si artera pulmonara stanga;
c. operatia Waterston-Cooley - anastomza intre aorta ascendenta si artera pulmonara dreapta;
d. operatia Redo-Eaker - intre aorta si artera pulmonara cu tub de Dacron;
e. operatia De Leval - anastomoza subclao-pulmonara cu Goretex;
f. operatia Glenn - anastomoza intre vena cava superioara si AP dreapta.
Astazi dintre aceste operatii cel mai frecvent folosita este o varianta a operatiei Blalock-Taussig (8).
Corectia totala
Momentul optim pentru efectuarea corectiei totale ramane inca un subiect de controversa. Alegerea momentului optim trebuie sa tina seama de efectele negative ale cianozei prelungite pe de-o parte dar si de dificultatile tehnice de a efectua aceasta operatie la un pacient foarte tanar pe de alta.
Corectia totala se poate face printr-o ventriculo-tomie dreapta sau prin atriul drept. in cazul abordului transventricular s-a constatat o functie ventriculara dreapta mai proasta pe termen lung ca si o incidenta crescuta a aritmiilor. De aceea din ce in ce mai multe centre prefera astazi abordul prin atriul drept (9).
Dupa sternotomia mediana si pericardiotomia longitudinala, instalarea circulatiei extracorporeale si racirea pacientului la 25°C se desfiinteaza eventualul shunt sistemico-pulmonar existent. Se deschide atriul drept printr-o incizie longitudinala posterior de santul atrioventricular. Apoi se deschide trunchiul arterei pulmonare si se inspecteaza valva pulmonara. Cel mai frecvent se gaseste o valva bicuspa cu fuziuni cuspale comisurale (10). Se practica comisurotomia pulmonara si se introduce un dilatator Hegar in ventriculul drept. Se expune apoi tractul de ejectie al ventriculului drept cu ajutorul unor departatoare prin orificul tricuspidian. Se excizeaza portiunea de sept infundibular care este obstructiva impreuna cu tesutul fibros al conului de ejectie al ventriculului drept pana se obtine zualizarea versantului ventricular al valvei tricuspide. Apoi gradul de rezolvare a obstructiei la nivelul infundibulului (conului de ejectie al VD) se apreciaza cu ajutorul unor dilatatoare Hegar. Scopul este obtinerea unei dimensiuni cu 2-3 mm mai mare decat diametrul inelului pulmonar daca acesta are dimensiuni normale.
Urmeaza apoi inchiderea defectului septal ventricular cu un petec sintetic (din Dacron) cu fire separate. Aceasta se realizeaza de asemenea trans-tricuspidian.
Urmeaza inchiderea atriului drept si a arterei pulmonare. in cazul existentei unei stenoze sau hipoplazii la nivelul trunchiului pulmonar sau al unei ramuri a acestuia se efectueaza largirea acesteia cu petec de pericard.
Rezultate
Mortalitatea perioperatorie pentru corectia totala a tetralogiei Fallot este in mod obisnuit de circa 1-5%. O serie de factori influenteaza negativ mortalitatea perioperatorie. Dintre acestia amintim varsta sub 3 luni sau peste 4 ani, un hematocrit crescut, un volum telediastolic al ventriculului stang mai mic de 55-65% din valoarea normala corespunzatoare suprafetei corporale a pacientului si un raport intre presiunile din ventriculul drept si cel stang crescut (peste 0,7).
Principalele complicatii postoperatorii sunt reprezentate de sindromul de debit cardiac scazut si de
aritmii (mai ales
tulburari de conducere si aritmii supraventriculare). Sindromul de debit cardiac scazut se amelioreaza de obicei dupa 24 de ore de la operatie sub sustinere farmacologica a functiei cardiace si eventual
dializa peritoneala pentru extragerea de lichide, intrucat diureticele nu sunt foarte eficiente, dar pot amplifica tulburarile meolice.
Supraetuirea pe termen lung este destul de buna, cu valori de 94, 92, 91, 90 si 87% la o luna, un an, 5 ani, 10 ani si 20 de ani (dupa Kirklin). Exista un risc destul de mic (dar mai mare decat in populatia generala) de moarte subita prin aritmii. Acest risc este ceva mai mare la pacientii operati dupa primii ani de ata.
