Boala IgA lineara, considerata odata o varianta a dermatitei herpetiforme, este in fapt o entitate separata si distincta. Clinic, acesti bolna pot sa semene cu cazurile tipice de DH, pemoid bulos sau alte boli buloase subepidermice. Leziunile constau in mod tipic din papulo-cule, bule si/sau placi urticariene predominant pe zonele de extensie (ca in DH clasic), centrale sau de flexie. La unii bolna apare afectarea mucoasei orale. Pruritul sever este asemanator celui al bolnalor cu DH. Bolnai cu boala IgA lineara nu au o frecventa crescuta a haplotipului HLA-B 8/DRw3 sau o enteropatie asociata si prin aceasta nu sunt candidati la o
dieta fara gluten.
Modificarile histologice ale leziunilor precoce nu se deosebesc de cele din DH. Totusi, microscopia prin imunofluorescenta directa a tegumentului perilezional aparent normal edentiaza depozite lineare de IgA (si deseori C3) in zona membranei bazale epidermice. Multi bolna cu boala IgA lineara au autoanticorpi circulanti IgA contra unei proteine 97-kDa a membranei bazale epidermice normale. Acesti bolna raspund in general la tratamentul cu dapsona 50-200 mg/zi.
EPIDERMOLIZ A BULOASA DOBANDITA (EPIDER-MOLYSIS BULLOSA ACQUISITA, EBA)
EBA este o suferinta buloasa subepidermica rara, polimorfa, nemostenita. (Forma mostenita este discutata in modulul 348). Bolnai cu EBA forma clasica sau neinflamatorie au bule pe tegumentul neinflamat, cicatrici atrofice, milia, distrofii unghiale si leziuni orale. Deoarece leziunile apar de obicei la locurile unor
traume minime, EBA clasica este considerata a fi o boala meca-nobuloasa. Alti bolna cu EBA au leziuni buloase inflamatorii, cicatrizante, difuze si afectari ale mucoasei orale care seamana cu cele din BP sever. Este interesant ca unii bolna se prezinta cu o boala de piele inflamatorie buloasa care ulterior evolueaza intr-o forma clasica neinflaatorie a acestei boli. in general, EBA este cronica; s-au relatat asocieri cu mielomul multiplu, amiloidoza, boli inflamatorii intestinale si
diabetul zaharat. La acesti bolna se gaseste cu frecventa crescuta haplotipul HLA-DR2.
Histologia leziunilor cutanate variaza in functie de tipul sau caracterul leziunii studiate. Bulele neinflamatorii arata cule subepidermice cu un infiltrat cu rare leucocite si seamana cu cel de la pacientii cu porphyria cutanea tarda. Leziunile culobuloase inflamatorii constau din cule subepidermice si infiltrate bogate in leucocite neutrofile in dermul superficial. Pacientii cu EBA au depozite continui de IgG (si frecvent C3, ca si alte componente ale complementului) cu caracter linear in membrana bazala a epidermului. Ultrastructural, acesti imunoreactanti se gasesc in regiunea sub lamina densa, in asociere cu fibrilele de ancorare, structuri asemanatoare snopilor de grau care se extind de la lamina densa in dermul papilar subiacent. Aproximativ 25-50% dintre pacientii cu EBA au autoanticorpi IgG circulanti impotriva colagenului de tip VII- specie de colagen gasita in fibrilele de ancorare. Acesti autoanticorpi IgG antimembrana bazala se leaga de fata dermica a tegumentului clivat cu NaCl 1 M (in contrast cu autoanticorpii IgG antimembrana bazala de la pacientii cu BP care se leaga fie de fata epidermica sau de ambele fete ale acestui substratat la testul de microscopie prin imunofluorescenta indirecta).
Tratamentul EBA este in general nesatisfacator. Unii pacienti cu EBA inflamatorie pot sa raspunda la glucocorticoizi sistemici singuri sau in combinatie cu agentii imunosupresori. Alti bolna (mai ales cei cu leziuni inflamatorii bogate in neutrofile) pot raspunde la dapsona. Forma cronica neinflamatorie a acestei boli este in mare masura rezistenta la tratament.
