Este o afectiune familiala rara (autozo-mal dominanta) caracterizata prin hipertensiune, alcaloza meolica hipopotasemica, pierderi
renale de K+ si secretie supresata de renina si aldosteron (modulul 332). Aceasta afectiune este determinata de mutatii in cadrul subunitatii |3 ale canalelor de Na+ apicale ale celulelor principale, determinand cresterea conductivitatii acestora. Terapia adecta include restrictia de Na+ si administrarea de amilorid, un inhibitor specific al canalelor de Na+ luminale ale DCC. Cresterea aportului distal de Na+ si anioni neresorbabili (in afara CI\") creste DPTE negati luminala si secretia de K+.
Clasic, acest fenomen se obser in acidoza tubulara renala (ATR)proximala (tip 2) si vomis-mente, asociate cu bicarbonaturie. Cetacidoza diabetica si abuzul de toluen (inhalarea porilor de adezivi) pot creste aportul de |3 -hidroxibutirat si respectiv hipurat la nivelul DCC si astfel cresc pierderile renale de K+.
Dozele mari de deriti de
penicilina administrate la pacientii cu depletie volemica pot promo la fel ca un
diuretic osmotic. ATR distala clasica (tipul 1) este asociata cu hipopotasemia datorita cresterii pierderilor renale de K+ printr-un mecanism mai putin cunoscut. Amfotericina B determina hipopotasemie prin cresterea permeabilitatii nefronului distal la Na+ si K+ si pierderi
renale de K+.