Sindromul Behcet este o boala multisistemica descrisa prima data in 1937. Desi orice organ poate fi afectat, totusi cele mai importante manifestari includ ulceratii aftoase orale si genitale, uveita, artrite, semne si simptome neurologice si riate leziuni cutanate.
Diagnosticul bolii Behcet se bazeaza pe criterii clinice deoarece nu exista manifestari patognomice de laborator sau histopatologice.
Cauza sindromului Behcet nu este cunoscuta. Se considera ca posibila interventia mecanismelor imunologice si a unor agenti virali. Investigatii recente au demonstrat existenta virusului herpes simplex tip I in sangele periferic al bolnavilor cu sindromul Behcet. Susceptibilitatea genetica, sugerata de existenta a numeroase cazuri familiale, a fost confirmata incepand din 1973, cand s-a constatat ca forma muco-cutanata se asociaza mai frecvent cu un HLA-B12, forma artritica cu antigenui HLA-B27, iar forma oculara cu HLA-B5.
Tulburarile imunologice sunt frecvent intalnite la acesti.bolnavi: prezenta de complexe imune, scaderi ale complementului, modificari ale imunoglobulinelor, modificari ale chemotactismului leucocitar si ale imunitatii celulare, prezenta unor anticorpi etc.
Manifestarile majore ale bolii sunt ulcerative bucale (care au aspectul si distributia aftelor banale), ulceratii genitale (75 % din cazuri si fiind precedate de infiltrate nodulare locale), leziuni oculare (primele manifestari intereseaza polul anterior al ochmlui, fiind nespecifice: fotofobie, scaderea acuitatii vizuale, iridociclita; apoi este cuprins si polul posterior , cu afectarea uveei, coroidei, corpilor ciliari) si leziuni cutanate.
Leziunile cutanate apar in 75 % din cazuri , de obicei ce mai tarziu decat leziunile mucoaselor si imbraca aspecte clinice diverse: pustule sterile (pe obraji), leziuni papulo- culo- buloase (asemanatore eritemului polimorf), ulceratii cutanate diverse, infiltrate hipodermice nodulare (de tipul eritemului nodos, mai frecvent la femei) sau tromboflebite migratorii. Cele mai multe leziuni sunt localizate la nivelul gambelor. Ulceratiile se vindeca in 12-l4 zile lasand frecvent cicatrice.
O particulantate a bolii Behcet o constituie hipersensibilitatea pielii la intepatura cu acul . manifestata pnntr-o reactie entemo papulara urmata de formarea unei pustule sterile.
Manifestarile minore sunt artrita, leziunile sculare, leziuni neurologice, gastro- intestinale , renale etc.
Histopatologie: in fazele de debut apare fenomenul de cuiatie la nivelul epidermului. Rapid culele se maresc, se formeaza aderate cavitati ce subtiaza epidermul, apoi il rup, formandii-se ulceratii acoperite de un exudat fibrinos si celule limfo-plasmocitare. in derm se gaseste un infiltrat limfo-plasmocitar situat in peretii sculari si in zona perisculara. Lumenul selor este obliterat prin fenomenul de endotelita prin tromboze.
Evolutie si prognostic: sindromul Behcet are o evolutie cronica cu pusee de actite despartite de perioade de liniste ce au o durata riabila, de la 2 la 10 ani. In general, prognosticul este bun, dar in timpul puselor de actire pot apare diverse complicatii (cele mai grave fund tromboflebitele profunde ale membrelor inferioare sau ale venei cave inferioare ce pot da evolutii pulmonare, deseon letale). Leziunile oculare lasa sechele la 46 % din cazuri, uneon ajungand pana la cecitate.
In numeroase cazuri se obtine vindecarea dupa 5 pana la 20 de ani de evolutie.
Diagnosticul pozitiv este dificil, deoarece de cele mai multe o nu exista o simptomatologie completa.
Diagnosticul diferential se face in pnmui rand cu pemusul vulgar, pioderaia-gangrenosum, cu eritemul polimorf major.
Tratamentul este putin eficace si foarte controversat. Se poate folosi Predinsonul 30-40 mg/zi timp de 25-30 zile; citostatice (Metotrexat, Imuran), colchicina, antiinflamatorii nesteroidiene (in cazurile cu tromboflebite profunde) si imunomodulatorii de tipul .Lemisolului si fadorului de transfer, care pot produce opriri in evolutie si indeparta pusele de reactire.
