mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Boli ale pielii mediate imunologic
Index » Boli ale sistemului imun » Boli ale pielii mediate imunologic
» Pemfigusul vulgar

Pemfigusul vulgar


Share





Pemusul vulgar (PV) este o boala buloasa a pielii observata mai ales la pacientii in varsta. Pacientii cu PV au o incidenta crescuta a haplotipurilor, definite serologic, HLA-DR4 si -DRw6. Aceata boala este caracterizata prin pierderea coeziunii dintre celulele epidermice (fenomen denumit acantholiza) cu formarea secundara a flictenelor intraepidermice. Leziunile clinice ale PV constau in mod tipic din flictene flasce, fie pe piele aparent normala, fie eritematoasa. Aceste flictene se rup cu usurinta lasand arii denudate care pot face crusta si cresc la periferie. Portiuni mari din suprafata corporala pot fi denudate in cazurile sere. Presiunea manuala pe pielea acestor pacienti poate produce alunecarea epidermului (semnul Nikolsky). Acest semn, desi este caracteristic pentru PV, nu este specific acestei afectiuni si se gaseste de asemenea in necroliza epidermica toxica, in sindromul Stens-Johnson si in alte cateva boli de piele. Leziunile din PV sunt prezente in mod tipic pe scalp, fata, gat, axila, trunchi si cavitatea bucala. La peste jumatate dintre pacienti leziunile incep in gura; aproaximativ 90% dintre bolnavi au afectarea mucoasei bucale intr-un anumit moment al evolutiei bolii lor. Afectarea altor suprafete mucoase (de exemplu, faringe, laringe, esofag, conjunctiva, mucoasa vulvara sau rectala) poate sa apara in forme sere de boala. Pruritul poate sa fie un semn al leziunilor precoce de pemus; denudarea extensiva poate fi asociata cu durere puternica. Leziunile se vindeca de obicei fara cicatrizare, cu exceptia celor complicate cu infectie secundara sau cu lezarea traumatica a dermului. Totusi, hiperpigmentarea postinflamatorie este de obicei prezenta in leziunile vindecate.


Biopsia leziunilor incipiente demonstreaza formarea de cule intraepidermice secundar pierderii coeziunii dintre celulele epidermice (flictene acantolitice). Lichidul de flictena contine celule epidermice acantolitice care apar ca celule rotunde omogene continand nuclei hipercromatici. Keratinocitele bazale raman atasate de membrana bazala a epidermului, deci formarea flictenei are loc in portiunea suprabazala a epidermului. Pielea lezata poate contine acumulari intraepidermice de eozinofile in lichidul flictenular; afectarea dermului este redusa, de obicei limitata la un infiltrat leucocitar in care predomina eozinofilele. Microscopia prin imunofluorescenta directa a pielii normale sau lezate arata depozite de IgG pe suprafata keratinocitelor; in contrast, depozite de complement se gasesc in mod tipic depuse in pielea lezata, dar nu in pielea normala. Depozitele keratinocitare de IgG sunt derivate din autoanticorpul circulant fata de antigenele celulare de suprafata. Autoanticorpii circulanti pot fi demonstrati la 80-90% dintre bolnavii cu PV prin imunofluorescenta indirecta; esofagul de maimuta este substratul optim pentru demonstrarea acestor autoanticorpi. in PV, autoanticorpii sunt indreptati impotriva unei molecule de caderina desmozomala de 130-kDa (desmogleina 3) care formeaza un complex cu plakoglobina, o proteina de 85-kDa care se gaseste in jonctiunile desmozomale si de aderenta. Autoanticorpii anti-desmogleina 3 sunt cauza detasarii celulelor epidermice la bolnavii cu PV. Titrai autoanticorpului circulant (determinat prin imunofluorescenta indirecta) este strans corelat cu perioada activa a bolii. Aceste date de imunopatologie ajuta la diagnosticul PV si la diferentierea lui de alte boli buloase ale pielii.


PV poate fi fatal. inainte de aparitia glucocorticoizilor, mortalitatea era de 60-90%. Actualmente, mortalitatea este de aproximativ 5-l5%. Cauzele obisnuite ale morbiditatii si mortalitatii sunt infectia si complicatiile tratamentului cu glucocorticoizi. Factorii de prognostic grav includ varsta avansata, afectarea unei mari suprafete corporale si necesitatea unor doze mari de glucocorticoizi (cu sau fara alti agenti imunosupresori) pentru controlul bolii. Evolutia PV la fiecare bolnav in parte este diferita si dificil de prevazut. Unii pacienti au remisiune dupa perioade variabile (40% dintre bolnavii din unele loturi cercetate), dar altii pot necesita un tratament de lunga durata sau mor datorita complicatiilor bolii sau a tratamentului. Principalul tratament este constituit din glucocorticoizi administrati sistemic. La bolnavii cu boala moderata si chiar sera de obicei este indicat sa se inceapa cu prednison 60-80 mg/zi. Daca continua sa apara noi leziuni dupa 1-2 saptamani de tratament, doza trebuie sa fie crescuta. Mai multe scheme au combinat, pentru controlul PV, un agent imunosupresor cu glucocorticoizi sistemici. Cele mai frecnte doua medicamente utilizate sunt azatioprina (1 mg/kg/zi) sau ciclofosfamida (1 mg/kg/zi). Este important ca boala sera sau evolutiva sa fie controlata rapid, pentru a micsora seritatea si/sau durata acestei boli.



Tipareste Trimite prin email








Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2020 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Boli ale sistemului imun:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai