Este o boala rara ce afecteaza arterele mici si mijlocii, producand o panarterita inflamatorie necrotizanta, in special la nivelul zonelor de bifurcatie; leziunile sunt segmentare, lasand arii de tesut sanatos intre ele.
Panarterita nodoasa este o boala sistemica cu simptome focale si semne ale perturbarii circulatiei locale din unele teritorii prin procese de tromboza, embolizare sau ruptura a peretelui vascular.
Etiopatogeneza: leziunile vasculare in PAN clasica sunt reprezentate de o panarterita inflamatorie necrotizanta; uneori pot fi incluse si venele alaturate. Leziunea esentiala consta in necroza fibrinoida a peretelui arterial, iar factorul comun este ischemia. Aceasta poate sa apara prin spasm muscular sau prin blocarea vaselor distale datorita aglomerarii de trombocite, hemoconcentratii sau a depunerilor de fibrina.
Prezenta antigenului hepatitei Ð' in aproximativ 20-30 % dintre pacientii cu PAN sistemica. impreuna cu izolarea complexelor imune circulante alcatuite din antigen HB si imunoglobuline, ca si demonstrarea prin imunofluorescenta a Ag HB , IgM si complement in peretii vaselor sanguine, sugereaza rolul fenomenelor imune in patogeneza acestei boli.
Leucemia cu celule paroase poate fi asociata cu PAN tipul clasic; mecanismul patogenic al acestei asocieri nu este bine clarificat.
Arterele cu cea mai frecventa afectare sunt cele care iriga rinichiul (85%), cordul (75%>), ficatul (65%), tubul digestiv (50%), pancreasul, testiculul.
Alte manifestari cutanate sunt: rash, purpura, livedo racemosa, leziuni urticariene, culoase, papuloase, pustuloase.
Histopatologic: in faza acuta a bolii, polimorfonuclearele infiltreaza tot peretele vascular si zonele perivasculare, cu proliferare intimala si degenerescenta a peretelui. AZn stadiile subacut sau cronic se intalnesc mononucleare. Necroza fibrinoida afecteaza lumenul vascular, cu tromboza secundara.
Diagnosticul pozitiv este sugerat de prezenta manifestarilor sistemice dintre care mai semnificative sunt febra, hipertensiune arteriala, leucocitoza, cresterea VSH, modificari urinare.
Diagnosticul e confirmat de examenul histopatologic pe material bioptic. Absenta unor leziuni edente pe biopsie nu e indicator al absentei bolii, datorita afectarii segmentare a vaselor.
Diagnosticul diferential se face cu hipertensiunea arteriala maligna, cu purpura Henoch-Schonlein, tulburari de coagulare, purpura trombocitopenica, artrita reumatoida.
Evolutie si prognostic: Prognosticul depinde de gradul de sistematizare al bolii si de complicatiile ce pot apare. Exista forme fulminante, care dureaza numai cateva zile, dar de cele mai multe ori evolutia se intinde pe o perioada de 6-l2 luni, cu posibilitatea aparitiei unor recidive intr-o perioada de mai multi ani. La bolnai cu afectare renala sau cu hipertensiune arteriala prognosticul e putin favorabil, la fel si la cei cu afectare digestiva. Se pare ca asocierea Prednisonului cu Ciclofosfamida sau Azatioprina amelioreaza prognosticul.
La bolnai care prezinta o forma de panarterita nodoasa cu leziuni cutanate reduse, evolutia se prelungeste timp de ani de zile, prognosticul de ata fiind bun.
Tratament: Prednison 1 mg/kg corp/zi
Ciclofosfamida 2 mg/kgc/zi si tratamentul complicatiilor.
