Pemusul para-neoplazic este o boala mucocutanata autoimuna acantolitica recent descrisa, asociata cu un neoplasm inaparent sau confirmat. Pacientii cu pemus paraneoplazic tipic au eroziuni mucoase dureroase in asociere cu eruptii papuloscuamoase pruriginoase care deseori evolueaza catre flictene. Afectarea palmara si tara este obisnuita la acesti bolna si exista posibilitatea ca raportarile anterioare de eritem polimorf (erythema multiforme) asociat neoplaziilor sa fi fost de fapt cazuri de pemus paraneoplazic nerecunoscut. Biopsiile tegumentelor lezionale de la acesti bolna arata combinatii variate de acantoliza, necroza keratinocitara si
dermatita vacuolara de interfata. Microscopia prin imunofluorescenta directa a tegumentului pacientului arata depozite de IgG si complement pe suprafata keratinocitelor, ca si imunoreactanti similari in zona membranei bazale a epidermului. Pacientii cu pemus paraneoplazic au autoanticorpi IgG care reactioneaza cu suprafata tesuturilor care contin desmozomi (adica epitelii complexe si simple ca si miocardul). Acesti autoanticorpi imunoprecipita un complex unic de patru polipeptide (250, 230, 210 si 190 kDa) din extractul celular de keratinocite. La electroforeza in gel de poliacrilamid (sodium dodecyl sullfate-polyacrylamide gel), antigenele 250- si 210-kDa migreza impreuna cu proteinele asociate placii desmozomale, respectiv, desmoplakinele I si II, in timp ce antigenul 230-kDa comigreaza cu antigenul pemoidului bulos ( mai jos); identitatea altui antigen in acest complex nu a fost inca demonstrata conngator. Este interesant ca transferai pasiv al imunoglobulinei bolnavului la soarecele nou nascut produce desprinderea keratinocitelor, indicand ca autoanticorpii bolnalor cu pemus paraneoplazic sunt mediatori patogenici ai lezarii tisulare. Pemusul paraneoplazic este in general rezistent la tratament, desi bolnai se pot ameliora (sau chiar remite) ca urmare a rezectiei neoplaziei benigne concomitente. Neoplasmele predominant asociate cu aceasta boala sunt limfoamele nonhodgkiniene,
leucemia limfocitara cronica, boala Castelman, timomul si neoplasmele cu celule fuziforme.
