-incidenta = 2-4/100.000 copii/an;♂/♀ = 2/1;varsta de electie->1-5 ani

-etiologie->necunoscuta

-morfopatologie:
-microscopie optica + fluorescenta->glomeruli normali
-microscopie electronica->fuzionarea pedicelelor podocitare (comuna proteinuriilor masivE)->95% steroid sensibile

-fiziopatologie:

-permeabilitate ↑ a membranei glomerulare pt.proteine->eliminare urinara de albumina,transferina, IgG->hipoproteinemie->↑ compensatorie a sintezei hepatice de albumina + hipoalbuminemie
-hipoalbuminemie->alterarea balantei oncotice/hidrostatice la nivelul peretelui capilar->"fuga" lichidului intravascular (hipovolemiE) in interstitiu (edeM)
-hipoalbuminemie->↓ presiunii in arteriola aferenta glomerulara->activarea sistemului renina angiotensina + ↑ secretiei de factor III natriuretic->↑ reabsorbtiei de Na in tubul contort distal->retentie de Na (edemE)
-hiperlipemia,hiper β-lipoproteinemia si hipercolesterolemia sunt secundare hipoproteinemiei
-lipidele circula legate de β-globuline->α-lipoproteine
-↓ lipoprotein-lipazei->acumulare de molecule mari de β-lipoproteine
-clinic:

-edeme renale +/- anasarca

-edeme la nivelul fetei,pleoapei,moi,pufoase,matinale,declive,lasa godeu

-♂->edem scrotal

-oligurie
-V.N. diureza = [1500 * suprafata corporala (cm2)]/1.73
-suprafata corporala = (4*G +7)/(90+G)

-paloare

-TA = normala

-paraclinic:

1. in urina

-proteinurie selectiva > 2 g/24 h

-↓ Na urinar

-↑ K urinar

2. in sange

-hipoproteinemie->3-5 g/dl

-hipoalbuminemie->2-3 g/dl
-disproteinemie->hiper α2-globulinemie,hiper β-globulinemie (moleculele mari nu se pierD), hipo γ-globulinemie (se pierD)
-hiperlipemie-> peste 700 g/dl

-anemie->dilutie + pierdere de transferina

-VSH accelerata->disproteinemie

-uree,acid uric,creatinina = normale

-clearance creatininic = normal

-complement seric = normal

-complicatii:

-ITU

-infectii sistemice->peritonita pneumococica

-tromboze venoase sau arteriale

-retard in crestere->datorita corticoterapiei

-complicatii psihologice

-tratament:

1. igieno-dietetic

-restrictie de Na (1-2 g/zI)->edeme,prednison
-regim usor hiperproteic (3-4 g/zI),normoglucidic,normolipidic
2. medicamentos
-diuretice->numai in edeme masive (furosemid 1-2 mg/kg/zi,spironolactona 3 mg/kg/zI) + plasma-expanderi (manitol,albumina 10% 2-3 ml/kG)
-prednison:

-60 mg/m2 zilnic 4 saptamani

-40 mg/m2 la 2 zile,matinal,4 saptamani

-raspunsul la cortizon:

. vindecare dupa prima cura->rar
. recaderi rare->la primele 3 recaderi se reia prednisonul ca la primul episod;se continua in doza minim eficienta 6 luni,in cura alternativa,cu ↓ progresiva a dozelor
. recaderi frecvente (3 sau mai multe / aN);corticodependenta;corticorezistenta

-imunosupresive:

-ciclofosfamida 2.5-3 mg/kg + prednison 60 mg/m2 in regim alternativ 8-12 saptamani
-ciclosoprina 5 mg/kg/zi->actioneaza pe LT,inhiba IL2
-vaccin antipneumococic,antiHemophillus in perioada remisiei cortizonului

---

---

---

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.
Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor