mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Boli ale pielii mediate imunologic
Index » Boli ale sistemului imun » Boli ale pielii mediate imunologic
» Boala iga lineara

Boala iga lineara


Share





Boala IgA lineara, considerata odata o varianta a dermatitei herpetiforme, este in fapt o entitate separata si distincta. Clinic, acesti bolna pot sa semene cu cazurile tipice de DH, pemoid bulos sau alte boli buloase subepidermice. Leziunile constau in mod tipic din papulo-cule, bule si/sau placi urticariene predominant pe zonele de extensie (ca in DH clasic), centrale sau de flexie. La unii bolna apare afectarea mucoasei orale. Pruritul sever este asemanator celui al bolnalor cu DH. Bolnai cu boala IgA lineara nu au o frecventa crescuta a haplotipului HLA-B 8/DRw3 sau o enteropatie asociata si prin aceasta nu sunt candidati la o dieta fara gluten.
Modificarile histologice ale leziunilor precoce nu se deosebesc de cele din DH. Totusi, microscopia prin imunofluorescenta directa a tegumentului perilezional aparent normal edentiaza depozite lineare de IgA (si deseori C3) in zona membranei bazale epidermice. Multi bolna cu boala IgA lineara au autoanticorpi circulanti IgA contra unei proteine 97-kDa a membranei bazale epidermice normale. Acesti bolna raspund in general la tratamentul cu dapsona 50-200 mg/zi.



EPIDERMOLIZ A BULOASA DOBANDITA (EPIDER-MOLYSIS BULLOSA ACQUISITA, EBA)
EBA este o suferinta buloasa subepidermica rara, polimorfa, nemostenita. (Forma mostenita este discutata in modulul 348). Bolnai cu EBA forma clasica sau neinflamatorie au bule pe tegumentul neinflamat, cicatrici atrofice, milia, distrofii unghiale si leziuni orale. Deoarece leziunile apar de obicei la locurile unor traume minime, EBA clasica este considerata a fi o boala meca-nobuloasa. Alti bolna cu EBA au leziuni buloase inflamatorii, cicatrizante, difuze si afectari ale mucoasei orale care seamana cu cele din BP sever. Este interesant ca unii bolna se prezinta cu o boala de piele inflamatorie buloasa care ulterior evolueaza intr-o forma clasica neinflaatorie a acestei boli. in general, EBA este cronica; s-au relatat asocieri cu mielomul multiplu, amiloidoza, boli inflamatorii intestinale si diabetul zaharat. La acesti bolna se gaseste cu frecventa crescuta haplotipul HLA-DR2.
Histologia leziunilor cutanate variaza in functie de tipul sau caracterul leziunii studiate. Bulele neinflamatorii arata cule subepidermice cu un infiltrat cu rare leucocite si seamana cu cel de la pacientii cu porphyria cutanea tarda. Leziunile culobuloase inflamatorii constau din cule subepidermice si infiltrate bogate in leucocite neutrofile in dermul superficial. Pacientii cu EBA au depozite continui de IgG (si frecvent C3, ca si alte componente ale complementului) cu caracter linear in membrana bazala a epidermului. Ultrastructural, acesti imunoreactanti se gasesc in regiunea sub lamina densa, in asociere cu fibrilele de ancorare, structuri asemanatoare snopilor de grau care se extind de la lamina densa in dermul papilar subiacent. Aproximativ 25-50% dintre pacientii cu EBA au autoanticorpi IgG circulanti impotriva colagenului de tip VII- specie de colagen gasita in fibrilele de ancorare. Acesti autoanticorpi IgG antimembrana bazala se leaga de fata dermica a tegumentului clivat cu NaCl 1 M (in contrast cu autoanticorpii IgG antimembrana bazala de la pacientii cu BP care se leaga fie de fata epidermica sau de ambele fete ale acestui substratat la testul de microscopie prin imunofluorescenta indirecta).


Tratamentul EBA este in general nesatisfacator. Unii pacienti cu EBA inflamatorie pot sa raspunda la glucocorticoizi sistemici singuri sau in combinatie cu agentii imunosupresori. Alti bolna (mai ales cei cu leziuni inflamatorii bogate in neutrofile) pot raspunde la dapsona. Forma cronica neinflamatorie a acestei boli este in mare masura rezistenta la tratament.



Tipareste Trimite prin email








Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2020 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Boli ale sistemului imun:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai