Acestea sunt raporile dupa evolutie, forme clinice de manifestare si varsta.
Forme clinice in functie de evolutia TPR
a) Forma cronica este cea comun intalnita si descrisa.
b) Forma acuta (3,5% - 76) este cea care impune interntia chirurgicala de urgenta, fara explorari diagnostice prealabile. Sunt descoperite de obicei
tumori voluminoase, hemoragiante (intra- sau peritumoral) sau cu necroze central-tumorale variabile ca amploare. Exereza lor este dificila deoarece poate fi insotita de hemoragii, perforatii sau rupturi digesti, eclatari intraperitoneale, infarctizari acute.
Forme clinice in functie de manifestarile simptomatice ale TPR
a) Tumorile hipoglicemiante extra-pancreatice cu localizare retroperitoneala sunt relativ voluminoase, maligne intr-o proportie de 4/5 dintre cazuri. Microscopic structura lor este mezenchimatoasa si conjunctiva. Clinic se manifesta prin fenomene acute respectiv stari de rau, transpiratii profuze, crampe musculare dirse, accidente neurologice gra uneori. Insulinemia este constant normala, iar testele de stimulare elimina originea pancreatica a tulburarilor. Exereza tumorii face sa dispara manifestarile clinice cu normalizarea glicemiei. Hipoglicemii repetiti pot sa se produca in cazul recidilor tumorale. Desi tumorile sunt clivabile intraoperator, ele sunt totodata hipervascularizate si sangerande.
b) Tumorile hipercalcemiante sunt extrem de rare. Se pare ca ele secreta un hormon considerat "parathormon-like\". Aceste tumori se incadreaza in grupul apudoamelor derivate din creasta neurala (82, 87).
c) Paragangliom-ul secretand se dezvolta din organul Zuckerkandle sau din glanda coccigiana. Celula
stern a paraganglioamelor se gaseste in creasta neurala (94, 95). Exprimat clinic printr-o
hipertensiune arteriala permanenta sau paroxistica mai ales la bolnavii tineri, paragangliomul actioneaza prin hipercatecolinemie si prin punerea in circulatie a unor
hormoni vasoactivi. Totusi pana in prezent comportamentul biologic (
tumora secretan-da sau non-secretanda - 95), localizarile posibile multicentrice (de exemplu concomitent la gat, peri-aortic, de-a lungul lantului simpatic si in spatiul retroperitoneal - 94, 95) precum si asocierea cu sindromul tip MEN (Multiple Endocrine Neoplasias) nu sunt inca suficient precizate. Depistarea tumorii se face prin ecografie, arteriografie, CT si dozajul cav etajat al catecolaminelor (94, 95). Evolutiv tumora se poate maligniza. Ca urmare odata diagnosticata, exereza tumorii este obligatorie atat pentru faptul ca
hipertensiunea arteriala se vindeca in doua treimi din cazuri (76) cat si pentru prenirea unei malignizari.
Forme clinice in functie de varsta bolnavului
Tumorile primiti retroperitoneale ale copilului.
Cele mai frecnte sunt neuroblastoamele, sim-paticoblastoamele, simpatoamele, ganglioneuroa-mele. Cu o incidenta considerabil mai redusa sunt teratoamele si mezenchimoamele.
a) Tumorile dependente de tesutul nervos au macroscopic o culoare albicios-cenusie, consistenta moale, sunt extensi, iar uneori sunt incapsulate si dure (ganglioneuroamele). Neuroblastoamele sunt structurate din celule embrionare maligne in timp ce ganglioneuroamele din celule mature benigne. Localizarile cele mai frecnte sunt cea laterala (30%), mediana (35%), intrapsoica (10%) si "in clepsidra\" (10%) (76). Evolutiv, clasificarea Evans le imparte in cinci stadii: - stadiul I limitat la organ; - stadiul II depasind organul lateral; - stadiul III de-pasindu-l pe linia mediana; - stadiul IV diseminare scheletica; - metastaze extrascheletice. Clinic in afara semnelor prezente si la adult si uneori a unei mase tumorale abdominale palpabile, la copil se descrie un debut ortopedic (scolioza dureroasa) sau debut neurologic (compresiune medulara a carei a doua cauza ca frecnta la copil o constituie simpatomul dupa malformatiile spinale). Foarte rar se citeaza un sindrom opsomioclonic sau sindromul Pepper sau al
sugarului intre 0 si 6 luni cu hepato-megalie giganta si tumora mica.
Diagnosticul pozitiv este usurat consecutiv examenului fizic de aceleasi explorari paraclinice ca si la adult. Se vor cerceta hipersecretia de cateco-lamine si Dopamina (constant crescute); pe rahis interesarea de catre tumora a gaurilor de conjugare, pe o limfografie determinari la nilul limfo-ganglionilor si cu ajutorul ecografiei si a CT sediul, dimensiunile, conexiunile, extensia locala si entualele metastaze in oase (80%) si maduva osoasa, in pulmoni (5%), ficat etc.
Erorile de diagnostic (15% - 76) sunt consecinta fie a cunoasterii insuficiente a TPR care evoluand se pot complica cu o infectie urinara, o hemo-patie, o encefalita fie unei interpretari incorecte a unei tumori descoperite (nefroblastom,
chist de coledoc, pancreas, splenomegalie).
Indicatiile de tratament sunt dependente de caracterele tumorii. Formele localizate laterale au indicatie operatorie d\'emblee in unul sau doi timpi
(pentru formele in clepsidra - timpul I fiind cel rahidian). Formele tumorale cu localizare mediana beneficiaza ca prim timp de polichimioterapie retro-stadializanta (tumora, adenopatii, interasari osteo-medulare), al doilea timp fiind exereza chirurgicala. Sindromul Pepper impune radioterapie hepatica imediat ce diagnosticul a fost precizat, urmata, daca este posibil, de exereza tumorii mici mentionate deja. Interntiile de exereza pentru neuroblastoame sunt hemoragiante, grevate de alte riscuri inclusiv de efectuarea uneori a unei nefrectomii tactico-tehnice, fapt pentru care se impune: - cale larga de acces (entual transrsala); - control vascular median pregatit inaintea gesturilor de exereza; -acoperire cu 3-5 unitati de sange intraoperator.
b) Alte forme clinice al TPR ale copilului. Teratoamele sunt tumori in general benigne si predomina in general la fetite. Clinic sunt descoperite cu ocazia unui examen fizic intamplator ca o tumora palpabila care se poate insoti de semne de compresiune diferite. Uneori se produce un sindrom acut cu alterarea rapida a starii generale sau chiar cu constituirea unui
abdomen acut. Urografia ilustreaza o deplasare importanta a unuia sau ambilor rinichi (portiunea lor infero-extema) de catre o masa tumorala heterogena (ecografic), precum si calcifieri masi sau organoide (radiologie). Secretia si concentratia crescuta de alfa-fetoproteine sau de gonado-trofine sugereaza malignitatea. Tratamentul chirurgical obligatoriu isi propune exereza tumorii in cazul formelor benigne. Cele maligne, greu extirpa-bile, impun uneori prelevarea a fragmente multiple pentru studierea lor histopatologica, polichimioterapie pentru retrostadializare (una sau mai multe
cure lunare) dupa care o reinterntie de reevaluare ar putea permite exereza tumorii redusa ca dimensiuni, conexiuni, extensie loco-regionala.
Mezenchimomele mai frecnte la copil decat la adult pot fi benigne (limfangioame chistice, lipoame) sau maligne (majoritatea cu structura de rabdomio-sarcoame). Problemele diagnostice sau terapeutice se suprapun pe cele ale TPR in general.
