Deoarece la efort rezistenta sculara pulmonara creste dramatic, pacientii trebuie scutiti de activitate, care presupune un efort fizic. Folosirea digoxinului ramane controversata, deoarece nu exista studii care sa demonstreze efectul favorabil sau nefavorabil al acestuia. Tratamentul cu diuretice poate ameliora dispneea si edemele periferice si poate reduce suprasarcina de volum a ventriculului drept in prezenta regurgitatiei tricuspidiene.
Se recomanda ca toti pacientii cu diagnostic confirmat de
hipertensiune arteriala primiti sa fie supusi unui tratament de proba cu sodilatatoare pulmonara, cu durata scurta de actiune, pentru a determina rezer sodilatatorie pulmonara sau reactivitatea patului arterial pulmonar ( ura 260-2). Atat adenozina si prostaciclina (administrate intravenos), cat si oxidul nitric (administrat inhalator) par sa aiba un efect similar in ceea ce priveste reducerea rezistentei sculare pulmonare pe termen scurt - cu un efect scazut asupra patului arterial sistemic. Adenozina se administreaza in perfuzie continua cu o rata de 50 ([ig/kg)/min, cu cresterea progresi a dozei la fiecare 2 min., pana la aparitia efectelor adverse. in mod similar, prostaciclina se administreaza in doze de 2 (ng/kg)/min, crescandu-se la fiecare 30 min., pana la aparitia efectelor adverse. Efectul fiziologic maxim al terapiei se cuantifica la doza cea mai mare tolerata de pacient. Oxidul nitric este in general administrat prin inhalare (5-l0 parti la 1 milion), doza crescandu-se la fiecare cate minute, pana cand - crescand doza - nu se mai obtine o eficacitate suplimentara.
Pacientii care beneficiaza - prin scaderea marcata a
rezistentei sculare pulmonare-de pe urma tratamentului
sodila-tator pot fi candidati la tratamentul cu blocante
de calciu p.o. Aceste medicamente trebuie administrate
in contextul unei supravegheri hemodinamice directe,
pentru a determina siguranta si eficacitatea folosirii
lor. De obicei, pacientii necesita doze mari (de exemplu,
nifedipina 120 pana la 240 mg/zi sau diltiazem 540 pana
la 900 mg/zi*). Pacientii la care se produce reducerea
semnificati a presiunii in artera pulmonara si a rezistentei
sculare pulmonare ar trebui sa evolueze favorabil, cu
ameliorarea simptomatologiei, regresia hiper-trofiei
ventriculare drepte si cresterea perioadei de supravietuire.
Totusi, mai putin de jumatate din pacientii cu
hipertensiune
arteriala pulmonara primiti care raspund la sodilatatoare
cu durata scurta de actiune raspund la acest regim.
Nu se cunoaste daca raspunsul la blocantele de calciu
depinde de subtipul histologic, dar tratamentul pare
mai eficace la pacientii diagnosticati in fazele timpurii
ale bolii.
Prostaciclina a fost aprobata de curand in tratamentul hipertensiunii pulmonare primitive la pacienti aflati in clasa functionala III si IV si care nu raspund la terapia conventionala. Studiile clinice au aratat ca pacientii tratati cu prostaciclina au o ameliorare simptomatica, cu cresterea tolerantei la efort si reducerea mortalitatii. Medicamentul poate fi administrat doar intravenos si necesita montarea unui cateter venos central permanent si o titrare permanenta a dozei, pentru ca la toti pacientii si intr-un timp relativ scurt apare toleranta. Efectele adverse ale prostaciclinei, incluzand congestia fetei, durerile mandibulare si diareea, sunt in general tolerate de majoritatea pacientilor. Problema majora a acestei terapii o constituie infectia cateterului venos, necesitand o monitorizare atenta si supraveghere constiincioasa a pacientului. Datorita complexitatii problemelor legate de tratamentul cu prostaciclina, este recomandabil ca pacientii sa fie dirijati spre centre cu experienta in tratamentul hipertensiunii pulmonare primitive, pentru initierea terapiei.
Drogurile
din toate celelalte clase de sodilatatoare cercetate,
inclusiv agonistii beta adrenergici, blocantii a adrenergici,
sodilatatoarele muschilor netezi, nitratii si inhibitorii
de enzime de conversie, nu au efecte pozitive similare
antago-nistilor canalelor de calciu.
Administrarea sodilatatoarelor poate avea efecte adverse serioase, acute sau cronice. Raspunsul cel mai frecvent este reducerea rezistentei sculare pulmonare, manifestata prin cresterea debitului cardiac, fara reducerea presiunii medii din artera pulmonara. Aceasta conduce la cresterea traliului ventriculului drept, care poate duce la alterarea progresi a functiei ventriculare si la aparitia insuficientei ventriculare drepte. In paralel, mentinerea tensiunii arteriale sistemice este de o importanta cruciala, deoarece fluxul in artera coronara dreapta este deja compromis prin diminuarea gradientului normal de perfuzie miocardica, intre aorta si ventriculul drept. Vasodilatatoarele pot provoca ischemie acuta a ventriculului drept si s-au semnalat si decese in astfel de situatii. Din aceste motive, eluarea farmacologica a pacientilor cu hipertensiune pulmonara primiti trebuie facuta cu monitorizarea atenta a presiunilor arteriala sistemica si pulmonara, precum si a debitului cardiac.
Tratamentul anticoagulant a fost recomandat pe baza evidentei ca
tromboza in situ este o eventualitatea destul de frecventa. Un studiu retrospectiv si unul prospectiv au aratat ca warfarina creste supravietuirea pacientilor cu hipertensiune pulmonara primiti si, astfel, anticoagulantele orale sunt recomandate la toti pacientii cu hipertensiune pulmonara primiti. Doza de warfarina este de obicei masurata pentru realizarea unei cresteri a INR de 1,5-2,5 ori fata de martor. Anticoagulantele nu pot duce la regresiunea bolii, dar produc o ameliorare a simptomelor.
Datorita efectelor spectaculoase pe care prostaciclina le-a avut in silizarea evolutiei la pacienti cu boala severa, transtul cord-pulmon sau transtul pulmonar raman mijloace terapeutice de rezer la pacientii carora adminis-trandu-li-se prostaciclina, continua sa prezinte
insuficienta ventriculara dreapta. Transtul ambilor plamani (modulul 267) este operatia preferabila, chiar atunci cand exista un grad de disfunctie sau insuficienta ventriculara dreapta, pentru ca are un timp de asteptare mai scurt decat pentru transtul cord-pulmon, iar tehnica de executie este mai rapida. Operatia este recomandabila pacientilor in stadiile ansate ale bolii, la care se poate presupune ca supravietuirea este sub un an. Recurenta bolii nu apare la nici un pacient cu hipertensiune pulmonara primiti in urma transtului (unui singur plaman sau cord-pulmon).
