Splina este un organ reticuloendotelial ce isi are originea embriologica in mezogastrul dorsal in saptamana a 5-a de gestatie. Apare ca mici insule care migreaza in localizarea normala la adult din hipocondrul stang si se ataseaza de stomac prin ligamentul gastrosplenic si de rinichi prin ligamentul splenorenal. Cand insulele nu se unifica intr-o masa unica, la aproximativ 20% din persoane, apar spline accesorii. Functia splinei nu a fost bine cunoscuta. Galen credea ca
splina este sursa "bilei albe\" sau melancoliei, iar cuvantul hipocondrie (literal, mai jos de coaste) si expresia "a-si da drumul la splina\" atesta credinta ca splina are o importanta influenta asupra psihicului si emotiilor. Unele din secretele sale, dar nu toate, au fost descoperite de stiinta. La oameni, functiile sale fiziologice par a fi urmatoarele:
1. Mentinerea controlului calitativ al eritrocitelor in pulpa rosie, prin eliminarea eritrocitelor batrane sau cu defectiuni. Splina realizeaza acest lucru prin organizarea unica a parenchimului si vascularizatiei sale (ura 61-l).
2. Sinteza de
anticorpi in pulpa alba.
3. Eliminarea bacteriilor si a eritrocitelor acoperite cu anticorpi.
O crestere a functiilor sale normale duce la splenomegalie, cu sau fara hipersplenism.
Splina este formata din pulpa rosie si pulpa alba, care sunt termenii folositi de Malpighi pentru
sinusurile pline cu reticulocite si pentru cordoanele de celule reticuloendoteliale si foliculii limfoizi albi ce se gasesc din abundenta in matricea pulpei rosii. Splina participa la circulatia portala. Motivul acestui fapt este necunoscut, dar se presupune ca presiunea joasa permite un flux mai putin rapid si micsoreaza alterarea eritrocitelor normale. Fluxul sanguin in splina este de aproximativ 150 ml/min prin artera splenica, care se ramifica in arteriole centrale. O parte din sange trece din arteriole in capilare si apoi in
venele splenice si iese afara din splina, dar cea mai mare parte din sangele arteriolelor centrale trece in sinusurile si cordoanele marginite de macrofage. Sangele ce a intrat in sinusuri revine in circulatie prin venulele splenice, dar cel care a intrat in cordoane este supus unei verificari a calitatii. Pentru a se reintoarce in circulatie, eritrocitele din cordoane trebuie sa se strecoare prin fisurile peretelui acestora si sa treaca in sinusurile ce duc la venule. Eritrocitele batrane sunt mai putin deformabile si sunt retinute in cordoane, unde sunt distruse, iar componentele lor, reciclate. Incluziunile citoplasmatice din eritrocite, cum sunt parazitii, reziduurile nucleare (corpii Howell-Jolly) sau
hemoglobina denaturata (corpii Heinz) sunt eliminate dupa trecerea prin fisuri, un proces numit ingropare. Selectarea eritrocitelor moarte sau alterate si eliminarea incluziunilor se face rapid, deoarece timpul in care sangele trece prin splina este doar cu putin mai mare decat in alte organe.
Splina este capabila si sa ajute gazda in adaptarea la un mediu ostil. Ea are cel putin trei functii adaptative: (1) eliminarea bacteriilor si a particulelor din sange, (2) generarea unui raspuns imun la agentii patogeni si (3) generarea unor componente celulare ale sangelui in cazul in care maduva nu poate acoperi cererea (adica hematopoieza extramedulara). Ultima functie adaptativa este o reluare a functiei de formare a sangelui, pe care splina o indeplinea in timpul gestatiei. La unele animale, splina joaca un rol in adaptarea vasculara la stres, deoarece depoziteaza eritrocite (deseori hemoconcentrate cu un hematocrit mai mare decat normal) in conditii normale si se contracta dupa stimularea beta-adrenergica, asigurand animalului o autotransfuzie si imbunatatind capacitatea de transport a oxigenului. Totusi, splina umana normala nu sechestreaza sau depoziteaza eritrocite si nu se contracta ca raspuns la stimularea simpatica. Splina umana normala contine aproximativ o treime din numarul total de trombocite din organism si un numar semnificativ de neutrofile marginate. Aceste celule sechestrate sunt disponibile cand este necesar raspunsul la o infectie sau sangerare.
-----------------Abordarea pacientului -----------------
Evaluare clinica Cele mai comune simptome produse de afectiunile ce intereseaza splina sunt durerea si senzatia de greutate in hipocondrul stang. Durerea poate fi determinata de
edemul acut al splinei, cu intinderea capsulei, de infarct sau de inflamatia capsulei. Multi ani s-a crezut ca
infarctul splenic este silentios din punct de vedere clinic, ceea ce este uneori adevarat. Totusi, Soma Weiss, in clasicul sau raport din 1942 asupra autoobservatiilor unui student la medicina din Harvard privind elutia clinica a endocarditei bacteriene subacute, afirma ca durerea din hipocondrul stang si cea toracica pleuritica severa pot insoti ocluzia tromboembolica a fluxului sanguin in splina. Ocluzia vasculara, cu infarct si durere, este frecvent intalnita la copin cu crize de siclemie. Ruptura splinei, cauzata fie de un traumatism, fie de o boala infiltrativa care distruge capsula, poate duce la sangerare intraperitoneala, soc si deces. Ruptura in sine poate fi nedureroasa.
O splina palpabila este semnul fizic major determinat de boala ce afecteaza splina si sugereaza ca organul este marit. Splina normala cantareste mai putin de 250 g, scade in lum cu varsta, in mod normal se afla in intregime in interiorul cutiei toracice, are un diametru cefalocaudal maxim de 13 cm la ultrasonografie sau lungime maxima de 12 cm si/sau latime de 7 cm la scanarea cu radioizotopi, si este de obicei nepalpabila. Totusi, o splina palpabila a fost descoperita la 3% din 2200 studenti de anul I, de sex masculin, asimptomatici. Urmarirea pe o perioada de 3 ani a relevat ca 30% din acesti studenti au in continuare o splina palpabila, fara nici o crestere a morbiditatii. Dupa 10 ani nu s-a observat nici o dovada de malignitate limfoida. Mai mult, in unele tari tropicale (de ex., Noua Guinee) incidenta splenomegaliei atinge 60%. Astfel, prezenta unei spline palpabile nu indica intotdeauna existenta unei boli. Chiar si atunci cand este prezenta o boala, splenome-galia poate sa nu fie semnul afectiunii primare, ci mai degraba o reactie la aceasta. De exemplu, la pacientii cu boala Hodgkin, numai doua treimi din splinele palpabile arata o implicare a procesului neoplazic.
Examinarea fizica a splinei se face mai intai prin palpare si percutie. Inspectia poate releva o formatiune in hipocondrul stang care coboara in inspir, ceea ce corespunde unei spline foarte mult marite. Auscultatia poate decela un murmur venos sau o frecatura.
Palparea poate fi realizata bimanual, prin balotare si palpare de sus (manevra Middleton). Pentru palparea bimanuala, care este cel putin la fel de eficienta ca si celelalte tehnici, pacientul este in clinostatism cu genunchii ridicati. Mana stanga a examinatorului este plasata pe partea de jos a cutiei toracice si impinge splina spre rebordul costal, permitand varfurilor degetelor mainii drepte sa simta varful splinei, care coboara in timp ce pacientul inspira lent, linistit si profund. Palparea se incepe cu mana dreapta plasata in cadranul inferior stang cu o miscare graduala spre rebordul costal stang, identificand astfel marginea inferioara a unei spline mult marite. Cand se simte varful splinei, marimea acesteia este evaluata ca numar de centimetri sub rebordul costal stang de la un punct ales arbitrar, adica 10-l5 cm de la ombilic sau de la jonctiunea xifosternala. Aceasta permite altor examinatori sa e datele gasite sau primului examinator sa determine modificarile de marime aparute in timp. Palparea bimanuala in decubit lateral drept nu aduce nimic in plus fata de examinarea in elino statism.
Percutia matitatii splenice este realizata prin una din cele trei tehnici descrise de Nixon, Castell si Barkun:
1. Metoda Nixon: Pacientul este plasat in decubit lateral drept, astfel incat splina se afla deasupra colonului si stomacului. Percutia incepe de la cel mai jos nivel de sonoritate pulmonara pe linia axilara posterioara si coboara in diagonala spre rebordul costal anterior si medial. Marginea superioara a matitatii se afla normal la 6-8 cm deasupra rebordului costal. Matitatea mai mare de 8 cm la adult se presupune ca indica marirea splinei.
2. Metoda Castell: Pacientul fiind in clinostatism, percutia in cel mai jos spatiu intercostal (8 sau 9) pe linia axilara anterioara determina o nota rezonanta daca splina are dimensiuni normale. Acest lucru se intampla in timpul expirului sau inspirului profund. Matitate la percutie in inspir profund sugereaza splenomegalia.
3. Percutia in spatiul semilunar Traube: Limitele spatiului Traube sunt a sasea coasta superior, linia axilara medie lateral si rebordul costal stang inferior. Pacientul este in clinostatism cu bratul drept usor ridicat. in timpul unei respiratii normale, acest spatiu este percutat de la marginea mediala la cea externa, producand un sunet rezonant normal. Matitate la percutie sugereaza splenomegalie.
Studii ce a metodele de percutie si palpare cu datele obtinute prin ultrasonografie si scintigrafie standard au relevat o sensibilitate de 56-71% pentru palpare si de 59-82% pentru percutie. Reproductibilitatea intre examinatori este mai buna pentru palpare decat pentru percutie. Ambele tehnici sunt mai putin eficiente la pacientii obezi sau la cei care tocmai au mancat. Astfel, tehnicile examenului fizic de palpare si percutie sunt cel putin imprecise. S-a recomandat ca examinatorul sa realizeze mai intai percutia, si, daca este pozitiva, sa continue cu palparea; daca splina este palpabila, atunci exista o mare probabilitate ca splenomegalia sa fie prezenta. Totusi, nu toate masele din hipocondrul stang sunt spline marite; tumorile gastrice sau colonice si chisturile sau tumorile pancreatice si
renale pot mima splenomegalia.
