Pemoidul cica-tricial (CP) este o boala buloasa subepiteliala dobandita, rara, caracterizata prin leziuni erozi ale mucoaselor si pielii care dau
nastere la cicatrici cel putin in unele locuri afectate. Imunopatologic, mucoasa perilezionala si pielea pacientilor cu CP prezinta depozite in situ de imunoreactanti in membrana bazala epiteliala. Locurile afectate de obicei includ mucoasa orala (mai ales gingia) si conjunctiva; alte locuri care pot fi afectate includ mucoasa nazofaringelui, a laringelui, a esofagului, mucoasa genitala si rectala. Leziunile cutanate (prezente la aproximativ 1/3 dintre bolnavi) tind sa predomine pe scalp, fata, trunchiul superior si in general constau in cateva eroziuni diseminate sau flictene in
tensiune pe o baza eritematoasa sau urticariana. Mai putin obisnuit, leziunile cutanate se prezinta sub forma catorva flictene care apar in mod repetat pe aceleasi locuri de pe cap si gat; aceste leziuni se pot entual cicatriza si pot sa nu se asocieze cu afectarea mucoasei. CP este tipic o afectiune cronica si progresiva. Complicatii serioase pot apare ca o consecinta a leziunilor oculare, laringiene sau esofagiene. Conjunctivita eroziva poate sa dea nastere la diminuarea sacului conjunctival, simblefaron, ankiloblefaron, entropion, opacitati corneene si (in cazurile sere) orbire. Similar, leziunile erozi ale laringelui pot produce raguseala,
durere si pierdere tisulara, care daca nu este diagnosticata si tratata poate duce la distractia completa a cailor respiratorii. Leziunile esofagiene pot conduce la stenoza si/sau stricturi care pot expune bolnavii la risc de aspiratie. Biopsiile tesuturilor lezate arata in general culobule subepiteliale si un infiltrat leucocitar cu mononuncleare. La biopsiile leziunilor incipiente pot fi vazute neutrofile si eozinofile; leziunile mai evoluate pot demonstra un infiltrat sarac in leucocite si fibroza. Microscopia cu imunofluo-rescenta directa a tesutului perilezional demonstreaza, in mod tipic, depozite de IgG, IgA si/sau C3 in membrana bazala, epiteliala a acestor bolnavi. Deoarece multi dintre acesti bolnavi nu prezinta autoanticorpi circulanti anti-mem-brana bazala testarea pielii perilezionale este importanta din punct de dere diagnostic. Desi CP a fost considerata odata ca o entitate nozologica simpla, acum este privita in mare parte ca o boala fenotipica ce se poate dezvolta ca o consecinta a unei reactii autoimune impotriva unei varietati de molecule diferite din membrana bazala epiteliala (de ex., antigenele pemoidului bulos, laminina 5 sau alte antigene care trebuie sa fie complet definite). Tratamentul CP este in mare parte dependent de locurile de suferinta. Datorita complicatiilor potential sere, implicatiile oculare, laringiene si/sau esofagiene necesita un tratament sistemic agresiv cu dapsona, prednison sau ultimul in combinatie cu alti agenti imunosupresori (de ex., azatioprina sau ciclo-fosfamida). Formele mai putin sere ale bolii pot fi tratate cu glucocorticoizi topici sau intralezionali.
