Index » Tulburari ale sistemului cardiovascular » Bolile venelor
» Granulomatoza wegener

Granulomatoza wegener

Este o boala rara de cauza necunoscuta, considerata ca o forma pulmonara a poliarteitei nodoase, caracterizata prin leziuni necrotice distincti ale cavitatii nazale si ale sinusurilor asociate cu arterita necrozanta generalizata.

Aparitia de manifestari pulmonare profunde si glomerulonefrita conditioneaza gravitatea bolii.

Sindromul Wegener apare la adulti tineri, in special barbati. In 50 % din cazuri se asociaza manifestari cutanate nespecifice care includ papule necrotice sau culoase, ocazional papule urticariene localizate simetric la nilul extremitatilor, la coapse genunchi, pe fese si in regiunea cervicala. in fazele precoce ale bolii s-a semnalat aparitia de leziuni de pioderma gangrenosum, distincti, necrozante, amicrobiene, produse printr-o reactie de tip Sanarelli-Schwartzmann, pe fondul unei imunodepresii cu prezenta de paraproteine si tulburari ale sistemului reticulo-endotelial.

In stadiile tardi, cand s-a instalat uremia, se adauga eruptii cutanate eritemoase si purpurice, necroze si ulceratii ale mucoasei bucale.

AZn etiopatogenia bolii este incriminata o reactie de hipersensibilizare cu hipergammaglobulinemie si leucocitoza ( peste 1500 elemente /cmc).

Histologic - se evidentiaza leziunile de angeita leucocitoclazica asociate cu leziunile de poliarterita necrozanta si o reactie extravasculara granulomatoasa cu celule gigante. Localizarea pulmonara traduce predispozitia vaselor pulmonare de a fixa si retine complexele imune.

Diagnosticul diferential - se face cu alte forme de vasculita cu manifestari pulmonare, dar care nu au gravitatea acestuia si cu afectiuni distructi ale tractului respirator superior (reticulosarcom).

Tratament

Prednison 1 mg/kgc/zi si Ciclofosfamida
- in cazurile gra se indica plasmaforeza
- tratamentul complicatiilor