Prezenta unei spline marite poate fi mult mai precis determinata, daca este necesar, prin scanare cu radioizotopi, computer tomografie (CT), rezonanta magnetica nucleara (RMN) sau ultrasonografie. Ultima tehnica este procedura de electie pentru evaluarea de rutina a dimensiunilor splinei (normal = un diametru cefalocaudal maxim de 13 cm), deoarece are o mare sensibilitate si specificitate si este sigura, neinvaziva, rapida, mobila si ieftina. Scanarea medicala nucleara este sensibila, precisa si fiabila, dar este scumpa, necesita un timp mai mare de procesare a datelor si foloseste echipament imobil. Are avantajul de a descoperi tesutul splenic accesor. CT si RMN ofera o evaluare exacta a dimensiunilor splinei, dar echipamentul este imobil, iar tehnicile sunt costisitoare. RMN nu ofera nici un avantaj fata de CT. Modificarile in structura splinei, cum ar fi formatiuni tumorale, infarcte, infiltrate neomogene si chisturi, sunt cel mai bine evaluate prin CT, RMN sau ultrasonografie. Nici una din aceste tehnici nu este foarte eficienta in descoperirea infiltratelor nodulare (de ex., boala Hodgkin).
Diagnosticul diferential Multe din bolile asociate cu splenomegalia sunt prezentate in elul 61-2. Ele sunt grupate in functie de mecanismul de baza presupus a fi responsabil de marirea organului:
1. Hiperplazia sau hipertrofia legata de o functie particulara a splinei, cum este hiperplazia reticuloendoteliala (hipertrofia prin hiperfunctie), in boli cum sunt sferocitoza ereditara sau talasemia, care necesita eliminarea unui mare numar de eritrocite alterate; hiperplazia imuna ca raspuns la infectia sistemica (mononucleozainfectioasa, endocardiacteriana subacuta) sau la boli imunologice (trombocitemia imuna, LES, sindromul Felty).
2. Congestie pasiva datorata scaderii fluxului sanguin in splina, datorita hipertensiunii portale (in ciroza, sindromul Budd-Chiari,
insuficienta cardiaca congestiva).
3. Bolile infiltrative ale splinei (limfom, metastaze neoplazice, amiloidoza, boala Gaucher, tulburarile mieloproliferative cu hematopoieza extramedualara).
Diagnosticul diferential este mult mai limitat cand splina este "masiv marita\", ceea ce inseamna ca se palpeaza mai mult de 8 cm sub rebordul costal stang sau greutatea sa uscata este 1000 g (elul 61-3). Marea majoritate a acestor pacienti au limfom non-Hodgkin,
leucemie limfatica cronica, leucemie cu celule paroase, leucemie mieloida cronica, mielofibroza cu metaplazie mieloida sau policitemie vera.
Investigatii de laborator Anomaliile de laborator majore ce insotesc splenomegalia sunt determinate de boala sistemica de baza. Numarul de eritrocite poate fi normal, scazut (talasemia majora, LES,
ciroza cu hipertensiune portala) sau crescut (policitemia vera). Numarul de granulocite poate fi normal, scazut (sindromul Felty, splenomegalia congestiva, leucemii), sau crescut (boli infectioase sau inflamatorii, tulburari mieloproliferative). In mod similar, numarul de trombocite poate fi normal, scazut, cand exista o sechestrare sau o distrugere marita a trombocitelor intr-o splina de lum crescut (splenomegalia congestiva, boala Gaucher, trombocitopenia imuna), sau crescut in tulburarile mieloproliferative cum este policitemia vera.
Hemoleucograma poate releva citopenia uneia sau mai multor tipuri de celule sanguine, ceea ce sugereaza hiper-splenismul. Aceasta stare e caracterizata de splenomegalie, citopenie, maduva osoasa normala sau hiperplastica si raspunde farabil la splenectomie. Ultima caracteristica nu este foarte sigura, deoarece disparitia citopeniei, in special a granuloci-topeniei, nu este permanenta dupa splenectomie. Citopenia apare ca rezultat al cresterii distractiei elementelor celulare, secundar scaderii fluxului sanguin prin cordoanele marite si congestionate (splenomegalie congestiva) sau a mecanismelor mediate imun. in hipersplenism, diferitele tipuri de celule au, de obicei, o morfologie normala la examinarea frotiului de sange periferic, desi eritrocitele pot fi sferice, datorita pierderii unor zone de suprafata in timpul tranzitului prelungit prin splina marita. Cresterea productiei de eritrocite in maduva ar trebui sa fie reflectata de cresterea indexului reticulocitar, desi valoarea acestuia poate fi mai mica decat este de asteptat din cauza sechestrarii reticulocitelor in splina.
Dupa cum s-a mentionat mai sus, dimensiunile splinei pot fi confirmate, daca este neie, prin ultrasonografie, CT sau RMN. Necesitatea unor examene de laborator aditionale este dictata de diagnosticul diferential al bolilor de baza, manifestate in principal prin splenomegalie.
