Infiltratele pulmonare si simptomele respiratorii tipice pentru BPI usoara apar la membrii de familie inruditi si in anumite boli ereditare. Printre acestea se numara facomatoza (modulul 346), scleroza tuberoasa si neurofibromatoza si bolile de depozitare a enzimelor lizozomale (modulul 346), precum boala Niemann-Pick sau boala Gaucher. Sindromul Hermansky-Pudlak este o afectiune autozomal recesiva in care se asociaza colita granulomatoasa si BPI. Se caracterizeaza prin albinism oculocutanat, diateza hemoragica, prin disfunctie plachetara, si acumularea de cromolipide si lipofuscina in celulele sistemului reticulo-endotelial. Fibroza pulmonara este similara cu cea din FPI, dar macrofagele alolare pot contine incluziuni citoplasmatice ceroid-like.
BOLI HEPATICE SI GASTROINTESTINALE
Mai rar, bolile inflamatorii intestinale si hepatitele cronice se pot asocia cu o forma usoara de BPI. Boala Crohn, care seamana din mai multe puncte de dere cu sarcoidoza, se poate insoti de o alolita limfocitara asimptomatica. La unii pacienti cu
ciroza sau boala hepatica terminala, pot aparea manifestari sugesti pentru BPI, precum dispnee, hipoxemie, hipocratism digital si afectare interstitiala bazala pe radiografia toracica, care pot fi de fapt dilatatii vasculare pulmonare. Dispneea apare adesea in pozitie ridicata (platipnee).
BOALA GREFA-CONTRA-GAZDA
Un anumit grad de boala grefa contra gazda manifestata prin disfunctie obstructiva progresiva variabila si bronsiolita obliteranta ce afecteaza bronsiolele terminale apare la pacientii cu transt de maduva osoasa si la 20-50% din primitorii de inima-plamani sau plamani. Sindromul se manifesta ca o rejectie acuta, desi debutul poate fi mai insidios, gradat, cu
tuse seaca, mucozitati, dispnee si obstructie la nilul cailor respiratorii mici, asa dupa cum arata probele functionale respiratorii. Radiografiile toracice prezinta infiltrate peribronhiolare, iar
biopsia pulmonara evidentiaza infiltrate interstitiale localizate mixte, cu limfocite si PMN. Leziunile sunt ca in bronsiolita; nu sunt elemente de vasculita. Tratamentul presupune cresterea dozei drogurilor imunosupresi, precum si a bronhodilatatoarelor si a antibioticelor. Infectiile, in special de etiologie virala, cum ar fi citomegalovirusul, sunt o complicatie frecnta.
