mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Pediatrie
Index » Boli Si Tratamente » Pediatrie
» SINDROMUL HEMOLITIC - UREMIC (S.H.U.)‏

SINDROMUL HEMOLITIC - UREMIC (S.H.U.)‏


Share





DEFINITIE


Sindrom clinico-biologic care asociaza:

- anemie hemolitica cu deformari eritrocitare


- purpura petesiala trombocitopenica
- nefropatie glomerulara acuta cu hematurie si oligo-anurie (IRA)‏
- inconstant: HTA si tulburari neurologice
SHU - incidenta maxima in primul an de viata, in special la rasa alba
- este precedat frecvent de o afectiune febrila digestiva sau respiratorie, la sugari /copii eutrofici, anterior sanatosi


ETIOLOGIE


- nu se cunoaste;

- se presupune o predispozitie familiala


PATOGENIA

Este de domeniul ipotezelor:


- sindrom de coagulare vasculara fie diseminata fie localizata renal, indus de endotoxine bacteriene prin mecanism similar reactiei Sanarelli - Schwartzman (verotoxina E Coli --→ lez. cel endot vasc.)‏
- raspuns imun anormal fata de o infectie, cu sinteza insuficienta de Ac si formarea de complexe imune solubile (cu exces de AG) in circulatie si fixarea la nivel renal, declansind leziuni de microangiopatie (GN prin complexe imune solubilE)‏
- deficit congenital al sistemului fibrinolitic care in context de C.I. localizata renal (prin endotoxine sau CI solubilE) determina leziunile de microangiopatie.
Elementul central: leziunile de microangiopatie renala, cu depozite de fibrina la nivelul endoteliului capilar, explicand:
- hematuria si/sau anuria
- anemia hemolitica - prin fenomen de "ghilotinare" datorat impactului hematiilor cu reteaua de fibrina de la nivelul leziunilor de microangiopatie, rezultand hematii fragmentate sau distruse, cu hemoglobinurie
- hemoliza extravasculara la nivelul SRE responsabila de aparitia splenomegaliei si icterului cu bilirubina neconjugata
- trombocitopenia - distructia TR la nivelul leziunilor de microangiopatie + efect de consum in cadrul CI localizate renal
TABLOU CLINIC
Faza prodromala: 1 - 15 zile, pe fond de afectiune febrila
- la sugar cel mai frecvent BDA cu/fara scaune sanguinolente sau varsaturi
- la copil in cadrul unei afectiuni respiratorii cu/fara diaree si varsaturi sau declansata de imunoprofilaxie.
Debutul: brutal, cu - paloare intensa sau icter

- dureri abdominale + varsaturi


- febra

- oligurie


Perioada de stare:

A) anemia hemolitica microangiopatica severa


B) sindromul hemoragipar

C) nefropatia hematurica


D) sindromul neurologic: variabil,


A) anemia hemolitica microangiopatica severa


ANEMIILE HEMOLITICE MICROANGIOPATICE


= grup de anemii hemolitice dobandite, extracorpusculare, neimunologice, induse prin traumatism mecanic eritrocitar, determinat prin traversarea hematiilor la nivelul unor vase mici (arteriole, capilarE) lezate (microangiopatiE)‏

Forme etiologice:


- Purpura trombotica trombocitopenica

- LES, PAN, sclerodermie,


- CID din septicemii, soc cardio-vascular, purpura fulminans

- interventii chirurgicale pe cord


- hemangioame gigante


- rejetul de organ transplantat


Caracteristici comune:

Histopatologic= leziuni de microangiopatie


Hematologic:
- Anemie hemolitica partial intravasculara cu Hb-urie
+ alterari de morfologie eritrocitara in sange periferic peste 1% (secundar microangiopatieI), cu fragmentare eritrocitara totala (schizocitE) sau partiala (hematii "in coif", "in lance", "in coaja de ou", sferocite, acantocite

- Reticulocitoza


- Trombocitopenie
- test Coombs negativ (hemoliza neimunologicA)‏
- bilirubina neconjugata crescuta

Clinic: paloare intensa, si variabil icter,


splenomegalia, hepatomegalia

insuficienta cardiaca (legate de HTA)


B) sindromul hemoragipar intretinut de trombocitopenie si C.I.:

-petesii


- echimoze

- HDS


C) nefropatia hematurica


- oligo-anurie


edeme (inconstanT), HTA

- Albuminurie, hematurie macro/microscopica


D) sindromul neurologic: variabil,
- determinat de ECA (prin HTA + dezechilibre metabolicE)‏
- hipoNa+emie, hipoK+emie, acidoza metabolica


INVESTIGATII PARACLINICE IN SHU

Modificari sanguine:


- anemie severa: Hb < 5-6g%, eritrocite caracteristice, fragmentate

- reticulocitoza


- trombocitopenie

- leucocitoza cu deviere la stg. A FL


- hipoNatremie, hiperKemie

- acidoza metabolica


- retentie azotata

- bilirubinemie indirecta crescuta


- PDF prezenti

Modificari urinare:


- proteinurie 1- 2 g /24 h + hematurie,cilindri hematici si granulosi,

- Hemoglobinurie, Ubg crescut,


FO: staza vasculara cu edem papilar

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL SHU


- alte anemii corpusculare congenitale imune, enzimatice, prin absenta manifestarilor renale, hemoragice, neurologice
- leucemii acute: adenopatie, hepatosplenomegalie, celule blastice in frotiul periferic
- GNA difuza: absenta anemiei hemolitice, varsta mai mare de debut
- sindromul CID de alte cauze: septicemie, soc, endocardita
- purpura trombotica-trombocitopenica Moschowitz: varsta mai mare de debut (adolescent/adulT), absenta semnelor neurologice.
- purpura fulminans: evolutie supraacuta, leziuni rapid extensive, cu caracter necrotic, stare de soc.
TRATAMENT
Se suprapune tratamentului IRA, cu unele particularitati suplimentare:
Transfuzia de sange: tratamentul de baza al anemiei
- transfuzia de sange proaspat, Hb ideala - Hb actuala x G (kG) x 6
- sau masa eritrocitara 5-10 ml/kgcorp lent sau cantitatea calculata dupa formula: Hb ideala - Hb actuala x G (kG) x 2
- concentrate plachetare /plasma trombocitara (Nr. Tr < 50.000/mmC)‏
Tratamentul anticoagulant:
- heparinoterapia: cat mai precoce (! nu lizeaza trombii constituitI)‏
doze de 800 - 1200 u/ kg /zi, cu reducere treptata

durata 5 - 6 zile (TC = 20-30 miN)‏


- fibrinoliticele: urokinaza, streptokinaza

- dializa peritoneala si hemodializa


- binefrectomie cu dializa cronica sau transplant renal

EVOLUTIE, PROGNOSTIC


- mortalitate scazuta sub tratament
- vindecare deplina (majoritatea cazuriloR)‏
- vindecare cu sechele (10% din cazurI) :

- renale (HTA, azotemiE)‏


- neurologice (rarE)‏

- evolutie spre IRC dupa o remisiune pasagera


- recaderi dupa luni si ani (10% cazurI)‏

!!! Factorii de prognostic nefavorabil:


- varsta > 18 luni

- formele familiale


- gravitatea episodului initial
- anemie prelungita (necesar > 6 transfuziI)‏
- prezenta CID, HTA, manifestarilor neurologice








Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2021 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai