Anemia drepanocitara Anemia drepanocitara ( modulul 107) este asociata cu anomalii musculoscheletale sere (elul 326-5). Copin mai mici de 5 ani dezvolta o tumefactie difuza, sensibila si calda la maini si picioare care dureaza 1 -3 saptamani. Suferinta se numeste dactilita drepanocitara sau sindromul mana-picior si a fost observata in
anemia drepanocitara sau in talasemia drepanocitara. Se considera ca dactilita rezulta din infarctizarea madui osoase si a osului cortical, ceea ce conduce la periostita si tumefactia tesuturilor moi. Radiografiile arata crestere periostala, neoformare osoasa subperiostala, arii radiotransparente si cu densitate crescuta interesand metacar-pienele, metatarsienele si falangele proximale. Aceste modificari osoase dispar dupa mai multe luni. Sindromul nu lasa leziuni reziduale sau acestea sunt minime. Deoarece hematopoieza inceteaza la nilul oaselor mici ale mainilor sau picioarelor odata cu varsta, sindromul este rar intalnit dupa 4-5 ani si nu apare la adulti.
Crizele de siclizare sunt deseori asociate cu dureri periarti-culare si tumefactii articulare. Articulatiile si zonele periarticulare sunt calde si sensibile. Genunchii si coatele sunt cel mai des afectate atriculatii, dar si alte articulatii pot fi de asemenea interesate. Lichidul articular nu este inflamator, contine mai putin de 1 000 leucocite/[il, cu predominanta mononuclearelor. S-au raportat si cateva cazuri de lichide inflamatorii sterile cu un numar mare de celule, majoritatea leucocite polimorfonu-cleare. Biopsia de sinoviala arata o proliferarea usoara a celulelor intimale si tromboze microvasculare. Studiile scintigrafice au aratat o scadere a captarii medulare in cinatatea articulatiilor interesate. Tumefactia articulara si durerile periarticulare sunt considerate rezultatul ischemiei si al infactelor sinovialei, ale osului adiacent si ale madui. Tratamentul este similar cu cel din criza drepanocitara ( modulul 107).
Bolnavii cu
anemie drepanocitara pot prezenta de asemenea osteomielita care intereseaza de obicei oasele lungi ( modulul 132). Acesti pacienti sunt in mod particular susceptibili la infectii bacteriene, mai ales cu Salmonella, care este gasita in mai mult de jumatate din cazuri ( modulul 158). Radiografiile arata initial detasarea periostului urmata de lezarea cortexului. Tratarea infectiei determina vindecarea leziunii osoase. Anemia drepanocitara este de asemenea asociata cu infarcte osoase rezultate din tromboze secundare siclizarii hematiilor. Infarctele osoase apar si in hemoglobinopatia S-C si in talasemia drepanocitara ( modulul 107). Durerile osoase din crizele de siclizare sunt determinate de infarctizarea osului si a madui osoase. La copii, infarctizarea cartilajului de crestere epifizar interfera cu cresterea normala a extremitatii afectate. Radiologie, infarctele cortexului osos determina detasarea periostului si ingrosarea neregulata a osului cortical. Infarctele madui osoase determina liza, fibroza si neoformare osoasa.
Necroza avasculara a capului femural se intalneste la aproximativ 5% din pacienti. Ea poate aparea si la capul numeral si mai rar la femurul distal, condilii tibiali, radiusul distal, corpii rtebrali si alte arii juxtaarticulare. Mecanismul necrozei avasculare este asemanator cu cel din infarctele osoase. Hemoragiile subcondrale pot juca un rol important in deteriorarea cartilajului articular. Neregularitatile capului femural sau ale altor suprafete osoase afectate de necroza avasculara favorizeaza aparitia suferintei articulare degenerati. Radiografiile articulatiilor afectate arata zone radiotransparente sau dense, urmate de aplatizarea osului. Rezonanta magnetica nucleara este o tehnica sensibila in detectarea necrozei avasculare precoce, precum si a infarctelor osoase. Protezarea totala a soldului si a altor articulatii amelioreaza functia si diminua durerea la pacientii cu boala articulara sera, distructiva.
Artritele septice se intalnesc ocazional in anemia drepa-nocitara ( modulul 324). Pot fi afectate articulatii multiple. Infectia articulara se poate produce prin contiguitate de la un focar de osteomielita. Microorganismele cel mai des identificate sunt: stafilococul, Streptococcus, Escherichia
coli si Salmonella. Ultimul este mai rar implicat in artritele septice fata de osteomielite. Artrita acuta gutoasa este rara in
anemia drepanocitara, desi 40% din pacienti au hiperuricemie. Hiperu-ricemia este determinata de supraproductia de acid uric secundara cresterii turnor-ului hematiilor. Atacul poate fi poliarticular.
Hiperplazia madui osoase in anemia drepanocitara determina largirea cavitatii medulare, subtierea corticalei, ingrosarea trabeculelor osoase si deformarea centrala a corpurilor rtebrale. Aceste modificari se intalnesc intr-o masura mai mica in hemoglobinopatia S-C si in talasemia drepanocitara. La indivizii normali maduva rosie este localizata predominant in scheletul axial, dar in siclemie maduva rosie se gaseste in oasele extremitatilor si chiar in oasele tarsiene si carpiene. Compresia corpurilor rtebrale poate duce la cifoza dorsala, iar inmuierea osului de la nilul aceulului poate duce la protruzie aceulara.
Talasemia |3 -Talasemia este o boala congenitala a sintezei de
hemoglobina caracterizata prin afectarea productiei de lanturi |3 ( modulul 107). Anomaliile osoase si articulare care apar in |3 -talasemie sunt mai frecnte in formele majore si intermediare. intr-un studiu, aproximativ 50% din pacientii cu |3-talasemie au prezentat o artropatie simetrica la glezne, caracterizata printr-o
durere persistenta agravata de solicitarea mecanica. Debutul s-a produs cel mai frecnt intr-a doua sau a treia decada de viata. Intensitatea dureri de la glezna la acesti pacienti a fost variabila. La unii pacienti durerea a fost autolimitata, aparand numai dupa o activitate fizica sustinuta si avand o durata de cateva zile sau saptamani. Alti pacienti au avut o durere cronica de glezne care s-a agravat la mers. Simptomele s-au remis complet la putini pacienti. Compresia gleznei, calcaneului sau piciorului a fost dureroasa la unii pacienti. Lichidul sinovial de la doi pacienti a fost neinflamator. Radiografiile gleznei au evidentiat osteopenie, largirea spatiului medular, ingustarea corticalei si ingrosarea trabeculelor. Aceste modificari sunt in principal consecinta expansiunii medulare. Spatiul articular este pastrat. Biopsia osoasa de la trei pacienti a aratat osteomalacie, osteopenie si micro fracturi. O crestere a osteoblastelor precum si zone localizate de rezorbtii osoase au fost evidentiate la suprafata osului. Depozite de fier au fost gasite in osul trabecular, in osteoid si in linia de cimentare. La nilul sinovialei s-a evidentiat hiperplazia celulelor intimale care contin depozite de hemosiderina. Aceasta artropatie a fost considerata a fi asociata cu o patologie osoasa subiacenta. Rolul supraincarcarii cu fier sau a meolismului osos anormal in patogenia artropatiei nu este cunoscut. Aceasta artropatie a fost tratata cu analgetice si prin imobilizare. Pacientii au fost de asemenea transfuzati pentru a li se micsora hematopoieza si expansiunea medulara.
Pacientii cu |3-talasemie majora sau intermediara au de asemenea afectarea altor articulatii, inclusiv genunchii, soldurile si umerii. La un pacient cu talasemie s-a descris hemocromatoza dobandita cu artropatie. Artritele gutoase si septice pot aparea. Necroza avasculara nu este o caracteristica a talasemiei deoarece nu apare siclizarea hematiilor care sa produca tromboze sau infarcte.
(3 -talasemia minora este de asemenea asociata cu manifestari articulare. Au fost descrise oligoartroze cronice seronegati care afecteaza predominant gleznele, pumnul si coatele. Acesti pacienti au o sinovita usoara persistenta, fara exudare semnificativa. Nu s-au evidentiat eroziuni osoase. Episoade recurente de
artrita acuta asimetrica au fost de asemenea relatate; aceste episoade dureaza mai putin de o saptamana si pot afecta genunchii, gleznele, umerii, coatele, pumnii si articulatiile metacarpo-falangiene. Mecanismul de producere al acestei artropatii nu este cunoscut. Tratamentul cu antiinflamatoare nesteroidiene nu s-a dodit eficient.
